原发性干燥综合征患者淋巴瘤发生风险高

干燥综合征(Sjögren’ s syndrome,SS)是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫病,主要侵犯泪腺和唾液腺,表现为眼和口的干燥。其病理改变以淋巴细胞浸润为特征,淋巴细胞不仅可以浸润外分泌腺体,还可以浸润腺体以外的器官。当腺体以外的器官中出现大量淋巴细胞聚集时,可出现假性淋巴瘤(良性增生),同时还可出现肝脾、淋巴结肿大,血管炎、神经系统表现、肾小球肾炎、间质性肺炎等,干燥综合征出现假性淋巴瘤后,常可转变为淋巴瘤(恶性增生)。

西班牙瓦尔德那希伯伦大学的研究人员对原发性干燥综合征(primary Sjögren's syndrome,pSS)患者淋巴瘤发生风险进行研究后发现,原发性干燥综合征发生淋巴瘤风险增加16倍,这种风险随时间的增加而增加,5年内受试者患淋巴瘤比例为3.4%,而15年内受试者患淋巴瘤比例上升至9.8%。

244位(235位女性、9位男性)原发性干燥综合征患者参与研究,平均年龄59岁。244位受试者中有11人(4.5%)出现非霍奇金淋巴瘤(NHL)。弥漫性大B细胞淋巴瘤、粘膜相关淋巴组织淋巴瘤发生风险与非霍奇金淋巴瘤相似。研究还发现与未患淋巴瘤的受试者相比,淋巴瘤受试者更易出现减少性紫癜、贫血、白细胞减少、伽玛球蛋白血症、淋巴细胞减少、低补体C3、低C4,研究显示低补体血症和淋巴细胞减少是原发性干燥综合征患者出现淋巴瘤的强预测因子。

研究显示原发性干燥综合征患者淋巴瘤发生风险增加,研究人员表示干燥综合征的淋巴结病变常由良性增生转变为恶性肿瘤,临床医师应密切观察这一过程,如出现腮腺、脾脏、淋巴结的持续肿大,咳嗽、呼吸困难,单侧的肺部肿块及持续的雷诺现象时,应高度警惕淋巴瘤的发生。

参考文献:Seminars in Arthritis and Rheumatism

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