IgG4 相关疾病知多少之IgG4 相关硬化性胆管炎

IgG4 相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)：

IgG4-SC 是以胆管壁 IgG4 阳性浆细胞浸润和明显纤维化为特征的一种硬化性胆管炎，其中约 90% 的患者同时合并 I 型 AIP。

IgG4-SC 多累及大胆管，临床主要表现为梗阻性黄疽，胆管造影可见局灶性或多发性胆管狭窄，与原发性硬化性胆管炎（primarysclerosingcholangitis，PSC）、壶腹周围癌或胆管癌相似。

IgG4 相关肝病：

IgG4-RD 累及肝脏所导致的非胆管病变，统称为 IgG4 相关肝病。主要表现为炎性肿块或汇管区炎症，前者以淋巴浆细胞型炎性假瘤为主，几乎均伴有硬化性胆管炎，需与其他肝脏良恶性肿瘤相鉴别 ,后者与自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）的临床及病理表现均相似。

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论坛既往IgG4相关疾病：

IgG4相关肝病

感谢 温州医科大学第二附属医院 陈旺强 主持读片