两个“菱唇”——自说自画“四脑室脉络膜”
上回把幕上脑室的脉络膜自说自画了一番，今天轮到幕下的四脑室了。各种解剖学教科书对四脑室的描述似乎都已经很详尽了。可是从外科的角度，我觉得还是充满困惑的，尤其在涉及到“外侧隐窝 lateral recess”、“上外侧隐窝 superior lateral recess”、“外侧孔 Luschka foramen”、“ 正中孔 Magendie foramen”、“闩 obex”等结构的时候。不难发现，它们又都是与脉络膜相关的，而对它们的充分认识也是理解后颅窝手术的基本前提。
这段时间，由导师李世亭教授主编、Springer出版、汇集全球相关领域大牛们的英文专著《microvascular decompression surgery》的中文翻译工作启动了，我荣幸地领到了其中Rhoton教授编写的CPA解剖章节。在翻译过程中，有一个相对陌生的结构引起了我的好奇——“菱唇 rhomboid lip”。针对其查阅相关资料的时候，又阴差阳错地发现了另一个英文极为相似的结构——“rhombic lip”（中文翻译应该也是“菱唇”）。在对这两个神秘“菱唇”的抽丝剥茧中，我也对四脑室脉络膜及相关结构有了全新的认识。
先说这个“菱唇”——rhombic lip
故事需要从中枢神经系统的胚胎发育说起……
通俗说，脑和脊髓就是外胚层卷起来的一个管道（神经管），右图可见管道的横断面分为几个板块（注意roof plate，这块板在今天最为重要），这些板块在中枢系统的不同层面、在发育过程的不同时期，变化各异、所占比重此起彼伏，然而一开始，就是这么单纯的几个板块而已。。。
聚焦，来看管道发育为未来大脑到延髓部分，左图是外侧面观，右图是矢状内面观，两图面朝面，中间是简图。三脑期（前脑、中脑、菱脑）进一步发展至五脑期（端脑、间脑、中脑、后脑、末脑）。而最终，端脑--大脑，后脑--桥脑+小脑，末脑--延髓。这些各种“脑”中，有一个在今天具有主角光环——没错，“菱脑”，就是左右图中，三脑期棕色，五脑期粉色+褐色的部分（中图绿色部分）。下面对它进一步聚焦。
原来，管道的背侧顶壁（顶板 roof plate）在菱脑部分打开了，打开的方式就是——后脑下端朝下分裂构成开口上半、末脑上端朝上开裂构成开口下半，两部分合起来——开口呈菱形，难怪叫菱脑！而此时此刻，我们的第一个主角——rhombic lip终于登场（右图）。我的理解：rhombic lip就是这个菱形开口的四条边！
那么再后来呢？rhombic lip变成了什么呢？
上半的一对rhombic lip——小脑
As the walls of the rhombencephalon spread outwards, the rhombic lip protrudes as a lateral edge that becomes folded over the adjoining area...The cerebellum develops from the rhombic lip...——《Gray's Anatomy》.41ed.2016
下半的一对rhombic lip——此处有重大分歧
先看《Sobotta Atlas Of Anatomy ( Vol.3 ) Head,Neck & Neuroanatomy》.15ed.2011和《Grant's Atlas of Anatomy》.14ed.2017，两本权威著作认为是“下髓帆 inferior medullary velum”。
再看《Rhoton's Cranial Anatomy and Surgical Approaches》2007和《THIEME Atlas of Anatomy：Head, Neck, and Neuroanatomy》2ed.2016，这两本权威著作认为是“带 teania”。
这下真是搞大了，都是传世的经典解剖教材，该信谁？
再回过头仔细看看上面关于后脑胚胎发育的图（粉色部分），不难发现，髓帆 medullary velum原本就是一整块，都是上半rhombic lip的一部分，只不过随着其背侧小脑的折叠卷曲而在矢状位上也向后打折，打折处就是未来四脑室顶壁的“尖顶 fastigium”，而尖顶上下就分别是上髓帆、下髓帆。由此可见，下髓帆也只是上半rhombic lip发育产物的一部分，而与下半rhombic lip没有关系（见下图）！因此，我认为Rhoton和Thieme是正确的。
