粘液性乳腺癌 (MBC)

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病例

女54岁。MR210723013

主  诉:发现右乳肿物2年。

现病史:患者自述于2019年5月起无意中发现右乳有一肿物,起初约拇指头大小,后逐渐增大,现如核桃大小,伴有局部疼痛不适,无红肿,无发热,无溢乳、溢液等不适。未予特殊处理,近几日来自觉右乳肿物疼痛较前加重,肿物大小无变化,亦无发热、疼痛、溢乳、溢液等不适,今为明确诊断到我院门诊就诊,门诊拟"右乳癌?"收住院,病后精神、食欲、睡眠可,大小便正常,体重无明显改变。

既往史:既往否认有高血压、糖尿病、冠心病病史,否认有肝炎、肺结核等传染病史,无输血史,无药物过敏史,按时预防接种,具体种类欠详,其它系统回顾无异常。

▲右乳巨大肿块,不规整形,乳头内陷,T1WI呈等低信号影,T2WI压脂序列呈明显高信号,内部混合多发线状及分隔状低信号影,信号较为混杂。

▲增强扫描病灶呈明显不均匀强化,腋窝淋巴结增大,强化曲线实质成分呈快速流入型并维持较长平台期。

▲病理:肿瘤间质富含粘液,上皮浸润性生长,细胞具有低-中级别好核,乳头状、微乳头排列,倾向粘液癌。

粘液性乳腺癌 ( Mucinous breast carcinoma,MBC)

乳腺粘液癌又称为乳腺胶样癌,是一种特殊类型的浸润性乳腺癌,具有在肿瘤内产生粘液的生物学特征,其发病率低,通常生长缓慢,预后明显好于其他类型乳腺浸润[1].临床表现缺乏特征性,多表现为无痛性乳腺包块,与其它病理类型乳腺癌相比,其腋下淋巴结转移相对少见,仅 12%-14%的患者存在腋下淋巴结转移。

病理特点

粘液癌分为混合型乳腺粘液癌( Mixed mucinous breast carcinoma,MMBC) 和单纯型乳腺粘液癌( Pure mucinous breast carcinoma,PMBC)。

混合型乳腺粘液癌( Mixed mucinous breast carcinoma,MMBC):50%-90% 为粘液,且含有浸润性导管上皮组分。

单纯型乳腺粘液癌( Pure mucinous breast carcinoma,PMBC ):粘液成分 > 90% ,不伴有浸润性导管癌成分[2-3]。

MBC肿瘤切面呈透明或半透明凝胶状表现,PMBC中位直径为1.9 cm( 1.5~ 2.7cm) ,MMBC 中位直径为1.4 cm(1.1~2cm) ,确诊分型依赖于病理学、显微镜检查及免疫组化[4]。该肿瘤组织形态镜下表现为大量胞外黏液中漂浮有实性或囊性的团状、条索状、腺管状、筛状等结构灶。癌细胞大小无明显差别,异型性明显,核分裂象易见,MMBC中可见浸润性导管癌成分[5]。MBC 的生长方式分为局限型和弥漫型两种。局限型特点为瘤组织由纤维组织分隔成大小不等的黏液池,瘤细胞排列成腺样结构漂浮于黏液池内,细胞大小一致。弥漫型特点为组织中粘蛋白位于细胞内,癌细胞呈印戒状,弥漫性或不明显的巢状分布浸润于纤维组织内。黏液池被纤维组织分隔,肿瘤周边也有纤维组织间隔,这可能是阻止癌细胞扩散的一个因素[6]。

临床特点

乳腺粘液癌发生于乳腺导管上皮,是浸润性特殊型乳腺癌的一种少见类型,占乳腺癌总数的1%~3% 。患者年龄较大,多发生在55岁以上的绝经后妇女,绝经后粘液癌占乳腺粘液癌总数的 80% 以上,在35岁以下的年龄组中乳腺粘液癌所占比例不到1%[7]。

