Neurology病例：复杂部分性发作演变为精神性非癫痫发作

一位11岁的右撇子女孩，接受了夜间发作的视频脑电图监测，包括睁眼、呻吟、右臂颤抖和意识改。发作性视频脑电图提示左额叶癫痫；随后的行为障碍包括心律失常的右臂颤抖和混乱持续，而无脑电图相关性（图）。

虽然癫痫和非癫痫发作频繁共存，这种情况说明罕见的。部分复杂性癫痫发作直接演变为非癫痫发作，在辨别癫痫非癫痫性事件上面，强调视频脑电图监测的重要性。情绪神经回路的发作激活或去抑制是这种现象的一个被提出的机制。

图：脑电图记录

(A)伴有右臂阵挛活动的左额叶电描记癫痫(见箭头)。(B)在持续的右臂节律障碍性抽搐运动期间，没有进一步的电描记癫痫活动。灵敏度10 μV/mm.

视频：最初的睁眼睡眠伴发声、右臂颤抖和意识障碍与左额叶电图癫痫发作相关；持续的右臂运动障碍和意识障碍与脑电图无相关性。

癫痫持续状态(statusepilepticus，SE)是神经系统危急重症之一，国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy，ILAE)将癫痫持续或频繁发作，且发作间期中枢神经系统功能未恢复到基线水平的情况定义为癫痫持续状态；

不伴临床可见惊厥性抽搐的反复或持续发作称为非惊厥性癫痫持续状态(Nonconvulsive status epilepticus NCSE)。

过去诊断癫痫持续状态的时间标准为30分钟。美国神经重症治疗协会和ILAE分别与2012年和2015年对癫痫持续状态提出了新的定义。

新定义中包含持续发作需处理的时间(t1)和对患者产生永久损害的时间(t2)。在惊厥性癫痫持续状态下，t1为5分钟(全身性发作)或10分钟(局灶性发作)，t2为30分钟。

NCSE指脑电图上出现持续或反复的痫性放电，持续时间超过30min，导致患者出现烦躁、轻微抽动等认知、行为及意识状态改变，但无明显惊厥样发作，而抗癫痫治疗后临床症状及脑电图有改善的特殊状态。据报道，NCSE的发生率在成人SE中为25%~50%。在有严重基础疾病或神经系统疾病的儿童中发生率为10%~35%。由于NCSE临床表现不具有特异性，且诊断主要依靠脑电图(EEG)监测，因此很难及时发现。因基础疾病、并发症、诊治情况等不同，预后也不相同，病死率为3%~88%。

目前国际抗癫痫联盟(ILAE)的SE分类主要有四个维度，包括临床表现(症状和体征)、病因学、相关的脑电图(EEG)表现及年龄等。在临床表现上主要有两方面要点：(1)是否出现显著的运动症状，(2)意识障碍的程度。以有无显著的运动症状分为CSE和NCSE。而在NCSE中，又以意识障碍程度分为伴随昏迷的NCSE(包括微小发作)和不伴昏迷的NCSE。

不伴昏迷的NCSE类型进一步分为全面性(GCSE)、局灶性和无法区分全面性或局灶性的持续状态。在病因学上主要分为已知病因(症状性)和未知病因(隐源性)。

EEG的特征无论对于诊断、治疗还是预后判断都是至关重要。在年龄的维度上进行分类则是基于某一些SE类型更常见于相应的年龄段。ILAE对SE的分类基于理想状态的假设，而在实际操作中仍具有挑战性。虽然EEG对于明确病情、决定是否启动治疗及判断预后等方面至关重要；但临床工作中EEG不一定都能及时获取，尤其是发作时的EEG，而且目前对于EEG的标准也需进一步统一，同时，NCSE的发作表现和EEG本身具有可变性，这就导致了一个患者可能同时归入多种分类。

有学者认为，对于NCSE的预后而言，病因学分类更为重要。根据病因学的病程，可以分为慢性病理状态和急性病理状态。慢性病理状态中最常见的为癫痫病史，将近一半的SE患者在先前被诊断为癫痫。尽管NCSE本身可作为癫痫综合征的表现，但大部分发作与抗癫痫药物(AEDs)相关，并可出现在药物调整过程中，或者出现在血清药物浓度下降的情况下。

导致NCSE的急性病理状态种类多，在这些病因相关的NCSE中，尤其需注意昏迷和GCSE转化为NCSE的患者。前者需要持续EEG监测来发现临床下的NCSE，后者则往往会因为GCSE发作停止而被误认为癫痫已经被控制(但事实上还有微小发作状态或临床下发作状态存在)。

对NCSE检出和处理的延误会导致死亡率的增加。