Neurology病例：硬脑膜淀粉样瘤：中枢神经系统淀粉样变性的罕见表现

46岁既往体健女性，表现为反复发作的左侧额部和枕部头痛。头颅MRI可见双侧硬脑膜增厚（图1，上排）。脑脊液检查未见明显异常。脑膜活检证实为典型的淀粉样瘤（图2）。进一步检查未发现浆细胞肿瘤，多发性骨髓瘤，系统性淀粉样变性，炎症性疾病或恶性肿瘤的证据。随访复查的头颅MRI提示类固醇激素治疗和放疗后硬脑膜病变消退（图1，下排）。

淀粉样变性是一组以细胞外的淀粉样蛋白沉积为特征的疾病。颅内脑实质外受累罕见，但碰到弥漫脑膜增厚的患者，尽管无系统性淀粉样变的存在，仍需考虑到硬脑膜淀粉样瘤的可能。

（图1：弥漫硬脑膜淀粉样瘤。MRI可见大脑镰和左侧额顶部大脑凸面硬脑膜肥厚[箭头]，T1WI呈等信号[A]，增强后明显强化[B]；冠状位T2WI可见病灶主要呈低信号[C]；3年后的随访MRI可见病灶进展，硬脑膜强化累及海绵窦和左侧后颅窝和颞窝[D]；6年后的随访MRI可见强化病灶明显消退[E]。患者接受类固醇激素治疗和放疗）

（图2：淀粉样瘤的活检切片。HE染色[A]和刚果红染色[B]提示纤维结缔组织中多核巨细胞和淋巴单核细胞浸润，周围非晶形的嗜酸性物质沉积[×50]）

[参考文献]

Shibao S, Dalprá FA, Andrade CS, Leite CC.Dural amyloidoma: An unusual presentation of CNS amyloidosis.Neurology. 2016 Mar 29;86(13):1266-7.

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