Rhoton的解剖图，左侧是去除脑干的前面观，右侧是去除部分小脑的后面观。
果然，通过查询Wikipedia也证实了上述认识，资料来源为《Gray's Anatomy》.20ed.1918（2016最新的41版内反而找不到这两幅图了，向经典致敬！）
看到这里，第一位主角rhombic lip算是交代清楚了，紧接着上图Wikipedia对taenia的解释，我们引出今日的黄金配角们：外侧隐窝（蓝色标注）、上外侧隐窝、脉络膜、外侧孔、正中孔等等。有了之前的铺垫，再来看这些结构，就轻松多了。先上今天我自说自画的图。
左图是后面观，切除小脑后显示的四脑室底；右图是左图的5个矢状切面。粗黑线-rhombic lip的四条边，细黑线-室管膜，红线-软脑膜，蓝色填充-四脑室，橙色-小脑脚，绿色-髓帆，黄色-卖个关子先不说。
上下髓帆的绿线方向不同，两者之间即为尖顶 fastigium，如上所述，下髓帆也是从rhombic lip上半部发育而来的。尖顶为上下髓帆之间的转折处，以此作为四脑室顶壁的上下分部。上部纵向分为中间狭窄的上髓帆和两侧宽且厚的小脑脚，下部横向分为上方的宽扁的下髓帆和下方的四脑室脉络膜。四脑室脉络膜与幕上脉络膜完全一样，都是由内层室管膜+外层软脑膜组成，两层之间穿行构成脉络丛的血管。
菱形的上下两个角，两侧的唇缘是吻合封闭的，分别为上方的apex和下方的obex（闩）。但其深面保留开放，即向上通往中脑导水管，向下通往脊髓中央管。
菱形的左右两个角，上下的唇缘则未封闭而开放，形成的开口就是外侧孔 Luschka foramen。这个孔是立体的外侧隐窝 lateral recess的最外侧端（d层面，见下述）。从中间向两侧来看四脑室的矢状位，可以看清外侧隐窝和上外侧隐窝 superior lateral recess究竟是什么关系。
层面a：正中矢状切面，四脑室顶的上半是上髓帆，下半是下髓帆+脉络膜，上通导水管，下通中央管，四脑室的矢状截面在脑室内始终是这样的三角形，但随着层面的向外，变化的是三角形的上边。另外，中央管的浅面是由左右下唇封闭的闩 obex，而闩部的脉络膜自然开口，这个脉络膜的开口就是正中孔 Magendie foramen。
层面b：四脑室顶的上半（三角形上边）已过渡为外侧的小脑脚下缘，下半仍由下髓帆和脉络膜组成，下髓帆和脉络膜的相交处称为膜帆交界。因此，三角形截面中，膜帆交界以上的这部分就是上外侧隐窝 superior lateral recess，膜帆交界以下的这部分暂时还是四脑室主腔，但继续往外就是外侧隐窝lateral recess。
层面c：即典型的外侧隐窝层面，虽然此时的四脑室已经非常狭小，但是顶壁的构成与之前相同，截面也仍然是三角形。外侧隐窝 lateral recess，我的理解就是膜帆交界以下，脉络膜与四脑室底壁中间部之间的这个脑室内腔隙（“底壁中间部”可以理解为菱形两侧开口间相连的范围，为一窄的横行条带，四脑室髓纹 striae medullaris（不是丘脑髓纹）即走行于此）。此时，外侧隐窝已经是截面三角内的大部，而上外侧隐窝则越来越小。
层面d：外侧孔层面。此时小脑脚和下髓帆以及融合至rhombic lip成为一个点，所以此时三角形已经不复存在，外侧孔在矢状面上就是一个梭形（两条弧线对合而成）：腹侧的弧线为四脑室底壁中间部的外侧终缘，背侧的弧线就是四脑室脉络膜的外侧终缘。梭形的两个顶点就是rhombic lip上下两条边的外侧终缘。而前面都已经说过，下方的lip由于发育中没变化所以称为带teania，上方的lip刚才也已经交代清楚，发育成了小脑脚、髓帆等，终于也在这最外侧缘处融合成了原始lip处的一个点。
层面e：我们今天的第二位主角，继续卖关子。
具体来看看Rhoton解剖的外侧隐窝 lateral recess
左上-前面观（切除部分脑干和小脑脚），右上-后面观（去除小脑和脉络膜），左下-后下面观，右下-矢状位（相当于b层面）
以及Rhoton解剖的上外侧隐窝 superior lateral recess
