艾森曼格综合征的发病原因和起因

　　艾森曼格综合征病因概要：

　　艾森曼格综合征的病因主要是：肺动脉压力和肺血流量增加，以及存在缺氧和高碳酸血症;肺血流明显超过正常时，肺小动脉痉挛收缩产生高动力性肺动脉高压，肺小动脉在长时期高血流量及高压影响下，血管壁产生组织学上的变化;右心房压力增高与扩大，右心室压力逐渐等于并超过左心室压力。

　　艾森曼格综合征详细解释：

　　在艾森曼格综合征中，出生后的肺血管阻力，无论保持高水平还是在婴儿早期有所下降，随后都会因肺小动脉内剪切力的增高而上升。艾森曼格综合征的病因包括：

　　肺动脉压力和肺血流量增加，以及存在缺氧和高碳酸血症。整个疾病过程的早期，艾森曼格综合征的原因是当肺血流明显超过正常时，肺小动脉痉挛收缩产生高动力性肺动脉高压。肺小动脉在长时期高血流量及高压影响下，血管壁产生组织学上的变化。

　　根据病理变化的组织学特征进行分级(Heath-Edwards分类法)：Ⅰ级病变为肺小动脉中层肥厚;Ⅱ级为中层肥厚和内膜细胞增生使管壁增厚、管腔狭窄;Ⅲ级为内膜纤维化，血管腔接近消失;Ⅳ级为动脉管壁变薄而扩张;Ⅴ级为血管丛样损害，管壁僵硬;Ⅵ级为内膜及中层呈纤维素样坏死和血管瘤形成。Ⅴ～Ⅵ级提示了不可逆性的肺血管阻塞性病变。

　　艾森曼格综合征被定又为肺动脉阻力完全提高至12wood单位以上(为经体表面积纠正后的阻力单位)，或者根据肺循环占体循环阻力的比率大于1.0。艾森曼格综合征的病因是由于肺小动脉发生梗阻性病变，肺动脉压力及阻力持续增高，右心室收缩阻力增高，右心室进行性肥厚，进而引起右心房压力增高与扩大，右心室压力逐渐等于并超过左心室压力，左向右分流量减少，同时出现右向左分流。主动脉接受右向左分流的静脉血，出现发绀。此时肺血流量随之减少，左心室增大程度减轻。