食管动力性疾病

一、食管动力性疾病

1、概述

  • 吞咽：咽部及食管括约肌松弛或收缩产生的协调运动

  • 食管动力紊乱：表现为动力过强、动力减弱或紊乱，常有吞咽困难、胸骨后疼痛

2、原因

  • 继发性食管动力障碍

    • 胃食管反流病

    • 肿瘤：食管贲门癌

    • 炎症感染：食管念珠菌病、北美锥虫病（Chagas病）

    • 结缔组织疾病：系统性硬化症

    • 神经肌肉病变：糖尿病神经病变、肌萎缩侧索硬化、特发性假性小肠梗阻

    • 代谢紊乱：系统性淀粉样变、酒精中毒

  • 原发性食管动力障碍

    • 根据EGJ松弛情况分类（芝加哥分类）

      • EGJ松弛障碍（松弛压增高）

        • 贲门失弛缓（AC）

      • EGJ松弛正常

        • 远端食管痉挛（即弥漫性食管痉挛，DES）

        • 高压收缩食管（即胡桃夹食管，Jackhammer食管)

        • 食管失蠕动（与系统性硬化症有关）

    • 非特异性食管动力障碍

3、疾病特征

（1）贲门失弛缓症（AC）

  • 动力学特征

    • 食管缺乏蠕动，下食管括约肌高压、吞咽动作松弛反应减弱

  • 临床表现：咽下困难、食物反流、胸骨后不适或疼痛

  • 发病机制：神经源性疾病，食管迷走神经及背核、食管肌间神经丛中神经节细胞减少，LES内减少比食管体部轻

（2）胡桃夹食管（Jackhammer食管）

  • 动力学特征

    • 高振幅（150～200mmHg）、长时间（＞60s）的蠕动性收缩

    • 食管LES功能正常，进餐时可松弛

  • 临床表现：心绞痛样胸痛发作、吞咽困难

（3）弥漫性食管痉挛（DES）

  • 动力学特征 

    • 食管中下段，高幅、长时、非推进性重复性收缩

    • 食管呈串珠状或螺旋状狭窄

  • 发病机制：食管肌有过度肥厚

（4）非特异性食管动力障碍

  • 吞咽困难，胸骨后疼痛患者

  • 排除继发器质性疾病

  • 食管测压：紊乱的运动波形，又不是典型的贲门失弛缓症、弥漫性食管痉挛或胡桃夹食管

4、辅助检查
（1）食管高分辨率测压（HREM）

（2）多导腔内电阻抗（MII）

  • 不同物质阻抗不同，可通过食管中阻抗电极了解内容物性质、走行状态

  • 类型

    • 24小时pH-MII技术

      • MII与pH监测联用

      • 明确有无反流，区分酸和非酸反流，气体反流与混合反流

    • 高分辨率阻抗测压技术

      • MII与HRM联用

      • 了解食管各部压力，明确食物从食管进入胃内全过程，明确食管动力状况

（3）食管X线钡餐

  • 贲门失弛缓症

    • 食管推进性蠕动收缩消失，收缩紊乱，LES间断开放，少许造影剂漏入胃内

    • 钡剂充盈时，食管体部明显扩张，末端变细呈鸟嘴状

  • 胡桃夹食管

    • 食管蠕动波仅达主动脉弓水平，下2/3为异常强烈的、不协调的、非推进性收缩所

    • 食管腔出现同轴性狭窄，使食管呈螺旋状或串珠状

（4）食管传输时间测定 

  • 测定食物从咽部至胃通过食管全长的时间

  • 核素法（还能测算节段性食管传输时间）、钡剂法、吞水音图检查

  • 估计食管动力障碍程度，评判疗效

5、临床表现及诊断

6、治疗

（1）继发性食管动力疾病，首先治疗原发病

（2）贲门失弛缓症

  • 药物治疗：硝酸甘油类和CCB，效最差，维持时间短

  • 肉毒杆菌毒素注射

  • 手术

    • 球囊扩张

    • LES切开：POEM、腹腔镜下Heller肌切开术

  • 根据HRM结果分为3亚型

    • I型（食管体部无蠕动）：对肌切开术效果较好

    • II型（食管体部同步增压）：各种治疗效果均较好

    • III型（食管体部弥漫性痉挛）：各种治疗效果均较差

（3）弥漫性食管痉挛、胡桃夹食管、高压性LES和非特异性食管运动障碍

  • 药物治疗可改善的症状

  • 常用药：硝酸甘油类、抗胆碱能药物、CCB

  • 整个食管远端的纵行肌切开术，罕有施行

（4）躯体症状

  • 解除思想顾虑