左-尚未切开下髓帆，上外侧隐窝后壁未打开；右-切开下髓帆，上外侧隐窝彻底开放，其下部即与外侧隐窝相沟通。
此时此刻，再来看看膜帆入路（telovelar approach）及其扩展，有了上面这么多系统解剖学和局部解剖学知识的铺垫，手术应用解剖就真如庖丁解牛了。
膜帆入路——仅仅切开“膜（脉络膜）”，即可进入四脑室，并暴露底壁的全长度及四脑室的大部分空间。
Opening the tela alone provides access to the full length of the floor and all of the ventricular cavity except, possibly, the fastigium, superolateral recess, and the superior half of the roof. ——Rhoton
膜帆入路——切开“膜（脉络膜）”+“帆（下髓帆）”，即可在上述基础上进一步打开上外侧隐窝及顶壁的上半，即对小脑上脚和小脑下脚脑池面的完全显露。
Opening the inferior medullary velum accesses the latter areas and the superior half of the roof. ——Rhoton
膜帆入路——切开外侧的“膜（脉络膜）”，即可打开外侧隐窝直至外侧孔，并暴露小脑下脚的下表面，完成该入路向外侧的扩展。
Extending the telar opening laterally toward the foramen of Luschka opens the lateral recess and exposes the peduncular surfaces bordering the recess. ——Rhoton
在引出下一位主角之前，再插一段对幕上幕下所有脉络膜结构的总结。
回顾上一期对于幕上脑室脉络膜的认识，惊叹人脑结构的“求同存异”。
“同”：各个脑室的脉络膜的定义终于统一了，都是由内层室管膜+外层软脑膜组成，两层之间穿行构成脉络丛的血管。脉络膜的两侧都与相关的带teania相附着，侧脑室是穹窿带和脉络带，三脑室是两侧的丘脑带，四脑室是下方的脉络带和上方的下髓帆（对于四脑室，可以把脉络带理解为原始rhombic lip的四片唇样突出，只不过下方的唇未再发育而成为真正的“带”，上方的唇高度发育成为了小脑，其中行使“带”作用的部分就是下髓帆）。见下图红色标记。
“异”：脉络膜封闭脉络裂，但这个裂，在不同的脑室意义不同。在三脑室和四脑室，这个裂是天然存在的，即间脑和菱脑的顶板自行裂开。而对于侧脑室，其位于端脑内，而端脑本来只是间脑头端的一对脑泡，其本身是闭合的。然而，随着端脑的不断膨大、卷曲成围绕在间脑两侧的“C”形。其与间脑之间形成的“C”形深凹原本也是闭合的，但随着中间帆的“渗漏”和侵入，这个深凹却好像“被动的”裂开了。因此可以这么理解，三脑室和四脑室的脉络裂是“主动”存在的，而侧脑室的脉络裂则是“被动”生成的。下图为端脑卷曲、侧脑室脉络裂形成过程，间脑和菱脑的背侧顶板自然开裂见本文开头的图。
第二位主角，此菱唇非彼菱唇——rhomboid lip
这就是上面卖关子没说的部分，黄色标记，在层面e可见。
先看Rhoton的定义：
rhomboid lip, a pouch of neural tissue attached along the anterior margin of the lateral recess and extending laterally behind the glossopharyngeal and vagus nerves.
The rhomboid lip is a sheet-like layer of neural tissue attached to the lateral margin of the ventricular floor, which extends posterior to the glossopharyngeal and vagus nerves and joins the tela choroidea to form a pouch at the outer extremity of the lateral recess.
