前庭性偏头痛（vestibular migraine，VM）是临床常见的具有遗传倾向的以反复发作头晕或眩晕、可伴恶心、呕吐或/和头痛为症候的一种疾病。患者因此症候群常就诊于神经科、急诊、耳鼻咽喉科，易被误诊为后循环缺血或短暂性脑缺血发作、前庭周围性眩晕、梅尼埃病、多发性（腔隙性）脑梗死等。2012年国际头痛学会和 Barany会共同制定了VM的诊断标准，并被编入2013国际头痛疾病分类第三版（beta版）的附录中。
流行病学
VM的演变
1917 年，Boenheim 首次提出“vestibular migraine”，即VM概念。但直到100多年之后，才对偏头痛引起的眩晕展开了系统研究，前庭性眩晕的发病率为7%，偏头痛的发病率为14%，人群中两者的机会共病率应为1%；而大样本人群的研究发现两者的共病率为3.2%。偏头痛患者合并发生眩晕的机会是无头痛和紧张性头痛患者的2~3倍，而特发性眩晕患者偏头痛的发病率也明显升高。反复眩晕伴偏头痛的患者曾先后被诊断为偏头痛相关性眩晕、头晕、偏头痛关联性眩晕、良性复发性眩晕、偏头痛相关前庭病、偏头痛性眩晕等。2001 年，Neuhauser等使用了比第2版国际头痛疾病分类（ICHD⁃2）宽松一些的诊断标准，首次将其作为一个独立疾病体定义为VM，在跟踪患者长达 5~11年后确认其诊断标准阳性预测值达 85%。VM 自此得到广泛接受。国际 Barany 学会在这个诊断标准的基础上提出了国际前庭症状分类（ICVD⁃1）的VM诊断标准。2012年，Barany学会和IHS共同制定了VM概念及其诊断标准［10］，后被2013年国际头痛疾病分类诊断标准第 3 版试行版（ICHD⁃Ⅲβ）、2018 年ICHD⁃Ⅲ所采用。
VM是临床上常见的具有遗传倾向的以反复发作头晕或眩晕、可伴有恶心、呕吐，伴或不伴头痛症候的一种可以诊断的独立疾病体。
VM的流行病学
VM以女性多见，患者中男：女约为1：2.57。Eggers等研究表明，以偏头痛为首发症状的VM患者平均年龄为28岁，而以眩晕为首发症状的平均年龄为49岁。Neuhauser等研究表明，VM的年患病率是5%，年发病率是1.4，且其患病率随年龄逐年升高，女性的发病率比男性高2-3倍。总人口中约有1%的人患VM，使其成为最常见的中枢发作性眩晕，约占眩晕专科门诊人数的7%，仅次于BPPV，是眩晕反复发作的另一常见病因。
VM是反复发作性眩晕的常见疾病之一，其中以中年女性更多见。随着对VM认识和诊断水平的提高，在眩晕相关疾病中VM识别率会大大增加。
病因及发病机制
VM的发病机制并不完全清楚，涉及多种理论，有家族聚集发病倾向。部分女性患者在更年期阶段出现的偏头痛向VM发作的转变或与内分泌激素水平变化相关。
该学说可以很好地解释偏头痛先兆的发生。各种因素刺激大脑皮质后会出现从刺激部位向周围扩散的抑制性皮质电活动，受累的局部会出现相应的神经症状和体征。当抑制性皮质电活动扩散至前庭皮质（顶叶和岛叶）时则会使其受到抑制，导致对脑干前庭神经核抑制的作用减弱，从而影响前庭信号的加工处理，而出现前庭症状。然而，VM急性期出现的临床症状，如半规管功能障碍或复杂的位置性眼震，无法用皮质功能障碍来解释一些参与偏头痛发病机制的神经递质（如降钙素基因相关肽、5-羟色胺、去甲肾上腺素和多巴胺）控制中枢和外周前庭神经的活动。