孤立性胼胝体病变丨病因及影像分析

胼胝体是连接两侧大脑半球的致密白质束板，位于大脑半球纵裂的底部，约含2～2. 5 亿根神经纤维，由前向后分别为嘴部、膝部、体部和压部。

解剖结构上，连接两侧额叶、顶叶、颞叶和枕叶; 功能上，连接双侧半球的运用中枢及视听中枢，在传递习得性鉴别能力、感觉经验、记忆和运动协调方面起着重要作用。

胼胝体范围广，血供丰富，其血液供应主要由胼周动脉、胼胝体背侧动脉和胼胝体下动脉或胼胝体正中动脉供血。

胼胝体纤维排列紧密且走行一致，与周围组织相比，其压部的髓鞘水含量多，调节水、电解质平衡的自身保护机制不足，易发生细胞毒性水肿，从而在磁共振影像上表现为异常信号。

胼胝体病变临床表现复杂，损害后可出现神经精神症状，如双侧半球失连接的表现，即断离综合征。同时可造成双侧信号交流障碍，影响其协同功能。

男， 41 岁，突发言语减少伴右侧肢体无力2天。

  • 既往血糖升高10 年，血脂、血压升高1 年，未治疗。

  • 美国国立卫生研究院卒中量表( NIHSS)评分7分。

  • MＲI + 磁共振血管成像(MRA) 提示左侧半卵圆中心、侧脑室旁及胼胝体左侧急性梗死灶(图1) ，双侧额叶、顶叶少许小缺血及梗死灶，左侧大脑前动脉狭窄。A: 左侧胼胝体压部、体部、膝部长T1、长T2信号，DWI 高信号; B: 发病3个月后，复查胼胝体病灶消失，左侧脑室前角稍扩大。

诊断：胼胝体梗死

由于胼胝体压部和枕叶由大脑后动脉和后脉络膜动脉供应，故临床上单纯胼胝体梗死较少见。有研究统计2694例脑梗死患者，单纯胼胝体梗死为16例，占比0.6%。

患者起病突然，符合脑血管起病特点，伴有动脉粥样硬化危险因素，头颅MRI查见符合血管分布区域的单侧急性缺血灶。

因胼胝体是由双侧血液供应的弓状白质纤维，侧支循环建立良好，梗死后主要发生脱髓鞘改变，无神经元的变性、坏死，因此，患者预后较好，肢体功能可完全恢复，仅部分遗留轻微精神症状和认知障碍，与大脑失连接有关。预后主要取决于患者的一般情况、有无合并症、并发症等。

男，21岁，发热、头胀痛2天。

  • 神经系统体检: 嗜睡，颅神经(-) ，四肢肌力5 级，肌张力正常，颈强直(+) ，kernig 征(+) 。

  • 辅助检查: 血常规白细胞(WBC)14.9×1012/L，脑脊液细胞数779，中性粒细胞52%，蛋白1452mg/L，糖2.23，氯化物112mmol/L，血钠128mmol/L，血氯95mmol/L。

  • 头颅MRI：A: 胼胝体压部DWI高信号病变，B: 病变无强化；C: 2周后复查T2 FLAIR胼胝体病变消失，D: 复查DWI病灶消失。

诊断：轻度脑炎伴可逆性胼胝体压部病变

可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES) 是2011年提出的临床与影像学综合征，伴有脑炎或脑病症状者，称为轻度脑炎或脑病伴可逆性胼胝体压部病变(MERS) ，感染、抗癫痫药物、肿瘤和精神类药物、低钠血症等可导致，发病机制与细胞毒性水肿、水电解质平衡失调、炎性介质作用、遗传因素有关。发病人群多在40岁以下，以儿童为主，有前驱感染史。

MRI是诊断MERS的常用方法，影像上表现为胼胝体压部孤立性病变，病灶呈轴对称分布，伴扩散受限，无强化，无明显占位效应。按病变形态分为Ⅰ型和Ⅱ型，表观扩散系数(ADC) 定量分析发现Ⅰ型急性期时胼胝体膝部也可有轻微扩散受限。

