Neurology病例：双侧完全性水平凝视麻痹伴辐辏反射保留：1+1综合征
双侧完全性水平凝视麻痹，也称为1+1综合征，非常罕见。既往体健的25岁女性，近期出现获得性完全性水平扫视麻痹。通过头眼反射的手法不能改善症状，但辐辏反射保留，临床可提示双侧展神经核功能障碍（视频）。主要的病因包括中枢神经系统炎症，代谢性/中毒性疾病以及核团区域广泛的病变。鉴别诊断例如重症肌无力，Fisher综合征，抗GQ1抗体介导的疾病被逐一小心排除。
尽管完善了相关检查，包括多次MRI，但本例患者病因仍不清楚，随访数年后症状无明显变化。
（图1：眼球运动检查）
（图2：核性和核下性水平凝视通路解剖示意图）
（视频：水平头眼反射消失提示为双侧病变，且非展神经核上性。考虑到辐辏反射为动眼神经核上性水平，本例双侧水平凝视麻痹无法用核间性病变解释。唯一可能的定位为双侧展神经核）
[参考文献]
Biotti D, Tilikete C.Teaching Video NeuroImages: Bilateral complete horizontal gaze palsy with preserved convergence: The 1 + 1syndrome.Neurology. 2016 Sep 13;87(11):e117-8.
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