有研究显示，不仅在硬膜内区域，而且在内耳区域都可以观察到5-羟色胺诱导的血浆外渗，可能是VM发病的潜在外周机制。前庭和疼痛通路在神经化学上是相似的，它们都是感觉感知的通路，所以中枢处理机制也可能相同。基于VM的人类研究模型发现，三叉神经系统和前庭神经系统之间存在着联系。前庭神经核可能会影响与偏头痛发作相关的去甲肾上腺素能和5-羟色胺能途径，并参与疼痛途径的调节、三又神经脊束尾核中的信息处理和丘脑皮质调节机制。从初级前庭耳蜗感觉终末端向内耳淋巴释放的肽类物质也可能在VM的发生中起作用。而且，偏头痛机制可以通过单胺能神经通路、三叉前庭系统之间的连接和（或）皮质机制影响前庭系统的活动过程。有临床研究报道，偏头痛患者的自发性眼震可以通过刺激三叉神经触发或进行调节，这也为前庭和三又神经系统功能的联系提供了佐证。VM与偏头痛相似，呈现家族性趋势。家族性偏瘫型偏头痛和Ⅱ型发作性共济失调患者的电压门控钙离子通道有遗传性缺陷，这两种疾病的特点是以眩晕和偏头痛为主要症状。虽然有人假设同一区域的遗传缺陷与VM有关，但尚未得到证实。最近的功能神经影像学研究发现，多模式感觉统合失调、前庭和伤害性信息的处理可能是与VM有关的因素。正电子发射断层成像 positron emission tomography，pet）研究显示，在VM发作期间，顶岛叶区域和双侧丘脑的代谢增加，提示前庭丘脑皮质通路激活。与对照组无先兆偏头痛的患者相比，VM患者在前庭刺激后同侧丘脑被显著激活。此外，对M患者无眩晕期间行视觉刺激并进行功能磁共振成像（ functional magnetic resonance imaging，MRI）检查，发现与视觉和前庭线索整合相关的大脑区域被激活。形态测量研究发现，VM患者下回、扣带皮质和脑岛后部的灰质体积减小这些区域与前庭和疼痛信息的皮质处理有关。VM患者的这些功能和结构改变与偏头痛患者的相关改变类似。因此，VM可能代表了偏头痛与前庭系统之间的病理生理学联系。VM的临床表现多样，除了偏头痛症状外，还有自发性眩晕、位置性眩晕、视觉诱发的眩晕、头部运动诱发的眩晕和平衡障碍等前庭症状。有研究显示 VM 前庭症状可发生于任何年龄。VM头痛与眩晕首次发作出现的先后顺序不固定，多数患者头痛早于眩晕数年出现，部分偏头痛与眩晕发作始终相伴，少数眩晕起病早于偏头痛，极少数患者整个反复眩晕或头晕发作病程中无头痛症候。不伴先兆的VM更为常见。
应激、疲劳、紧张、睡眠不足、过度体力活动或某些食物可诱发 VM。前庭症状与偏头痛的关系个体间差异较大，也可随年龄而不同。如儿童良性阵发性眩晕可能随年龄增大而出现偏头痛或 VM。一部分女性 VM 患者更年期后偏头痛症候不明显或消失，而以眩晕频繁发作为表现。因此，中老年女性发生的眩晕应注意询问既往有无偏头痛病史。
VM以眩晕/头晕为主要表现，其首发症状发生的平均年龄较偏头痛为晚。应注意不同的VM患者其临床表现会有差异，同一患者在不同的年龄段或不同的发作期表现也会不同。需熟悉VM多变的临床症候及可能出现的共病情况。对于门诊、急诊以头晕/眩晕症候为主诉的中老年患者，也应特别注意患者既往偏头痛发作或头痛史的询问。特别强调对患者有/无家族性偏头痛史和VM史的询问。
