颅骨嗜酸性肉芽肿21例临床病例分析并文献复习
0 引言
颅骨嗜酸性肉芽肿(SEG) 是以侵犯颅骨为主的疾病, 单发居多, 其中以额顶骨最常见。本研究回顾性分析徐州医科大学附属医院神经外科自2010年1月至2017年1月共收治经手术治疗并经病理诊断为颅骨嗜酸性肉芽肿21例患者。现对其临床表现进行回顾性分析。并行文献复习该病治疗进展。
1 临床资料
1.1 一般资料
我院自2010年1月至2017年1月共收治经手术治疗并经病理诊断为颅骨嗜酸性肉芽肿21例患者。其中男14例, 女7例。年龄2~65 (13.5±5.2) 岁。发生部位:额部9例, 顶部6例, 颞部5例, 枕部1例。18例患者主诉为发现头皮下包块伴局部压痛为首发症状, 2例患者伴有颅内压增高症状伴恶心呕吐。1例患者为体检发现。查体中19例可触及可扪及质中、边缘较清与颅骨相连不能移动的肿块, 压痛者15例。均未及明显肝脾大、突眼及外耳道肿块, 无明显皮疹及发热。病程1天至30年不等。
1.2 辅助检查
结果本组所有病例均行入院血常规及肝、肾功能检查, 未见明显嗜酸性粒细胞增多, 3例患者合并肝硬化, 肝功能稍差, 未行药物治疗。2l例患儿人院均常规行胸部平片及四肢X线、心电图、头颅平片或CT检查。胸部平片及四肢X线、心电图均未见明显异常;颅骨平片表现为病灶部位颅骨呈溶骨性破坏, 显示为圆形或椭圆形骨破坏透亮区, 边界清楚, 内板外板均受累。头颅CT主要表现为圆形或卵圆形溶骨性破坏的软组织肿块, 未见骨膜反应, 其中颅骨内、外板均破坏的有15例, 5例仅颅骨外板破坏, 1例多发颅骨病灶并有颅底侵犯破坏。病变直径<3cm者13例, 4~6cm者7例, 广泛侵犯者1例。
1.3 治疗方式
本组20例患者行扩大病灶切除术, 术中肉眼可见病变为骨膜下灰黄、红褐色肉芽样组织, 血运一般, 质地欠均匀, 脆且易破碎出血, 无明显包膜, 与颅骨交界处可见肉芽样组织突嵌于板障, 缺损骨边缘骨质疏松。术中4例发现硬膜侵犯, 难以分辨正常骨膜组织,术中将疑似异常骨膜样组织一并切除。部分病例骨膜组织难以分辨。发生于颅盖骨的嗜酸性肉芽肿手术清除肉芽组织并咬除周边异常骨组织, 剪除受累硬膜, 用帽状腱膜或者人工硬脑膜修补缺损硬膜, 1岁以上且病灶直径>2cm的行钛网、钛钉颅骨修补。1例多发颅骨病灶并有颅底侵犯行骨穿后转血液科继续治疗。进行诱导化疗治疗。
1.4 病理结果
采取福尔马林固定、石蜡包埋、切片、HE染色。表现为组织多为增生的纤维结缔组织, 部分组织有Langerhans细胞样细胞增生, 伴有较多炎症细胞浸润, 同时可见被破坏的骨组织。免疫组化:S-100 (+) 、CD68 (+) 镜下见朗格汉斯细胞弥散增生伴嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、淋巴细胞及多核巨细胞浸润, 结合免疫组织化学确定病理诊断。
1.5随访预后所有21例病例经治疗后病情均有明显好转, 出院随访3个月至3年, 2例在3年内出现其他部位再次出现发病, 予以再次手术, 但未行CT复查, 有待进一步随访, 其它病例无复发。
1例广泛颅骨侵犯者经血液科治疗随访包括全身骨平片检查、主要器官功能检查、骨髓穿刺检查。随访未见复发。
2 讨论及文献复习