  • 焦虑抑郁明显：心理暗示治疗+药物治疗

二、贲门失弛缓症（AC）

1、概述

  • 原发性食管动力障碍性疾病

  • 食管下括约肌（LES）松弛不良及食管蠕动缺失导致食物潴留，而引起吞咽困难、反流、胸痛及体重减轻等临床症状

  • AC发生机制目前仍不明，可能与感染、自身免疫及遗传因素相关

  • 罕见疾病，40-60岁高发

2、临床表现

  • 主要表现

    • 吞咽困难（90%）、食物反流（80%）伴烧心（30%）、呕吐、胸痛（40%）

  • 食管外症状

    • 咳嗽声嘶、喘息、吸入性肺炎等，好发于夜间平卧时

  • 慢性病程，部分患者可出现体重下

  • 食物长期刺激导致4-6%AC患者伴食管癌

  • 推荐使用Eckardt评分严重程度

    • 0级（0-1分）、I级（2-3分）、II级（4-6分）、III级（>6分）

3、辅助检查

HRM是诊断AC金标准，食管造影与胃镜是有效辅助手段，可用于鉴别诊断

（1）食管造影

  • 评估食管排空能力及EGJ形态（敏感度78%、特异度88%、准确率83%），诊断敏感度较HRM低

  • 定时钡餐造影

    • 直立体位下定量吞钡后，测量第1、2、5min食管钡剂高度和宽度，定量评估食管排空能力

    • 敏感度（85%）和特异度（88%）优于传统钡餐造影

  • 典型食管造影表现

    • 食管扩张或扭曲，EGJ狭窄呈鸟嘴样

    • 钡剂排空不良，严重者食管可呈S型

  • 食管扩张分度（食管造影）

    • I级：轻度，食管直径<4cm

    • II级：中度，食管直径4-6cm

    • III级：重度，食管直径>6cm或呈S型（乙状结肠型食管），疾病发展最终阶段，约占5%

（2）胃镜

  • 用于排除食管器质性疾病（反流性食管炎、食管环、食管蹼及食管癌等），对AC诊断敏感度不高

  • AC可导致食管癌风险增高，诊断明确AC患者，推荐治疗前行内镜下早期食管癌的筛查

  • AC典型内镜下表现

    • 食管扩张扭曲、食物潴留、多个痉挛性缩窄环

    • AC早期食管尚未扩张者，内镜无法识别，确诊需行HRM

  • AC内镜下分型（令狐恩强（Ling分型））

（3）食管测压（HRM）

  • HRM是诊断AC金标准，评估LES松弛能力及食管体部收缩能力

    • 综合松弛压（IRP）增高

    • 食管有效蠕动缺失

  • AC可分为3型（芝加哥分型）

    • 不同亚型对临床治疗的反应不同，II较III疗效好

    • 术前行HRM对选择治疗、判断预后有指导意义

4、治疗

（1）药物治疗

（2）BTI

（3）PD

 （4）POEM

（5）手术治疗

5、不同AC亚型及特殊人群临床疗效

  • 芝加哥分型

    • II型对治疗反应最佳，其次为I型，III型最差

    • BTI/PD/LHM的疗效因亚型不同而不同

    • POEM治疗各型AC的临床成功率无显著差异

  • Ling分型

    • Ling I、IIa、IIb型采用标准隧道

    • Ling IIc、III型采用短隧道

  • 小儿AC首选POEM治疗

    • 小儿AC较罕见，更易出现食管外症状（咳嗽、喘息、发育不良等）

    • 药物很少应用于小儿AC治疗

    • PD、LHM、POEM为常用方法

  • 老年AC首选POEM治疗

    • 药物疗效不佳且存在潜在的副作用

    • LHM疗效确切，但风险及并发症高

    • BTI用于一般状况差而无法耐受PD或POEM患者

  • 胃肠改道术后AC

    • 推荐首选POEM或LHM治疗

  • 乙状结肠型AC

    • 食管严重扭曲、扩张形成乙状结肠样

    • 对口服药物、BTI及PD反应差

    • 治疗方法

      • POEM：治疗乙状结肠型AC的难度较大，可采用改良POEM、POEM-SSMD等

      • LHM、食管切除术等

6、术后随访

AC治疗后3、6、12个月进行复查，此后每年一次，随访包括三个方面：

（1）疗效评价

  • Eckardt评分

    • >3分被视为治疗失败，需行进一步处理

