【读片时间】第1676期：右颞骨及颅中窝恶性黑色素瘤
男，38岁。右耳反复流脓10余年，阵发性头晕10天。既往右耳流脓，未予诊治，自服抗生素症状好转。近10天来时步态不稳，咳嗽时诱发阵发性头晕，伴右耳耳鸣，全身乏力。体检右外耳道上壁塌陷，堵塞耳道，鼓膜无法窥清，乳突区无压痛。电测听右耳轻度传导性耳聋。
CT平扫（图A、图B）示右侧中耳、颅中窝软组织肿块，与肌肉密度相仿，内见点状钙化或骨化影，右颞骨、蝶骨大翼见不规则溶骨性骨质破坏，无硬化边。MRI显示右中耳、颅中窝不规则块状异常信号， T1WI（图C）以低信号为主，其内混杂小片状稍高信号，提示少量出血可能。T2WI（图D）呈低高混杂信号，散在小片状长T2信号影，提示病灶内小片坏死可能。增强后（图E、图F）呈不均匀片状强化，病变累及右侧颞骨、蝶骨，破坏颞骨岩部扩展至右颞叶底，右颞叶受压稍变形，其内信号未见异常。
右侧中耳和颅中窝肿块，伴右侧颞骨、颅中窝底溶骨性骨质破坏，无硬化边，肿块内有少许出血和坏死，肿块向颅内发展，增强呈不均匀强化。故倾向恶性占位，考虑的病变有以下几种。
1.颞骨巨细胞瘤CT表现为病变区膨胀性骨质破坏，内可见高密度分隔，肿块常向颅中窝底扩展，可侵入颞叶脑组织。T1WI低信号和高信号混杂，T2WI呈高信号，增强肿瘤明显强化。本例与之不符。
2.中耳癌鳞状上皮细胞癌常见。CT表现为中耳不规则软组织肿块伴局部骨质破坏，可侵犯乳突、颞颌关节、内耳、颈静脉孔等，也可侵犯颅中窝底至颅内；MRI对肿块范围显示较CT好，肿块表现为信号不均匀长T1、长T2信号，增强后不均匀强化。本例不能除外。
3.骨母细胞瘤起源于颞骨的骨母细胞瘤非常少见。骨母细胞瘤的X线特征表现为局限性膨胀性囊状透亮区，骨皮质变薄，部分病例可形成软组织肿块，病灶周围出现清楚的薄壳、肿瘤内出现斑片状钙化或骨化为特征。MRI表现为病灶周围出现特征性低信号环的骨质增生硬化。本例无此特征。
4.软骨肉瘤耳颞部软骨肉瘤罕见，CT表现为骨质破坏和软组织肿块，肿块内含有点片状或环形钙化，肿瘤周边可见高密度环。MRI T1WI上呈低信号，T2WI呈略高信号，信号不均匀，钙化多呈极低信号。增强后肿瘤明显不均匀强化。
5.黑色素瘤典型MRI表现为T1WI高信号、T2WI低信号，非黑色素性黑色素瘤和瘤内无出血的黑色素瘤MRI多表现为T1WI等、低信号，T2WI中等高信号。
6.内淋巴嚢腺样嚢性癌MRI多表现为不均匀等T1、等T2信号，常伴出血，致信号复杂，内有流空影，T1WI肿块边缘可有环形高信号影，文献报道这可能是内淋巴囊腺样囊性癌的特征性表现。增强后肿瘤明显强化，强化可不均匀。
影像诊断：右侧中耳、颅中窝占位性病变，恶性可能大。
手术所见：术中见右颞部局部骨质吸收约2cm×2cm，扩大骨窗，见充满黄色新生物，取大块组织，送快速切片，提示恶性肿瘤，在显微镜下清除肿瘤至硬脑膜表面，颅中窝侵犯约6cm×4cm×4cm，颅后 窝侵犯约2cm×3cm×2cm，乳突区、上鼓室有肿瘤，予以清除，术腔冲洗，术中未暴露面神经、耳蜗，无脑 脊液漏。
病理诊断：（右颞骨，颅中窝）恶性肿瘤，倾向恶性黑色素瘤。免疫病理：瘤细胞Vimentin、S-100阳性、Desmin、HMB-45、GFAP、MyoDl、Myogenin、CK、CK18 均阴性。
颞骨恶性肿瘤少见，占前三位的分别为鳞状细胞癌（82.2%）、腺样囊性癌（6.4%）、基底细胞癌（5.6%）。大多数颞骨恶性肿瘤病例有慢性化脓性中耳炎的病史，耳部流脓是颞骨恶性肿瘤的最常见症状，晚期可为脓血性，耳痛及听力下降是另两个主要症状，耳痛多为深部持续性钝痛，听力下降多为耳闷感。通常慢性中耳炎有下列情况时应高度怀疑恶性肿瘤的可能：①外听道或中耳迅速生长的肉芽状物；②伴有耳痛或面瘫；③影像学提示听小骨或乳突骨质溶骨性、虫蚀状骨质破坏；④乳突有无痛性肿胀；⑤侵犯颞下颌关节或腮腺等区域淋巴结肿大。
一般认为恶性黑色素瘤起源于神经外胚层衍生的黑色素细胞，发生于颞骨部的罕见。黑色素瘤的临床表现缺乏特征，影像表现也不具特征性，显著不同于具有较为特殊密度和信号的颅内黑色素瘤，与中耳癌、内淋巴腺样囊性癌影像表现交叉很多，较难鉴别。在病理上有时也会出现混淆，目前主要依靠免疫病理，S-1OO蛋白和HMB45是常用于诊断黑色素瘤的阳性标记物，腺癌和肉瘤等呈阴性反应。但如出现S-100蛋白阳性，而HMB45阴性，伊红-苏木素染色（HE）切片上肿瘤有恶性黑色素瘤的多形性形态特点，可能更倾向于恶性黑色素瘤的诊断。若黑色素瘤中黑色素含量很少或无色素时，病理诊断也易误诊为癌或肉瘤。总之，颞骨恶性肿瘤诊断和鉴别诊断困难较大，需要严密观察，及时活检，必要时多次多部位取活检，结合CT、MRI等检查及免疫组织化学方法有助于早期诊断。