(右肾)骨外骨肉瘤

术中肉眼所见

(右输尿管断端)管样组织一条,长0.8cm,管径0.7cm。全2.(肠壁肿物)灰白组织一块,大小0.7cm×0.5cm×0.3cm。全3.(右肾)肾脏切除标本,大小16cm×10cm×8cm,净肾大小13.5cm×9cm×8cm,输尿管长4.5cm,管径0.8cm。切开,于肾脏下极见一肿物,大小10cm×8cm×7cm,侵及肾盂及输尿管。脉管及输尿管内见癌栓。

病理诊断

(右肾):肾脏恶性肿瘤,经过广泛取材,未见上皮性成分,考虑肾脏原发性骨肉瘤,侵及肾被膜及周围脂肪组织,肾实质纤维组织增生,多量淋巴细胞、浆细胞浸润。手术标本输尿管切端未见肿瘤浸润。找到肾门周淋巴结4个,未见肿瘤累及。(肠壁肿物):考虑骨外骨肉瘤。(右输尿管断端):送检纤维组织,未见肿瘤浸润。

免疫组化结果:肿瘤细胞示CK(pan(-),S100(-),Ki67(30%+),CD34(-),CD163(-),RCC(-),CD99(-),P63(-),Vimentin(+++)。


骨外骨肉瘤(EOS)

EOS是一种罕见的软组织间充质恶性肿瘤,组织学上类似于骨原发骨肉瘤。好发于老年人,30岁以下少见。患者常有一个扩大的软组织块,或伴疼痛。多半发生于下肢,大腿单一部位最常见;其次,常累及的部位有上肢、腹膜后和躯干。

EOS的病因目前尚不清楚,报道称可能与创伤、局部放疗、骨化性肌炎等有关

Lee 等总结的骨外骨肉瘤的诊断标准为:

(1)发生于软组织而不附于骨或骨膜。

(2)具有一致的骨肉瘤图像(排除混合性恶性间质肿瘤)。

(3)产生骨样和(或)软骨样基质特点的肿瘤。

好发于中老年人,平均65y,男性多见。

临床上多表现为缓慢增大的腰部肿块,可伴有血尿及疼痛。

肿块境界不清楚,无包膜,直径 1.5~15 cm,平均10 cm;常合并出血、坏死。

影像表现

CT:常表现为边界尚清楚的软组织肿块影,有假包膜,内有各种大小的钙化。钙化或类骨基质约占50%。

MRI:边界相对清楚的不均匀肿块,T1WI呈等信号,T2WI呈等或略高信号(相对于骨骼肌)。

增强:肿瘤的不均匀强化依赖于坏死的程度。

鉴别诊断

肾癌假包膜征,较大者可出血囊变、坏死,可伴钙化,较少见;增强“快进快出”
错构瘤:血管、平滑肌、脂肪多种成分构成;肿瘤内脂肪密度或信号有助于诊断。
肉瘤肾转移:骨肉瘤好发于青少年,有明显的骨质破坏,影像学检查容易找到原发灶

肾肉瘤样癌:少见(1%),兼具癌和肉瘤样结构为其特点;肿瘤较大,浸润性生长,常见肿瘤侵犯肾静脉或肾周脂肪组织。

孤立性纤维性肿瘤:境界清楚,由梭形细胞和不同比例的胶原组成,形成疏密不等的区域,细胞间血管丰富,可有骨化生。


感谢 黄冈市中心医院 周刚 主持读片

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