[头颈影像] “眼眶横纹肌肉瘤”的临床与病理特点、影像诊断要点及鉴别诊断（建议收藏）~~~
【病例】
图1A～E 男，13岁，右眼球突出3个月。
图1F 男，10岁，右眼球突出1个月。
图1
【影像所见】
图1A 冠状面CT，显示右侧眼眶（小箭）、筛窦（大箭）和鼻腔内不规则软组织肿块，内直肌（大箭头）受压移位并与肿块分界不清，眶内壁、筛窦及中鼻甲骨质破坏（小箭头）。
图1B 横断面T2WI，肿块呈略高信号（小箭和大箭），内直肌（小箭头）受压移位并与 肿块分界不清，蝶窦内较高信号（大箭头）为潴留液。
图1C 冠状面T1WI，呈略低信号（小箭），侵及邻近颅前窝（箭头），上颌窦（大箭）为潴留液。
图1D 冠状面T1WI，显示肿块中度不均匀强化，内有坏死区（箭头），右侧颅前窝内可见强化的软组织影（箭）。
图1E 横断面脂肪抑制后增强T1WI，显示肿块中度不均匀强化，内有坏死区（箭头）， 右侧蝶窦内潴留液未强化（箭）。
图1F 横断面CT，显示右侧眼眶颞侧肌锥外间隙的不规则等密度软组织肿块，右侧外直肌与肿块分界不清，眶壁未见明显骨质破坏。
【病理诊断】
图1A～E 右眼眶-筛窦胚胎型横纹肌肉瘤。
图1F 右侧眼眶胚胎型横纹肌肉瘤。
【临床与病理特点】
眼眶横纹肌肉瘤（orbital rhabdomyosarcoma ）是儿童和青少年时期最常见的来源于中胚叶的原发眼眶恶性肿瘤，多发生于10岁以下儿童，90%在16岁以下，文献报道自出生至70岁均可发生。
肉眼形态多呈鲜红色或稍呈黄色的肿物，表面光滑，无结缔组织包膜包裹；分为胚胎型、腺泡型和多形型，约2/3为胚胎型，腺泡型和多形型较少见。
迅速发生的眼球突出，伴有眼睑水肿和球结膜脱出，在眶缘或眼睑触及肿块。
【影像检查方法选择】
MRI可帮助鉴别诊断，为首选检查方法；CT可显示溶骨性骨质破坏。
【诊断要点】
1.眶腔不规则质肿块，密度或信号均匀或混杂；CT等密度，MR长T1长T2信号为主；肿块与眼外肌分界不清，可同时累及隔前后结构甚至整个眼眶；增强后明显强化。
2.可有溶骨性骨质破坏，部分可破坏眶壁侵犯邻近的鼻窦或其他结构。
【鉴别诊断】
1.急性炎性病变 患者发热、眼部红肿痛明显；使用抗生素和激素治疗效果较好。
2.组织细胞增生症 溶骨性骨质破坏，可有多个病灶；有时可能需要活检鉴别二者。
3.淋巴管瘤 T1WI可见片状高信号影，可有液-液平；增强后轻度不均匀强化。
4.转移瘤和绿色瘤 颅面骨骨髓信号异常，增强后强化；成神经细胞瘤或白血病病 史。
【评述】
儿童和青少年迅速发生眼球突出，眶内不规则肿块提示横纹肌肉瘤，如鉴别困难，需要活检首先除外横纹肌肉瘤。此外，注意与炎性病变或突然自发出血的淋巴管瘤鉴别。