VM的体征
VM缺乏特异性体征。在VM发作期，可出现短暂性平衡障碍、各种类型的眼球震颤、一过性视野缺损等体征，此种眼震与前庭外周性异常、前庭中枢性异常或混合性异常眼震无显著区别。在 VM 发作间期也可见前庭功能障碍，凝视诱发性眼震、中枢性位置性眼震、自发性眼震、单侧前庭功能减退以及前庭眼反射抑制失败等。异常的神经⁃耳科体征并非一成不变，多次随访能够显著提高发现异常眼动的概率。
VM缺乏神经系统特异性定位体征，发作期和发作间期可出现一过性体征，应注意捕捉并及时跟踪随访。
查体
自发性眼震：自发性眼震要求患者朝正前、左、右、左上、上、右上、下、下、右下共9个方向注视，观察有无眼震，以及眼震的方向和程度。向侧方注视时不能超过30°，以免出现生理性终极性震，影响对疾病的观察和判断。对于急性外周性眩晕的患者，自发性眼震常表示急性发作后静态代偿未建立。当静态代偿建立后，自发性眼震消失
视眼动通路：视眼动通路检查包括扫视试验、视追踪试验、凝视试验。在排除眼肌等问题导致的眼球运动障碍后，如果以上试验结果异常，常提示中枢功能障碍。
耳石眼动通路：耳石眼动通路在维持双眼垂直一致性上起了重要的作用，因此可以通过检查双眼垂直线是否一致来评估这条通路的功能状况。该通路受到损害，常造成双眼协同性偏斜，即双眼不在正中垂直线上，而是从正中垂直线平行向一侧扭转偏斜。这与斜视造成的只有单眼存在偏斜角度的非协同性斜视不同。常用的检查方法为覆盖试验（ cover test）和覆盖去覆盖试验 cover/uncover test).
前庭眼动通路：前庭眼动通路检查包括摇头试验和床旁头脉冲试验。特别是床旁头脉冲试验，可分别评估左右6个半规管的功能，帮助判断病变的侧别和部位。
步态平衡检查方法：步态平衡检查方法包括平衡临床测试（ clinical test of sensory interaction and balance CTSIB）、过指试验、单脚站立试验、Romberg试验 Fukuda原地踏步试验、 Tandem站立试验行走转头试验等。平衡障碍或步态异常受多种因素影响，可以作为诊断的辅助检查及治疗效果评估的主要手段。
位置试验：位置试验是通过头位或体位改变，观察有无眼震及眩晕的出现VM患者可有位置性眼震。
VM的影像学和其他相应辅助检查虽无特异性，但对于相关疾病的鉴别诊断是必要的。
诊断及鉴别诊断
诊断标准
VM诊断标准；①至少5次中、重度的前庭症状发作，持续5min~72h；前庭症状包括自发性眩晕（内在性眩晕与外在性眩晕）、位置性眩晕、视觉诱发的眩晕、头部运动诱发的眩晕，头部运动引起的头晕伴恶心。②既往或目前存在符合国际头痛疾病分类诊断标准的伴或不伴先兆的偏头痛。③50%的前庭症状发作时伴有至少一项偏头痛性症状：A.头痛，至少有下列两项特点—单侧、搏动性、中重度疼痛，日常体力活动加重；B.畏光及畏声；C.视觉先兆④不符合其他前庭疾病或国际头痛疾病分类的诊断标准。可能VM诊断标准：①至少5次中、重度的前庭症状发作，持续5min~72h；②符合v诊断标准中的②或③；③不符合其他前庭疾病或国际头痛疾病分类的诊断标准
