[神经影像] “获得性肝脑变性”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范(建议收藏)~~~

获得性肝脑变性
(acquired hepatocerebral degeneration)

【病史摘要】

男,69岁,慢性乙型肝炎、肝硬化、肝细胞肝癌,肝移植术后。

图1获得性肝脑变性MRI检查

【影像所见】

图1A、B、C、D,横轴面T1WI、T2WI^WI显示双侧苍白球对称性短T1等T2信号。图1E、F,DWI未见异常信号。

【诊断和分析】

本病例诊断为肝性脑病。

影像学诊断要点:①主要累及部位为灰、白质交界,纹状体及脑白质;②MRI典型表现为双侧苍白球、中脑大脑脚等部位对称性短T1高信号。

【鉴别诊断和误区防范】

主要与引起基底节区T1WI高信号的疾病相鉴别。

1.静脉营养(锰毒性)长期静脉补充含锰营养液,可引起基底节区T1WI高信号,认为 可能与锰毒性有关。

2.钙化基底节区钙化有时在T1WI出现高信号,如Fahr病,T1WI高信号的原因可能 与蛋白、黏多糖和铁钙沉积到基底节所致有关。

【检查方法及选择】

检查方法应首选MRI,其他检查很难发现异常。MRIS能无创性地观察到慢性肝硬化患者的脑代谢异常,有助于更好地理解肝性脑病的病理生理机制,有助于亚临床型肝性脑病的检出,有报道认为Glx峰能较血氨更好地反映脑损害严重程度。

【临床病理和随访】

本病例为临床证实。病理主要表现为灰、白质交界、纹状体、小脑皮质层状坏死或假性层状坏死,伴微小囊腔形成。慢性肝病治疗前、后对比研究显示,苍白球T1WI高信号随肝功能改善而减轻,于肝移植成功后5~6个月可以完全消失。脑内代谢物异常的恢复早于信号改变。

【评述】

MRI及MRIS对本病的诊断具有重要价值,尤其是对亚临床型肝性脑病的诊断提供较好的定性及定量信息。

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