运动神经元到底是指的什么？

运动神经元病是一组选择性损害脊髓前角、脑干运动神经元和锥体束的慢性进行性变性疾病。临床表现为不同组合的肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束 征 ,运动神经元病一般为中年以后缓慢起病。

临床分为以下几型:

1)肌萎缩侧索硬化症: 从手无力、肌萎缩 ,向前臂、上臂和肩胛带发展 ,肌颤明显 ,下肢肌张力增高 ,腱反射亢进。后期可出现 呼吸困难 ,呼吸麻痹。

2)进行性脊肌萎缩症:

①成年型 (远端型 )多从上肢远端开始 ,单手或双手肌无力 ,肌萎缩 ,累及前、上臂、肩带肌群 ,肌束颤动 ,肌张力减低 ,腱反射减退或消失 ,最后引起脊髓型呼吸麻痹。

② 少年型 (近端型 )多见青少年或儿童发病 ,以骨盆带与 下肢近端肌无力与肌萎缩明显 ,行走时步态摇摆不 稳 ,站立时腹前凸 ,肩胛带与上肢近端肌无力 ,肌萎缩 ,肌束颤动 ,仰卧时不易爬起。

3)进行性延髓麻痹: 为脑干运动神经核、延髓运动神经核变性。患者声音 嘶哑,吞咽呛咳 ,流涎、咳痰不利 ,舌肌萎缩 。

4)原发型侧索硬化: 病变仅限于大脑皮质 Bet2细胞和锥体束 ,不累及下运动种经元。双下肢或四肢无力 ,剪刀样步态 ,受累肢体肌张力增高 。