Neurology病例：Marchiafava-Bignami病的放射学表现

一位没有酗酒史的42岁男子昏迷不醒。CT和MRI（图）显示Marchiafava-Bignami病的特征性影像学特征，没有Wernicke脑病的迹象（如乳头体受累）。 在包括人工呼吸和肠外营养的对症治疗下，患者的格拉斯哥昏迷量表评分从3分提高到7分。

图：Marchiafava-Bignami病的CT/ MRI特征

（A）轴向CT显示对称的低密度白质病变。（B）流体衰减反转恢复加权MRI，描绘主要涉及胼sp体压部的高信号白质病变。（C）扩散加权图像显示出明显的限制，具有相应的低表观扩散系数值。乳头体和导水管周围区域看起来正常。

Marchiafava-Bignami是一种与酒精中毒有关的罕见疾病，但在没有酒精中毒的患者中很少见，其特征是胼call体的脱髓鞘和坏死。由于临床症状可能因认知障碍，步态障碍，偏瘫，昏迷，昏迷和死亡而异，因此早期识别神经影像学特征对于诊断和治疗至关重要。

Marchiafava-Bignami病(Marchiafava-Bignamidisease，MBD)又称原发性胼胝体变性，以两位意大利病理学家Ettore Machiafava和Amico Bignami命名，最早报道是在1903年3例长期饮红酒的意大利患者发生胼胝体急性脱髓鞘和坏死。

Marchiafava-Bignami病多见于男性，发病年龄为40~60岁，多有长期饮酒史，亦可见于长期营养不良患者如贲门癌术后。胼胝体连接双侧大脑半球皮质，是脑内重要的白质纤维束。

典型病变多累及胼胝体的体部，其次为膝部，再次为压部，整个胼胝体可以受累。胼胝体变性可分为三层，中央部分最常受累，背侧和腹侧不受累，坏死后出现囊性变，呈“三明治样”改变。其他白质纤维束如白质前、后联合及皮质脊髓束可以受累。

大脑半球白质、小脑中脚受累十分罕见，皮质下U型纤维常不受累。Marchiafava-Bignami病累及胼胝体外病灶多为对称性改变，出现胼胝体外不对称性病灶少见。

Marchiafava-Bignami病临床表现多种多样，无特异性表现。急性期的症状包括癫痫、意识障碍和迅速死亡。亚急性期症状包括不同程度的意识模糊、构音障碍、行为异常、记忆力减退、半球间失联络症状、步态不稳等。慢性期以渐进性痴呆为特征。Marchiafava-Bignami病尚有其他少见临床表现，如手足徐动、缄默、短暂性脑缺血发作等。

目前对于Marchiafava-Bignami病的分类主要有两种，一种是三分类法：根据起病缓急，将Marchiafava-Bignami病分为急性、亚急性以及慢性。第二种分类法是二分类法，将Marchiafava-Bignami病分为A型和B型。A型：患者起病症状为昏迷、意识障碍，且影像学上显示胼胝体全部受累；B型：患者起病症状为癫痫、谵妄、淡漠等不伴意识障碍，影像学上显示胼胝体部分受累。二分类法将影像学纳入分类标准。

参考文献（略）