[深度学习] '颈静脉球瘤'的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~
颈静脉孔（jugular foramen）由颞骨岩部的颈静脉切迹与枕骨的同名切迹围成，由颈静脉突分为前内侧的神经部和外后方的血管部；神经部走行岩下窦及舌咽神经，血管部走形迷走及副神经、颈内静脉及咽升动脉脑膜支。双侧通常不对称，右侧大于左侧。
颈静脉球瘤（glomus jugulare tumor）又称颈静脉体瘤或颈静脉球体瘤，与鼓室球瘤均属于副神经节瘤、化学感受器或血管球瘤。颈静脉球瘤相对较鼓室球瘤多见，肿瘤起源于颈静脉球部迷走神经耳支（Arnold），局限于颈静脉孔，或向周围呈侵袭性生长，通常不累及中耳腔。病理表现为由血管纤维间质包绕的瘤细胞巢或腺泡样结构；免疫组化显示神经特异性烯醇化酶（NSE）阳性，是副神经节瘤最敏感的标记物。临床常以搏动性耳鸣、听力减退为首发症状；大多数为良性，病程较长，一般在3～7年。
①部位:颈静脉孔区，较大时可侵入下鼓室，破坏鼓室下壁，向下蔓延可破坏舌下神经管，也可累及外耳道、岩尖，甚至整个骨迷路均被破坏；
②CT平扫:颈静脉孔扩大，边缘骨质不规则破坏，伴有明显的软组织肿块；
③MRI平扫:颈静脉孔区软组织肿块T1WI呈等信号，其内可见点状、迂曲条状血管流空影，T2WI呈高信号，与低信号的血管流空影相间，表现为特征性的“盐-胡椒”征（salt-and-pepper sign）；
④增强后CT和MRI:肿块中度至明显强化，病变较小时强化均匀，较大时MRI亦表现为特征性的“盐-胡椒”征，流空血管不强化；
⑤DSA:肿瘤明显染色，为富血供肿瘤，由颈外动脉分支咽升动脉、耳后动脉或枕动脉供血，术前对肿瘤责任血管进行栓塞可以明显减少术中出血。
简要病史
A
B
C
D
A
B
C
D
例1，CT平扫（图1A，B），右侧颈静脉孔区骨质破坏（黑星），孔壁结构消失；右侧鼓室内可见软组织影填充（白星），右侧乳突气房内密度增高。MRI扫描（图1C，D），右侧颈静脉孔区软组织肿块影（黑星），T1WI呈等信号，信号欠均匀；增强后病变明显强化（黑星），范围较平扫大，信号不均匀，其内可见散在条状流空信号影（黑箭）。右侧鼓室（白箭）及乳突（白箭头）内均可见不均匀等信号影，增强后均呈部分区域轻度强化。
例2，CT平扫（图2A），左侧颈静脉孔区不规则形骨质破坏（白箭），孔壁显示不清。MRI扫描（图2B，C，D），左侧颈静脉孔区类圆形软组织肿块（白箭），边界较清；肿块信号不均匀，T1WI呈稍高信号，T2WI呈较高信号，内部均可见散在斑点状及条片状低信号区；增强后肿块较明显强化（白箭），其内可见散在斑点状无强化区及条状流空信号影（黑箭），邻近脑膜增厚强化（白箭头）。
均为颈静脉球瘤。
①颈静脉孔区脑膜瘤，肿瘤附着处骨质常有不同程度增生，颈静脉孔很少出现扩大；肿瘤呈等T1、等T2信号，增强后明显强化，邻近脑膜增厚强化呈特征性的“脑膜尾征”；
②颈静脉孔区神经鞘瘤，可造成颈静脉孔扩大，但多位于颈静脉孔的内前方（神经部），而颈静脉球瘤造成的颈静脉孔扩大多以后外侧部较明显；多伴有囊变、坏死，CT呈低密度区，MRI呈长T1、长T2信号；肿瘤实质部分的强化程度不及颈静脉球瘤，也不出现特征性的“盐-胡椒”征；
③颈静脉孔解剖变异，颈静脉孔高位和（或）双侧颈静脉孔大小不等，有时可被误诊为颈静脉球瘤，但前者不伴有颈静脉孔骨质破坏，且没有软组织肿块，增强扫描也无异常强化。
颈静脉球瘤为发生于颈静脉孔区软组织肿块，伴有骨质破坏，MRI显示特征性的“盐-胡椒”征，DSA显示由颈外动脉分支供血的富血供肿瘤。