Neurology病例:Chiari畸形术后的小脑空洞症

脊髓空洞症(syringomyelia)延伸至大脑半球,称为头空洞症(syringocephaly),较为罕见。我们报道1例50岁女性病例,因Chiari畸形I型伴脊髓空洞症反复接受后颅窝减压,导致椎间孔蛛网膜炎(foraminal arachnoiditis)。2年后,患者出现小脑性共济失调,影像学可见脊髓空洞症呈全脊髓进展,延伸至小脑半球(图A)。毫米级(Millimetric)T2WI和脑脊液流序列证实空洞之间的交通(图B)。行膀胱-腹膜分流术(cysto-peritoneal shunt)。1年时随访可见小脑体征明显改善,影像学上小脑空洞症完全消退(图C)。

(图:A:后颅窝减压失败;A.a:Chiari 畸形伴脊髓空洞症;A.b:椎间孔蛛网膜炎;A.c:朝延髓空洞症(syringobulbia)进展;B:小脑空洞症;B.a:延伸至小脑;B.b-B.c:空洞之间交通和脑脊液流动;C:膀胱-腹膜分流术后改善;C.a:术后即刻CT扫描;C.b-C.c:术后3个月和6个月的MRI)

[参考文献]

Mahazou I, Choukri M, Parker F, Knafo S. Cerebellar Syringocephaly Following Surgery for Chiari Malformation. Neurology. 2021 Jul 6;97(1):38-39.

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