眼干,难道是干燥综合征?这种病有哪些临床表现?

干燥综合征起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间,临床表现多样,主要与腺体功能减退有关,眼干是其症状之一。

(1) 局部表现

1) 口干燥综合征:因唾腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起的下述常见症状: ①有70%~80%的患者诉有口干,但未必都是首症或主诉,严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏以致在讲话时需频频饮水,进食固体食物时必需伴水或流食送下,有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿,约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。是本病的特征之一。③成人腮腺炎,50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。

2) 干燥性角结膜炎:因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者哭时无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染等。

3) 其他浅表部位,如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,分泌较少而出现相应症状。

(2) 系统表现

除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状,如乏力、低热等。约有2/3的患者出现系统损害。

1) 皮肤:皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现: ①过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节红斑较为少见。③雷诺现象多不严重。

2) 骨骼肌肉:关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀但多不严重且呈一过性。关节结构的破坏并非本病的特点。肌炎见于约5%的患者。

3) 肾:30%~50%的患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为因Ⅰ型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约50%患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。

4) 肺:大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化,少数人可因此而呼吸衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺X线片上并不明显只有高分辨肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。

5) 消化系统:胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等症状。肝脏损害见于约20%的患者,临床谱从黄疸至无临床症状而有肝功能损害不等。肝脏病理呈多样,以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润、界板破坏等改变为突出。慢性胰腺炎也不罕见。

6) 神经:累及神经系统的发生率约为5%。以周围神经损害为多见,不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。

7) 血液系统:本病可出现白细胞减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。国外报道中,本病出现淋巴肿瘤的概率是正常人群的44倍。国内的原发性干燥综合征患者有出现血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤。

①最好的药就在你手里,别浪费!

②你不知道的绿茶:对干燥综合征、1 型糖尿病都有益

③干燥综合征会遗传给下一代吗?

④干燥综合征,要多吃这些!

⑤干燥综合征的治疗原则有哪些?能根治吗?

⑥4位干燥综合征患者的问题,你有吗?

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