嗜酸性肉芽肿是朗格罕斯细胞组织细胞增生症 (Langerhans cell histiocytosis, LCH) 的一种发病形式, LCH是朗格汉斯细胞的克隆性增殖异常性疾病, 可表现为自行缓解的单一骨损害到致死性的多系统受累。根据起病缓急可以分为3种主要的临床综合征:嗜酸性肉芽肿、韩-雪-柯氏病和勒-雪氏病。LCH治疗方法的选择和预后与其分型相关[1]。
颅骨嗜酸性肉芽肿一般为缓慢起病, 偶可损害中枢神经系统。主要影响儿童和年轻人, 男性居多, 可在各年龄阶段发病, 高发年龄在1~4岁幼儿。最多见表现为颅盖骨的单独病损, 累及颅底的报道罕见[2,3]。本组病例同样发现额顶骨分别占71.4%,单发95.2%, 其中1例多发病例, 本组病例中14岁以内发病占75%。彭泽峰等报道28例颅脑嗜酸性肉芽肿中有两例发生在下丘脑垂体柄区[4]。SEG最常见的症状是逐渐增大的触痛的肿块。大多主诉是偶然发现的肿块。韩文涛等报道1例颅骨EG术中发现肿块内陈旧性出血[5]。也有报道以突然出现的伴硬膜外血肿为表现的SEG病例, 这些病例可能是SEG包膜突然破裂, 导致硬膜静脉、颅骨膜血窦及瘤内出血破裂入硬膜外间隙导致[6]。
根据典型的病史和体格检查,结合实验室资料及影像学特点, 作出SEG的初步诊断并不十分困难。颅骨平片表现为圆形或卯圆形放射线可穿透的病损, 在颅脑CT表现为中等密度的溶骨性破坏的软组织肿块, 骨窗可见缺损颅骨呈“箭头征”或“双边症”, 目前已经成为诊断和筛查的主要手段。然而SEG的确诊需要有病理的证实。SEG的病理表现是朗格汉斯细胞表型损害的组织细胞和大小不同的巨噬细胞、T淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、多核巨细胞。1987年The Histiocyte Society Writinggroup LCH诊断标准为:电子显微镜下出现伯见克颗粒或免疫组织化学出现CDla。早期表现为Langerhans细胞的聚积, 胞浆同质性红染, 核有分叶, 同时病灶内有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润, 最终形成大量纤维结缔组织[7]。SEG诊断的确立至少需要有以下两项阳性:S-100、甘露糖苷酶、ATP酶及花生凝集素黏附。最终的确定需电镜下找到Berbeck颗粒和细胞有T-6抗原决定簇。本组病理免疫组化S-100均为阳性, 但未进行其它酶学检查。
鉴于发病机制不明, 最佳治疗方法仍旧是有争论的。Egeler等认为诊断明确的SEG者可以采取临床观察而无需手术切除[8]。Gadner和Ladischl认为在出现神经功能障碍时可予6~8Gy的小剂量放疗[9]。段明辉等也提出对局部病灶进行放疗以缓解症状[10]。Munn等报道认为LCH的骨损害的单病灶病例可行穿刺活检后给予吲哚美辛[11]。近年大多数国内外神经外科学者认为SEG为良性病变, 有自限性可能, 为防止病灶进行性扩大, 减少并发症, 多主张手术治疗。为减少复发, 彻底治愈, 手术需在全麻下进行。对于术后颅骨缺损直径多大于3cm者还需行颅骨修补术, 术中需将病损颅骨咬除至正常部位, 对于术中发现累计甚至突破压迫脑组织者, 需一并处理病变硬膜。普遍认为硬膜的处理恰当与否与判断病变切除彻底与否密切相关。对于颅底的SEG, 在明确诊断后为了不增加并发症的前提下尽量多切除病灶, 残余病变可考虑放射治疗, 因为本病对放射治疗也较敏感。广泛累计者建议活检明确病理后请血液科会诊治疗[12]。
参考文献（略）