在经过病因及对症治疗后，MERS异常影像通常在1个月内自行消失，少部分病例达到3个月，无后遗症。

女，32岁，反复头晕3年，复发7天。

  • 脑脊液中寡克隆区带(+) ，血清中(-) 。

  • 头颅MＲI 提示胼胝体膝部及压部病变( 图3) ，头颅MＲA 颅内大动脉及主要分支未见异常。A、B: T2 FLAIR、DWI提示胼胝体膝部及压部高信号，C: 动脉自旋标记( ASL) 提示胼胝体压部灌注增高。

诊断：多发性硬化

多发性硬化(MS) 是一种以白质受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，临床表现多样，以运动感觉障碍和视力减退为主，多见于20～40岁的中青年女性，表现为复发缓解或继发性进展的病程。

病灶多位于侧脑室旁、半卵圆中心、脑干和胼胝体等白质区，特征性表现为长轴垂直于脑室边缘的多发病灶，急性期强化。国内部分文献中，MS中胼胝体受累率约7.6%～16.1%。研究发现，MS患者胼胝体压部和整个胼胝体神经纤维束的容积下降，一些看似正常的脑白质也有微结构损伤。

MS检查脑脊液寡克隆区带(OB)为阳性，提示中枢系统异常免疫反应，免疫治疗有效，急性期以激素为主，缓解期采用疾病修正治疗(DMT) 。

女， 67岁，行为异常半年，加重1周。

  • 高血压病史10+年，最高180/100mmHg，吸烟史50+年， 20支/日，饮酒史40+年，每日100g。

  • 神经系统体检欠配合，执行能力下降，患者简易精神状态量表(MMSE) 不能完成，

  • MRI：A、B: 磁共振T2 FLAIR、DWI 胼胝体压部、膝部对称性高信号，C: ADC图示低信号。

诊断：原发性胼胝体变性

原发性胼胝体变性(MBD) 是一种胼胝体对称性脱髓鞘或坏死为主要病理特征的神经系统脱髓鞘病变。与长期酗酒有关，B族维生素吸收障碍，硫胺素合成减少，导致髓磷脂合成与代谢受阻，出现脱髓鞘改变，富含髓磷脂的胼胝体最易发生。

MRI为该病诊断和随访的首选检查，表现为胼胝体肿胀，病灶双侧对称，边界较模糊，DWI呈高信号。矢状位T2WI或FLAIR序列呈“三明治征”，为该病特征性影像表现。根据影像特点，将胼胝体变性分为急性型、亚急性型和慢性型。急性型表现为膨胀性改变，膝部为著，典型表现为“三明治征”; 亚急性型肿胀程度较急性轻; 慢性型表现为胼胝体萎缩变薄，其内有条带状、小囊状长T1、长T2信号。

在治疗上，主要以维生素及对症治疗，对硫胺素敏感，首次发病表现为意识障碍、癫痫发作、胼胝体以外病灶多发可能为疾病预后不佳的危险因素。

综上所述，孤立性的胼胝体病变作为一个影像学表现，属于异病同像范畴，在神经病学定性诊断的“Midnights“原则中，可见于脱髓鞘、营养代谢、感染、变性、血管病等多种病因，临床医师在判读影像时，需要全面结合患者的病史、体检及相关实验室检查，做到对因治疗，避免误诊误治。

↓ 补充内容：

神经科疾病九大病因：“Midnights”原则

  • M--metablism，代谢性

  • I--inflammation，炎症

  • D--degeneration，变性

  • N--neoplasm，肿瘤

  • I--infection，感染

  • G--gland，腺体，内分泌

  • H--hereditary，遗传

  • T--toxication，中毒/trauma，外伤

  • S--stroke，卒中

记住“Midnights”原则，可以针对临床实际病例进行病因大类的排除鉴别诊断。

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