因此，菱唇 rhomboid lip与胚胎发育期间的rhombic lip完全是两码事，它是外侧隐窝在脑室外的延伸，但仅仅延伸了其腹侧壁。因此在e层面上，之前d层面腹侧的四脑室底中间部外侧缘变成了更外侧的菱唇，而背侧已经没有脉络膜了，仅有突出来的脉络丛（其蒂部在外侧隐窝的脉络膜壁）。也可以看出，菱唇是有弧度的，因此，Rhoton对其的描述是形成了一个“pouch”，即袋状物。
上左、上中（Rhoton）和上右（Takeshi Funaki）是后面观，下左（Rhoton）和下右（汤文龙）是前面观
那么，这个菱唇的外科意义是什么呢？
查阅了pubmed却总共仅发现两篇相关文献，而且都是来自同一个日本团队。
原来，在一部分面肌痉挛手术中（文献为26.5%），经乙状窦后-经绒球下入路（retrosigmoid-infrafloccular approach），后组颅神经的背侧就被这菱唇所覆盖和粘连，其质地与蛛网膜略有不同，更厚更韧，因此，若单纯依靠牵拉小脑，则牵拉力可能通过菱唇传递给后组颅神经而引起并发症。方法是要么小心从菱唇腹侧将其与后组颅神经分离，要么干脆剪断菱唇而将其留在神经侧，临床上尚未发现与切开菱唇相关的并发症报道。
回想自己日常工作中看过的那么多面肌痉挛MVD手术，确实存在一些病例，后组颅神经背侧有一层较厚的膜，之前始终认为是增厚的蛛网膜而已，虽然也都会彻底剪开此膜分离后组颅神经，但原来竟一直“不识庐山真面目”，感叹解剖知识的匮缺啊！
下面就是MVD术中遇到的宽大的菱唇（Nakahara, Y., et al., Importance of awareness of the rhomboid lip in microvascular decompression surgery for hemifacial spasm. J Neurosurg, 2013. 119(4): p. 1038-42.）。
上图-右侧CPA模拟图，下图-右侧CPA术中图，B将A中的菱唇移至背侧小脑从而彻底与后组颅神经分开
另外，惊叹的是，有些特别增大的菱唇在术前影像上居然可以看到。
写在最后：
最近在普外科轮转，觉得最有意思的手术就是腹股沟疝修补术，别看这是个外科基本小手术，但其操作完全建立在术者对腹股沟区域复杂的解剖的认识，这部位的解剖跟我们神经外科的解剖有很多相似点，尤其是里面复杂的各个壁和膜性结构。由此可见，要做好一个外科医生，不管是什么专业，解剖永远是第一位，永远是基础。而作为神经外科医生，更具挑战的另一方面就是镜下的显微操作。因此我相信，对于跟我一样只是住院医、又没有尸头解剖条件的神外年轻医生来说，唯有解剖知识的积累才是当前能做好的正事！
写在最后的最后：
近日来，各地伤医杀医事件又此起彼伏，我和千千万万中国医务工作者一样，心情悲愤，一度数天情绪低落到了极点，什么都不想做，甚至对从医之路产生了前所未有的动摇，对人生感到迷茫和无力。然而，一位老前辈对我说的话让我重新振作了起来：“既然我们选择了从医，要以一颗白衣天使之心爰岗敬职、救死扶伤。医生的职业还是被社会认可的社会三大最佳职业之一，我们不要被一小股黑风吹失方向。加油吧！我的小伙伴们。”不管目前环境有多恶劣，我觉得，我们能改变的太少，唯有坚持壮实自己的能力，不忘初心，向着自己的理想和热爱奋勇前进。
以此与广大同仁共勉！
参考资料：
《Rhoton's Cranial Anatomy and Surgical Approaches》2007
《Gray's Anatomy》41ed,2016
《THIEME Atlas of Anatomy：Head, Neck, and Neuroanatomy》2ed.2016
《Sobotta Atlas Of Anatomy ( Vol.3 ) Head,Neck & Neuroanatomy》15ed.2011
《Grant's Atlas of Anatomy》.14ed.2017
《侧颅底显微外科解剖图谱》.2015
Nakahara, Y., et al., Importance of awareness of the rhomboid lip in microvascular decompression surgery for hemifacial spasm. J Neurosurg, 2013. 119(4): p. 1038-42.
Funaki, T., et al., Adhesion of rhomboid lip to lower cranial nerves as special consideration in microvascular decompression for hemifacial spasm: Report of two cases. Surg Neurol Int, 2010. 1: p. 71.
https://en.wikipedia.org