Neurology病例：多系统萎缩患者的紫手：肢体不受累的全面无汗症
一患者在60岁时出现帕金森症状，随后自主神经系统受累，表现为直立性低血压和尿失禁，符合多系统萎缩（MSA）。量化催汗轴突反射试验提示节后催汗功能完好，体温调节发汗试验（图）可见全面无汗症，提示催汗通路的节前/中枢病变，符合MSA。但肢体出汗保留。
肢体不受累的全面无汗症伴是见于MSA的体温调节发汗模式。紫色双手可近似冻手征（cold hands sign）。机制上，可提示交感神经通路选择性保留、汗腺密度增大或者失神经超敏感影响手部。
（图：体温调节发汗试验提示手部发汗保留的全面无汗症。汗液通过茜草色素指示剂粉末标记，呈紫色，暴露的身体表面也有粉末均匀分布。可见手部[A]，颈部和前额区域[B]出汗。计算体表无汗比例约94%）
[参考文献]
Elizabeth A. Coon, Robert D. Fealey, Eduardo E. Benarroch, Paola Sandroni, Phillip A. Low, Wolfgang Singer.Purple hands in multiple system atrophy: Global anhidrosis with preserved acral sweating. Neurology. 2016 June 14;86(24):2314.
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