Ramsey-HunT综合征同时伴发位听神经损害及脑膜炎1例报告
患者, 男, 48岁, 因发热7天、右耳廓出现疱疹伴有耳鸣、眩晕及听力下降5天；口角歪斜、烦躁、头痛、呕吐3天入院。既往糖尿病病史6年。
查体：T：38.5℃, 神清语明, 躁动。双眼有水平行眼震, 右侧额纹、鼻唇沟变浅, 右眼裂大, 示齿时口角歪向左侧, 舌前2/3味觉减退, 右耳听力明显下降。颈强, 克氏征阳性。右耳甲腔可见呈团簇样疱疹, 部分干燥结痂。血糖10.9mmol/L。
腰穿示脑脊液压力2.25kPa,白细胞240×106/L, 单核90%, 多核10%, 蛋白2.3g/L, 糖及氯化物正常。
头CT及MRI结果均正常。
耳科会诊意见：右耳甲腔、外耳道有疱疹, 部分结痂, 鼓膜正常, 前庭功能减退。音叉试听：C128Weber试验偏向左。
耳科诊断： (1) 耳带状疱疹 (右) ；(2) 感音神经性耳聋 (右) 。
本病临床诊断： (1) Ramsey-HunT综合征；(2) 带状疱疹病毒性脑膜炎；(3) 糖尿病。
予无环鸟苷及甘露醇静点治疗, 同时予控制血糖治疗。1周后头痛完全缓解, 但眩晕、听力差、面瘫无改善。
复查腰穿结果为：脑脊液压力正常, 脑脊液化验示：白细胞48×106/L, 单核97%, 多核3%, 蛋白1.2g/L。
遂加用地塞米松10mg静点7天, 同时继续应用无环鸟苷静点, 并监测血糖情况。4周后头晕完全缓解, 面瘫和听力稍有改善,复查腰穿结果正常出院。
Ramsey-HunT综合征为由带状疱疹病毒感染引起。带状疱疹病毒为NDA病毒, 初次感染常见于儿童, 病毒感染后以一种潜伏的形式长期存在于脊神经背根神经节或三叉神经节细胞内。当某些诱发因素使机体免疫功能低下时, 潜伏的病毒可被激活并复制。带状疱疹病毒在皮肤形成疱疹病变的同时, 却已侵犯面神经膝状神经节, 累及感觉及运动纤维。由于耳蜗-前庭神经与膝状神经节邻近, 具有共同的髓鞘, 故炎症亦可波及位听神经, 出现耳鸣、耳聋、眼球震颤。
本例患者在病程中出现高热、头痛、呕吐, 查体有脑膜刺激征, 腰穿示脑脊液压力高, 脑脊液化验示白细胞、蛋白均高, 结合头CT及MRI结果正常排除颅内其它病变, 且经无环鸟苷治疗有效, 诊断带状疱疹病毒性脑膜炎。
Ramsey-HunT综合征伴发脑膜炎为病毒沿中枢神经轴突入脑所致。治疗上应早期足量使用抗病毒药物。无环鸟苷可抑制病毒DNA复制, 本病例使用无环鸟苷取得较好效果。同时应用脱水剂, 降低颅内压, 应用类固醇激素可消除面神经水肿, 减轻面神经变性及失神经支配, 有利于面瘫和听力的恢复。