影像学表现

MBC特点为具有小叶形状病灶、边缘或异质增强以及T2WI图像上均匀增强的高信号影。黏液量越多T2WI信号强度越高的特点,弥散成像显示病灶弥散受限,高信号影。而黏液含量相对较少的 MMBC 由于癌细胞浸润成分较多常表现为T2WI信号混杂,依据黏液成分和癌浸润成分的比例差异呈现出不同的信号持续增强状态,肿瘤具有边缘不清和边界不规则的恶性征象。

▲1a-1c 乳腺PMBC X线图 1a、1b MLO 及 CC 位显示左乳中央偏外侧部不规则形高密度肿块影,图 1c 乳腺局部加压相显示病灶边界较清晰,内未见钙化。(病例来源:叶琼玉 ,林小影,罗振东.等.乳腺粘液癌的超声、钼靶 X 线及 MR 表现[J],现代医用影像学,2019.28(10):2147-2149.)

▲图 3a-3f 乳腺 PMBC MRI 3a. 横轴位T1WI序列显示左乳中央偏外上方浅分叶结节影,呈低信号,边界清晰; 3b. 横轴位T2WI 压脂显示病灶呈高信号,中央可见少许低信号; 3c.DWI 病灶呈高信号; 3d-3f. 横轴位增强扫描显示病灶呈边缘向中央填充强化,动态强化曲线为流入型。(病例来源:叶琼玉 ,林小影,罗振东.等.乳腺粘液癌的超声、钼靶 X 线及 MR 表现[J],现代医用影像学,2019.28(10):2147-2149.)

▲图 4a-4f 乳腺 MMBC MRI 4a. 横轴位 T1WI 序列显示左乳较大浅分叶状肿块影,呈混杂信号,以等-低信号为主,夹杂斑片状高信号,边界清晰; 4b.横轴位 T2WI 压脂显示病灶呈混杂信号,以高信号为主,夹杂团片状低信号,并可见液液 平; 4c. DWI显示病灶局部斑点、斑片状高信号; 4d-4e.横轴位增强扫描显示病灶明显不均匀渐进性强化; 4f 增强减影显示病灶实性成分明显强化.(病例来源:叶琼玉 ,林小影,罗振东.等.乳腺粘液癌的超声、钼靶 X 线及 MR 表现[J],现代医用影像学,2019.28(10):2147-2149.)

治疗

针对乳腺粘液癌,由于其生长缓 慢、转移率低,故采用乳腺癌改良根治术或单纯乳房切除 + SLNB,术后辅以必要的化疗、内分泌治疗。

END

参考文献:

[1]Takeshi Hanagiri,Kenji Ono,Teturo Baba,et al. Clinicopathologic characteristics of mucinous carcinoma of the breast[J].Int Surg,2010,95( 3):126-129.

Lacroix- Triki M,Suarez P H,Mac Kay A,et al. Mucinous carcinoma of the breast is genomically distinct from invasive ductal carcinomas of no special type[J].J Pathol, 2010,222(3) : 282-298.

3 Komenaka IK,EI-Tamer MB,Troxel A,Hamele- Bena D,Joseph KA,Horowitz E,et al. Pure mucinous carci- noma of the breast.Am J Surg 2004;187: 528-532

[4]Chaudhry AR,Khoury M,Gotra A,et al.Imaging features of pure and mixed forms of mucinous breast carcinoma with histopathological correlation[J]. Br J Radiol,2019,92(1095):810.

[5]Barkley CR,Ligibel JA,Wong JS,et al. Mucinous breast carcinoma: a large contemporary series[J]. Am J Surg, 2008,196(4) : 549-551.

[6]Harrison BT,Dillon DA. An update of mucinous lesions of the breast[J]. Surg Pathol Clin,2018,11(1): 61-90.

[7]Reeves GK,Pirie K,Green J,et al. Reproductive factors and specific histological types of breast cancer: prospective study and meta - analysis[J]. Br J Cancer,2009,100 (3) : 538-344.

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