1.梅尼埃病（MD）：VM和MD的诊断都是基于患者的临床症状，没有生物标志物可用，而且有时两者的症状和体征会有交叉重叠，这常使诊断难以确定。两者主要的不同点：大部分的MD较VM发病年龄晚，伴听力下降、耳鸣、耳胀满感及异常的眼震，温度试验和VEMP测试结果为大多数MD患者有内淋巴积水，而VM则更多伴偏头痛、畏光畏声视觉先兆焦虑、心悸等表现。除此之外，还有以下两点可以用来鉴别两者。首先，如果眩晕时间较短（几秒到15min以内）或较长（超过24h），基本倾向于VM的诊断而不是MD。另外，VM听觉和前庭功能的异常程度通常较轻，且趋于稳定不随时间波动。VM与早期的MD不易区分，VM可以表现MD的所有症状，包括波动性感音神经性聋，但即使反复发作，VM也很少出现持久的耳聋种病有相似的临床表现，随访是鉴别它们的有效方式。另有约13%的患者可出现梅尼埃病与VM共病现象。
2.良性阵发性位置性眩晕（BPPV）：BPPV作为临床最常见的反复发作性眩晕疾病，临床主要依赖于 Dix⁃Hallpike 试验和仰卧翻滚试验（the supine roll test）确诊。完整的诊断包括受累半规管和病理生理学（管石症和嵴帽结石症）的辨别。BPPV的确诊需进行位置试验（该试验可诱发待测半规管产生相应的位置性眼震）。诊断所需的临床信息包括位置性眼震的潜伏期、方向、时程。通常，如果怀疑患者存在其他内耳疾病，则需进一步行前庭功能和听力学检查。典型的BPPV病例不需要颅脑和耳的影像学检查。该病有一定的自限性，手法复位疗效显著。3.后循环缺血：后循环缺血包括后循环的脑梗死、短暂性脑缺血发作（TIA）及易被忽视的引起 TIA 的动脉夹层。此种类型的眩晕可危及生命或严重致残，故也称为恶性眩晕。典型后循环缺血发作的特点是发作或持续性头晕、平衡障碍，多数持续数分钟至半小时，甚至为持续性眩晕，同时或随病情进展导致构音障碍、复视、视野缺损等神经系统功能缺损表现。当仅以眩晕作为后循环缺血的首发表现时，容易与VM、良性内耳疾病相混淆，故对合并心脑血管疾病危险因素的中老年患者，当头晕或眩晕症状持续不缓解时，应特别注意除外后循环缺血情况，避免双向误诊。进行颅脑血管评估，如颅脑磁共振血管成像（MRA）或数字减影血管造影（DSA）和MRI 脑血流灌注分析，对于评价是否存在供血不足十分必要。
4.非结构性眩晕疾病：包括功能性头晕和精神性头晕，指患者心理上对自身运动或体位变化时所表现出的头晕或眩晕感，但实际上是一种错误性判断。临床特点为头晕/眩晕几乎天天存在，呈持续性，可伴惊恐发作，也常伴心慌、胸闷、气促等躯体化症状，多数合并睡眠障碍、消化不良等，注意力分散或活动时头晕/眩晕不明显，休息或闲时头晕明显。病程多≥3个月，起病前多因疾病、情绪刺激等诱发，症状随情绪波动。
5.其他少见的发作性眩晕：如癫痫型眩晕、脑干先兆偏头痛、前庭神经炎、多发性硬化、前庭阵发症等可通过详细追问病史、查体及相关辅助检查等提供直接或间接诊断证据。
VM的诊断标准要求≥5次中重度的前庭症状发作，突出强调的是前庭症状的多次反复发作，但“≥5次”的标准缺少统计学数据。对于有明确偏头痛家族史或既往有偏头痛史的首次前庭性眩晕发作者，应注意VM的诊断与鉴别。掌握VM诊断与鉴别诊断流程图有助于复发性头晕/眩晕的病因判断。
