视神经脊髓炎合并干燥综合征、IgA肾病一例

患者女,55岁,主因“右下肢麻木无力5 d”于2015年8月5日收入首都医科大学附属北京朝阳医院。入院5d前无明显诱因出现右脚趾麻木,后背阵发性疼痛,后进展为整个右下肢麻木无力;入院前l d出现左下肢麻木无力,行胸椎增强核磁提示“胸3-8节段脊髓灰质异常信号考虑炎性改变”收入神经内科。既往干燥综合征2年,服用环孢素25mg 2次/d、甲氨蝶呤2.5mg1次/周;IgA肾病14年;免疫相关性血小板减少性紫癜5年。查体:神清,言语流利,颅神经大致正常。双上肢肌力V级,双下肢V-级,肌张力不高。腱反射对称,指鼻、跟-膝-胫试验稳准。右侧胸4以下针刺觉减退。双侧病理征阴性。颈软,无抵抗。内科查体心、肺、腹未见明显异常,全身淋巴结未见肿大。

实验室检查:(1)血液学检查:白细胞3.64×10^9/L;中性粒细胞比例0.86%↑;血小板246×10^9/L;同型半胱氨酸16μmol/L↑;微量总蛋白0.013g/24h尿↓;生化全项、凝血功能、D-二聚体、甲状腺功能五项、肿瘤标志物、便常规、动态红细胞沉降率、N端脑钠肽前体、降钙素原、真菌D试验、PPD试验、T-SPOT、T细胞亚群、HIV抗体、梅毒抗体均阴性。(2)脑脊液检查:①2015年8月5日腰穿:初压70mmH2O(1mmH2O=0.0098),无色透明,潘氏实验阴性,白细胞数2×10^6/L,分类单个核细胞100%;氯122mmol/L,糖2.52mmol/L,微量总蛋白0.64g/L;病原学检查阴性。②2015年9月10日腰穿:初压95 mmH2O,无色透明,潘氏试验阴性,白细胞17×10^6/L,分类单个核细胞30%,分类多个核细胞70%;氯123.9mmol/L,糖2.84mmol/L,微量总蛋白0.31g/L;病原学检查阴性。(3)血和脑脊液AQP-4(转染细胞方法):强阳性(+++)。(4)自身免疫相关的检查:①血液抗核抗体阳性(1:320),干燥综合征抗体阳性,余自身抗体阴性。②血和脑脊液寡克隆带(-);IgG指数=0.96↑;血髓鞘碱性蛋白(MBP)8.56μg/L;其余BBB通透性、脑脊液IgG鞘内合成率、脑脊液髓鞘碱性蛋白、脑脊液和血髓鞘碱性蛋白自身抗体、脑脊液和血抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体均为阴性。

影像学检查:(1)肺高分辨和平扫CT:双肺磨玻璃密度影考虑炎症;双肺间质性改变。(2)脑MRI平扫+强化:左侧顶叶皮质下慢性缺血灶,增强未见强化(图1)。(3)胸MRI+增强:胸3-8节段脊髓灰质异常信号,考虑炎性改变(图2)。(4)脑干诱发电位、视觉诱发电位:存在异常改变。

诊断:视神经脊髓炎、干燥综合征、IgA肾病、血小板减少性紫癜。

治疗及预后:治疗上,予以大剂量激素冲击500mg连用3d,80mg连用3d,泼尼松60mg 1次/d,口服4-6周后不断减量;环磷酰胺100mg隔日一次,环孢素25mg 2次/d,以及补钾、钙剂、抑酸、维生素B、保护胃黏膜等对症治疗。出院时,双下肢麻木无力较前好转。12个月后随访无复发。

原发性干燥综合征(primary Sjogren syndrome,pSS)是一种以侵犯外分泌腺为主的慢性炎症性自身免疫病。pSS累及中枢神经系统的比例目前尚无统一的定论,有研究高达20%-70%,也有研究发现64%的pSS患者早在pSS的诊断之前,就出现中枢神经系统症状。国内乔琳等回顾性研究11例pSS合并NMOSD的患者,72%以神经系统受累为首发表现;该学者还发现95.3%(41/43)NMO患者的抗SSA/SSB抗体阳性。2012年日本Katsumata等在626例系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)和pSS患者中,发现NMOSD6例(SLE和pSS各3例),1例SLE和1例pSS的AQP4抗体阳性,提示AQP4抗体可能参与了NMOSD患者合并全身系统免疫疾病的发病机制。

NMOSD和pSS是两种抗体介导的自身免疫病。Pittock等发现在同时存在NMO和结缔组织病的患者中,有接近一半的人血清NMO-IgG阳性;而在没有NMO临床表现的SLE或者pSS患者中,所有人的血清NMO-IgG如均为阴性;这提示NMO-IgG阳性的患者中NMO是与结缔组织病共存的疾病,而非结缔组织病引起的血管炎性改变或pSS的并发症。Min也发现12个pSS患者中,4例诊断NMO,9例诊断NMOSD,1个AQP4抗体阳性仅仅累及大脑而没有视神经受累,提示NMO和pSS是共存疾病。然而,NMOSD伴发pSS机制目前尚不清楚,其可能与中枢神经系统单核细胞浸润、ANA或抗SSA抗体等自身抗体介导的血管损伤、小血管炎致中枢神经系统损害,破坏了血脑屏障有关。

综上所述,根据2015年NMOSD诊断标准的国际共识,结合本患者临床表现,出现急性脊髓炎(≥3个椎体节段的长度),AQP4-IgG阳性,符合NMOSD的诊断。pSS与NMO共同出现于同一患者临床上比较罕见,目前尚不清楚NMO只是pSS的一种表现形式,或是二病共存为一种独立的疾病类别。因此,在关于pSS与NMO是相互共病还是相互并发症的问题上,目前尚难以得出确切的结论,且其发生的机制目前尚不清楚。因此,对于NMO和(或)NMOSD患者建议检测抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗心磷脂抗体、抗MOG抗体等自身抗体,完善影像学检查,以提高临床诊断的准确性,进而减少误诊率。

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