Neurology病例：颅内硬脑膜动静脉瘘表现为上升性麻痹

一名50岁女性，出现4周的上升性麻痹，伴有恶心、呕吐、言语和呼吸困难。检查发现，患者上下肢的肌力减弱，整个过程中腱反射活跃，感觉水平为T10。影像学（图1和图2）显示颅内硬脑膜动静脉瘘（DAVF）伴脊髓引流。

图1：矢状面MRI

T2 MRI（A），延髓和颈髓的高信号。T1与钆增强（B）显示扩张的硬膜外静脉丛

图2：左颈内动脉的血管造影片

血管造影显示由脑膜垂体主干的脑幕动脉（黑色箭头，A）提供的硬脑膜动静脉瘘引流入皮质静脉，枕窦（箭头，A，B）和硬膜外静脉丛（白色箭头，B，C）

神经知识：硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenousfistulas，DAVF)

硬脑膜动静脉瘘是发生在硬脑膜及其附属物——大脑镰、小脑幕的一类异常的动静脉交通的血管性病变，脑内没有原发病变，但可呈现出不同类型的继发性改变，该类血管病约占颅内动静脉畸形的10%~15%。

虽然所有部位的硬脑膜均可发生DAVF，但发生机率却大不相同，统计表明，横窦-乙状窦、海绵窦区域发生DAVF的比例较高，分别占所有DAVF病例数的20%~60%和20%~40%，其它部位有小脑幕占12%~14%，上矢状窦占8%，前颅窝底部占2%~3%。

许多学者对DAVF的基础与临床，包括发生机理、临床类型、病理变化以及治疗方法等进行了大量的研究工作，使人们对其认识更充分。近10年来随着对其认识的深入以及治疗技术的不断提高，DAVF的治愈率得到很大提高，特别是海绵窦型DAVF，文献报道解剖学治愈率可高达87.5%，且复发率极低，但仍有部分病例无法完全治愈，特别是伴有皮层静脉回流的DAVF和病变广泛的DAVF，目前仍未找到一种效果好且治疗风险低的好方法。

本病的临床表现多样，与患病部位和引流方式密切相关，主要有搏动性耳鸣及颅内血管杂音，头痛，颅内出血、中枢神经系统症状等。

按患病部位可以分为海绵窦DAVF、其他硬脑膜窦DAVF(包括横窦，乙状窦，上矢状窦)、小脑幕切迹、颅底静脉丛、大脑镰DAVF等。

海绵窦DAVF最常见，占64%，横窦，乙状窦DAVF其次。海绵窦DAVF最常见的症状为眼部症状：眼球突出，球结膜水肿；其次为搏动性耳鸣或颅内杂音；

本病总的出血率为17%~24%，主要的出血原因为颅内引流静脉的皮层静脉返流(cortical venous reflux，CVR)以及皮层静脉直接引流；

个别病人出现单眼盲，说明DAVF的临床过程也可以是侵袭性的。

此外尚有因静脉高压导致的缺血性中风，表现为失语或痴呆等。

有CVR的病人可因静脉高压和淤血而导致静脉充血性脑病(venous congestive encephalopathy，VCE)。

枕大孔区DAVF(颅颈交界处)或小脑幕DAVF伴有脊髓静脉引流为一特殊类型，可以导致渐进性的脊髓功能障碍，表现为上行性感觉障碍、截瘫等，因为本病不在脊髓病变的鉴别诊断之列，病灶远离体征部位，而常常出现误诊或延期诊断而影响治疗。

引流静脉的皮层静脉返流或引流是DAVF预后的重要影响因素。出现CVR的病人如不彻底治疗，35%会出现颅内出血，30%出现神经系统功能障碍，45%死亡，年死亡率为10.4%。

尽管无创性检查有很大发展，但DSA 仍是DAVF 诊断和分类的金标准，也是选择治疗方法的主要依据。

DSA 的高选择性可准确确定瘘口位置，明确所有供血动脉、引流静脉窦和皮质静脉等，是血管内栓塞治疗的基础。

如果临床症状、CT 和 MRI 检查提示 DAVF，应尽早做 DSA 检查，以及时和恰当地治疗。

疑难病例术中 DSA 检查可确定是否完全切除 DAVF，如果处理不完全，DAVF 可能再发导致出血。

参考文献（略）