深坑医院
松江的朋友约我到上海世贸深坑酒店坑底参观,站在坑底仰望天空,我心里不禁感叹,此酒店真乃建筑史上的奇迹。我转头问小朋友酒店共有几层,他胡乱数了一下,闭着眼睛告诉我十八层,坑底水上平台正好有对新人举行婚礼,我赶忙捂住他的嘴。朋友介绍,深坑酒店前身是个采石场,而类似的采石矿坑在松江区共有三处,一个是这里,一个在辰山植物园内,还有一个尚未开发,我说这未开发的不如开个医院,档次要向这个酒店靠拢,取名“深坑”医院,望着陡峭的坑壁,我不禁想起最近一桩坑爹的案例。
患者,女性,16岁,某日凌晨因癫痫持续状态被送至我院急诊,在此之前,患者有10天的癫痫发作病史,具体发作表现是这样的:发作前患者先出现头昏和焦躁,随即出现右侧上肢抽动,几秒钟后或就此停止,或进展为全身强直阵挛发作。外院头颅CT可见左侧额叶皮层下一类圆形低密度灶,磁共振上病灶为长T1长T2信号,无弥散受限,也没有强化(图1)。外院给予左乙拉西坦,每天两次,每次0.5g口服,但效果欠佳,发作频次越来越高,持续时间也越来越长,直到入院那天晚上,患者出现癫痫持续状态,因此被紧急送院救治,急诊医生立即给予安定静脉注射,患者抽搐逐渐停止。
图1. CT和T2WI提示左侧额叶皮层/皮层下病灶
狐性多疑
患者从急诊转入病房时,由于安定的作用正倒头呼呼大睡,查体不能配合。根据她发作时右上肢抽搐的先兆表现,可以推断病变定位在左侧额叶,不过让我疑惑的是,这么小的病灶怎么会引起癫痫持续状态呢?我觉得不排除虚晃一枪的可能,要知道颅内病灶并非个个都有意义,有些是历史遗留问题。于是,我们给患者做了一个脑电图,结果发现患者左侧额叶几呈持续性痫样放电(图2),也就是说这是一个活动性病灶,嗯,看来我多虑了!
图2. 脑电图可见左侧额叶持续性尖慢波发放。
我向家属建议,等患者癫痫控制后,可请神经外科医生行致痫灶切除术,至于病灶性质么,切下来是什么就是什么。随后,我们工作重心就转移到癫痫控制上了,鉴于患者已经用上了左乙拉西坦,我们便将药物剂量增加至每日三次,每次1g口服,同时静脉安定逐步减量。到了第三天,患者神志转清,癫痫发作也得到了控制,此时她已经能用微信和她同学语音聊天了,我们所有人脸上都露出灿烂的笑容。
画风渐变
患者状态好了才两天,家属就来跟我反映情况了。他们发现小孩情绪不对,人变得多愁善感,动不动就抹眼泪,并且脾气非常暴躁,时不时地用指甲掐她父母,我一看确实凶悍无比,百十人近不得身。此时我首先想到的左乙拉西坦,左乙拉西坦有一定的精神心理方面的副作用,说明书上明确写道:常见的有易激动、抑郁、情绪不稳、敌意、失眠、神经质、人格改变、思维异常。上市后不良事件报道:行为异常、攻击性、易怒、焦虑、错乱、幻觉、易激动、精神异常、自杀、自杀性意念、自杀企图。
患者的表现和药品说明书上的不良反应甚是吻合,于是我们将左乙拉西坦撤下来,换成了奥卡西平和德巴金。然而换药之后,患者精神症状愈发严重了,她不仅日以继夜地鬼哭狼嚎,而且还不时地去骚扰隔壁床位上的病人,所以那段时间我组里床位周转率特别快,因为周围能跑的病人全跑了。引吭高歌几天之后,患者终于不吵了,但这不是什么好现象,起初家属以为她喉咙叫哑了,但后来发现情况不对,患者成天张着嘴,口水滴滴答答往外淌,舌头似乎也短了一截,喉咙里偶尔能发出两声悲鸣声。掐人挠人的恶习依然没有改观,父母的手臂被掐得赛过赤豆粽子一般,不得已,我晚上给她上了奥氮平。此时查体:面具脸,张口型肌张力障碍,伸舌不能,发音困难,双眼水平侧视可见眼震,四肢肌张力齿轮样增高,双侧踝阵挛阳性,行走呈前冲小碎步。我越想越觉得不对,尽管患者影像和电生理表现支持额叶局灶性病变,但患者的临床表现早就不是额叶病灶能解释的了,究竟听从内心的召唤,还是屈服从于辅助检查?
惟道是从,惟心是宗。
空即是色,色即是空。
梦幻了了,来去匆匆。
水中之月,树上之风。
作如是观,无塞不通。
宋 释祖钦
我们果断舍弃了磁共振和脑电图的结论,转而围绕脑炎进行相关检查,结果发现患者血清和脑脊液的NMDAR抗体均达到1:100+。再往后,故事就落入了俗套,我们给予患者大剂量激素外加两轮丙球冲击治疗,经过旷日持久的作战,患者病情终于得到遏制,复查头颅MRI和脑电图,均有不同程度好转(图3)。发病2个半月后随访,患者完全恢复正常。
图3. A为入院时MRI和脑电图表现,B为患者在治疗一个月后的MRI和脑电图表现
NMDAR脑炎和脑内孤立性病灶
NMDAR脑炎无需过多介绍,我们都知道这是一个全局性的脑病,大多数情况下影像学上是没有病灶的;如果有病灶的话,多数出现在颞叶内侧,其次是额叶和顶叶,其他部位诸如丘脑、基底节和小脑均有报道,总之,不特异。孤立性病灶在既往文献中报道非常少,2017年Rosenbloom MH曾报道例19岁男性出现难治性癫痫,头颅MRI发现左侧额叶孤立性病灶(图4),同时伴有相应部位痫样放电,结果你猜怎么着?由于癫痫控制不住,神经外科就直接手术干预了,结果病灶切下来提示是个炎症。然后再倒回去按照自身免疫性脑炎查,哦,原来是NMDAR脑炎。可怜,患者脑子已经被挖掉一块了。我觉得老外真敢写,放在国内的话恐怕要打官司了。
图4. 杂志中的案例
Rosenbloom MH,Samuelsson MK, Brogan ME, Tran-Lim TA. NMDA receptor antibody encephalitispresenting with enhancing lesion and seizures. Neurol Clin Pract.2017;7(5):433-435.
后记
“深坑”医院不坑人,“深坑”医院只填坑,我们的服务理念是:不怕坑,坑不怕,怕不坑,没有最坑,只有更坑。