  • 食管测压

    • 提供LES压力信息

    • 持续性及复发性吞咽困难者应行此项检查

  • 食管造影

    • 评估食管排空功能和EGJ形态

（2）GERD相关评价

  • 症状

    • 可出现反酸、烧心等症状

    • 但难确诊为GERD，因为反流同样是AC症状

  • 胃镜

    • 可明确是否有反流性食管炎及巴雷特食管

  • 24h食管pH监测

    • 可反映病理性酸暴露

  • 处理

    • PPI常可成功治疗GERD

    • 难治性GERD可采用内镜下贲门缩窄术、胃底折叠术等

（3）生活质量

  • SF-36简明健康状况调查量表

  • AE-18评分量表

  • AC特异性生活质量评分表

三、重度强力型食管蠕动障碍（DES/Jackhammer食管）

1、概述

  • DES和高压收缩食管少见，吞咽困难和胸痛患者中DES约2%，高压收缩食管约1%-4%

  • 发病机制

    • DES：抑制性神经支配受损，远端食管发生期前和快速推进性收缩，无效食管传输导致吞咽困难

    • 高压收缩食管：强力食管收缩，可能是由过度兴奋平滑肌所致

2、临床特征

  • 固体和液体吞咽困难，特征为难以吞咽，常感觉食物卡在食管内

  • 可伴有非心源性胸痛或胸骨后疼痛

  • 部分有烧心和胃内容物反流症状

3、影像学检查

  • DES：严重非蠕动性收缩可导致钡餐中食管呈“念珠”或“螺旋”状

  • 高压收缩食管：钡餐显示食管蠕动正常有序

4、诊断

  • 吞咽困难/非心源性胸痛→胃镜/钡餐→HRM

（1）胃镜/钡餐

  • 排除其他导致吞咽困难或非心源性胸痛的疾病

（2）HRM

  • DES

    • 远端食管同步或期前收缩增加

    • EGJ松弛正常，至少20%吞咽过程存在期前收缩

    • 期前收缩为同步收缩

    • 远端潜伏期(上食管括约肌松弛至收缩减速点时间)<4.5s

  • Jackhammer食管

    • 平滑肌食管压力升高但收缩正常有序

    • EGJ松弛正常，至少2次液体吞咽远端收缩积分(DCI)>8000mmHg∙s∙cm，表现为单峰或多峰收缩

5、治疗

  • 治疗目标：缓解症状

  • 初始治疗

    • 控制GERD症状，松弛过度收缩的食管平滑肌

      • PPI bid，餐前30min，规律用药而非按需用药

      • 持续3月后逐渐减量至停药，若复发则可重新启用PPI

      • 1-2月PPI治疗后，GERD症状仍未缓解，则加用H2RA(睡前)

      • PPI+H2RA治疗无改善，则根据症状和动态pH监测结果治疗

    • 治疗吞咽困难和非心源性胸痛

      • 薄荷油 每餐前舌下含服2粒

      • 薄荷油未能改善，可使用CCB（地尔硫卓 60-90mg qid）

      • CCB无效或不能耐受，可换用小剂量三环类抗抑郁药(TCA)

  • 内镜下治疗

    • 内镜下注射肉毒毒素

    • POEM：不是DES或高压收缩食管的常规治疗手段

  • 其他治疗

    • 非TCA抗抑郁药：曲唑酮、5-HT抑制剂

    • 磷酸二酯酶抑制剂：西地那非

    • 硝酸甘油

注：

系统性硬化（硬皮病）消化道表现

  • SSc与微血管系统、自主神经系统及免疫系统的改变相关，从而导致纤维化

  • 消化道病理异常：平滑肌萎缩、消化道壁纤维化

参考文献

  1. 中国高分辨率食管测压临床操作指南（成人）  中国医师协会消化医师分会胃食管反流病专业委员会

  2. 实用内科学 第15版 林果为等

  3. 中国贲门失弛缓症诊治专家共识（2020）  中华医学会消化内镜学分会超级微创协作组

  4. 经口内镜下肌切开术治疗贲门失弛缓症专家共识（2012）  内镜治疗专家协作组

  5. 重度强力型食管蠕动障碍  up to date

  6. 系统性硬化（硬皮病）消化道表现  up to date

  7. 用药助手  丁香园

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