看图识病（220）：左侧偏瘫+感觉异常

一位79岁女性，左侧偏瘫，感觉异常，麻木。

颈椎（A和B）和轴T2 GRE（D）的矢状面T2WI和T1WI序列，显示出在C4水平（白色箭头）从颈脊髓的后部产生的等强外生性病变。矢状位对比强化T1WI序列（C）未见增强。注意皮肤上的凹陷，棘上韧带的凹痕，以及推测的窦道（A，蓝色箭头）。 

答案：中线脊髓错构瘤

椎管内错构瘤1例

男, 47岁;因胸背部疼痛及左下肢麻木8年, 行走困难3年, 加重2月余于2011年10月入院。

查体：肋弓平面以下痛觉减退, 下腹部触觉减退, 腹壁反射减弱, 右侧巴氏征 (+), 左下肢肌肉萎缩明显, 左下肢肌力Ⅳ级, 四肢肌张力正常, 大小便困难。颅内压130mmH2O, 脑脊液常规及生化检查正常, 椎管欠通畅。

全脊柱MRI提示：T5~6脊髓外硬脊膜下病变, 呈等T1或短T1, 长T2, 无明显强化。

术前诊断：T5~6血管网状细胞瘤。术中见T5~6椎体水平病变大小约2.5cm×2.0cm,与脊髓黏连紧密, 表面灰白, 蛛网膜下腔消失;予切除部分病变, 尽量分离黏连, 使蛛网膜下腔通畅。

病理诊断：病变为纤维平滑肌组织, CD31、CD34和S-100均为阴性,Ki-67阳性细胞数<1%, 考虑错构瘤。

术后胸背部疼痛及左下肢麻木消失, 行走困难明显改善, 感觉及腹壁反射恢复正常;术后MRI检查病变缩小。

随访5个月, 病情无反复, 恢复好。

图1：椎管内错构瘤

1A术前MRI 1B术后MRI 1C病理检查：病变为纤维平滑肌细胞 (苏木精-伊红染色×400)

2 讨论

错构瘤是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列, 导致类瘤样畸形。错构瘤不是真性肿瘤, 生长缓慢, 随机体的发育生长而增大, 增大到一定程度即可停止, 极少恶变。椎管内错构瘤极少见, 早期症状以神经根痛最常见, 其次是运动障碍及感觉障碍。

目前, 椎管内肿瘤以MRI为主要诊断依据, 脑脊液动力学改变和蛋白含量增高是椎管内肿瘤早期诊断的重要指标, 当怀疑为椎管内肿瘤时, 应尽早做脑脊液检查。

本例主要表现为胸背部疼痛、左下肢麻木及行走困难, 与血管网状细胞瘤难以区分。

后者起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织, 为颅内真性血管性肿瘤, 多发生在小脑, T₁WI囊性区为低信号, 壁结节为等信号, T₂WI囊性区为较高信号, 结节为相对低信号, 增强后壁结节明显强化, 周围囊性区无强化。

错构瘤宜采用显微外科手术, 手术时应尽可能切除病变, 改善脑脊液循环。如病变沿脊髓呈匍匐状生长且与脊髓黏连紧密时, 则不必勉强切除。

参考文献：龙安勇,叶信珍,黄毅,薛兴森,林江凯.椎管内错构瘤1例[J].中国微侵袭神经外科杂志,2012,17(05)：231.