虽然 VM 发病率高，但由于其概念和诊断标准制定较晚，因此，高水平临床研究很少。目前VM治疗及管理主要参照偏头痛治疗指南，将VM的治疗分为发作期治疗和发作间期治疗。
强调的是要注重对VM患者日常生活方式的综合管理，预防VM发作首先要避免各种诱因，调整生活方式，规律作息，如保证睡眠、避免摄入可诱发VM 的食物（如含酪氨酸、谷氨酸的食物，红酒等），必要时可进行前庭康复训练，有助于改善合并焦虑抑郁的VM患者的自我感知能力和客观平衡功能。进行健康宣教，指导患者正确认识该病，减少不必要的恐惧情绪，对VM的复发也有帮助。
发作期治疗：发作期的治疗原则是针对眩晕、呕吐等前庭症状进行对症治疗，包括选用曲坦类药物和前庭抑制剂，可酌情给予镇静剂。前庭抑制剂如异丙嗪、茶苯海明等均具有改善患者急性期的眩晕、呕吐等不适的作用。急性期常用的药物有曲坦类（如舒马曲坦）麦角类（如麦角胺）非甾体抗炎药（如芬必得）、还可使用少量的苯二氮草类、选择性5-羟色胺再摄取抑制药等。大剂量甲泼尼龙1~3日对改善连续严重发作的症状有明显的益处。研究显示氟桂利嗪和茶苯海明或乙酰唑胺联合治疗VM可以实质性控制眩晕发作。
间歇期预防性治疗：预防性药物是VM治疗的关键，可参照偏头痛预防性治疗原则。依据患者头痛、眩晕/头晕等临床症候的发作频率、持续时间、严重程度、对生活质量的影响等，综合考虑预防性药物治疗。可供选择的药物包括β受体阻滞剂（普萘洛尔、美托洛尔）、钙离子拮抗剂、抗癫痫药（丙戊酸、托吡酯），对症治疗药物如天麻素（天眩清）、尼麦角林等。由于部分VM患者反复发作、疗效不佳、症候慢性持续迁延而致焦虑或抑郁障碍，临床观察发现部分患者可转为功能性（躯体化）头晕［56］，必要时进行焦虑抑郁躁狂量表评估，可酌情考虑使用改善情感障碍药物。目前常用的是钙通道阻滞剂如氟桂利嗪，其可有效控制眩晕症状，减少眩晕和头痛的发作。此外，乙酰唑胺、二氯苯酰胺等碳酸酐酶抑制剂一般不推荐用于偏头痛的预防性治疗，但对预防VM确实有一定效果。
预防性用药治疗时，应注意共病的可能。VM和焦虑、抑郁的共病率达50%~60%，氟桂利嗪长期使用需警惕抑郁和锥体外系的合并症（尤其是老年患者）。如果患者合并睡眠障碍抑郁和焦虑状态时，可使用苯二氮草类药物如地西泮，三环类抗焦虑、抑郁药，二环类非典型抗抑郁药如文拉法辛等，但需避免长期使用成瘾。如果以精神心理障碍为主要表现，建议精神专科干预和进行行为治疗，常用选择性5-羟色胺再摄取抑制药，其可有效减轻头晕症状。如果合并高血压，β受体拮抗剂如普萘洛尔、美托洛尔等对预防眩晕非常有有效。，但有哮喘、心动过缓者禁用。如果合并癫痫，则抗癫痫药如托吡酯、拉莫三嗪等对治疗。
多种类型药物治疗VM的有效率约为70%，表明其发病机制复杂，与多种疾病共病并涉及多个系统。用药时应注意药物潜在的不良反应及禁忌证。如果患者对药物的不良反应比较敏感，通常开始时要给予小剂量，逐渐缓慢加量。有研究表明针灸治疗可用于偏头痛和VM的预防，具体机制仍在探讨中。
前庭康复：可以明显地减轻VM患者的眩晕程度，控制发作频率。改善主观自我感知能力。
对VM急性期以对症治疗为主，发作频繁且临床症状显著影响患者生活质量的患者，在发作间期可参照偏头痛预防治疗原则。同时需重视该病所致的精神心理障碍，必要时进行相关问卷评估。
