【S090】脊髓血管母细胞瘤

来源:医侃

患者:男性,66岁

主诉:腰痛、双下肢麻木一年,加重伴双下肢瘫痪一周。

现病史: 患者一年前无明显诱因下出现腰痛,伴双下肢麻木,无活动受限,无双下肢放射痛,无大小便失禁,无恶心呕吐,无脚踩棉花感,病程中患者自觉麻木平面逐渐向上,一周前患者突发下肢瘫痪,大小便失禁,无意识丧失,无头痛头晕,无恶心呕吐,拟收入院进一步治疗。

既往史:有高血压、糖尿病、慢性肾功能不全病史,具体不详。

实验室检查:腰椎活动受限,胸腰段椎体棘突压痛,腰椎双侧椎旁肌紧张,躯干平脐平面以下浅感觉减退,双侧腹股沟以下浅感觉、深感觉消失,双侧髂腰肌、股四头肌肌力0级,双侧胫前肌、跖屈肌肌力0级,提睾反射消失,肛门括约肌松弛,大小便不能感知,肱二头肌反射、肱三头肌反射、挠骨膜反射、膝反射亢进,双侧Hoffmann征、Babinski征阳性。

超声:无特殊。

CT/MRI扫描: 检查设备为SIEMENS MAGNETOM Verio 3T,患者采取仰卧位,扫描范围包括胸椎。平扫包括矢状位T1WI、T2WI、脂肪抑制T2WI,横断位脂肪抑制T1WI、T2WI。病灶行增强扫描:肘静脉2.5ml/s流率,高压注射器团注非离子碘对比剂Gd-DTPA30ml,包括矢状位脂肪抑制T1WI 、横断位脂肪抑制T1WI 。详见图像1-28。

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二、病例问答挑战

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问题一解读

答案:C

手术所见:

胸8-9水平病变部位硬脊膜稍膨隆,表面颜色呈深红色,两端部分见部分血管迂曲,术中见髓内肿瘤与正常组织界限不明显,部分神经根受累,肿瘤血供丰富,易出血,病变部位正常神经组织少见,小心分离肿瘤,尽可能切除病变组织,缝合关闭硬脊膜。

病理所见:

脊髓病变组织为灰红碎组织一堆,大小约2cm×1cm×0.8cm,伴血栓形成。免疫组化结果:瘤细胞CD31(+)、CD34(+)、 Vimentin(+)、NSE(+)、 S100(-)、 CD56(-)、 D2-40(-)、Inhibin-α(-) (如图29-32)。

病理诊断:

“脊髓血管母细胞瘤”。

三、诊断分析思路

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本病例影像学表现提示的诊断线索

MR平扫可见胸8-9椎体水平椎管内脊髓稍增粗,其内可见类椭圆形异常信号影,T1WI呈等信号,T2WI及T2WI脂肪抑制呈不均匀稍高信号,边缘可见低信号环样改变,范围约1.2cm×1.2cm×2.4cm,边界较清晰,其上方中央管稍扩张,增强后可见明显强化,偏前部可见不规则条状、略扭曲相对稍低信号影,提示瘤内或瘤周迂曲的畸形血管流空信号和/或伴血栓形成可能。

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本病例的读片思路

(1)定位诊断:定位诊断的含义,一是确定病灶位于什么部位,二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说,病灶位于脊髓内,定位诊断相对比较明确,对定性诊断有一定帮助。

(2)定性诊断:脊髓内肿瘤基本上分为两大类:一类为原发性髓内肿瘤;另一类为继发性髓内肿瘤。后者较少,常为颅内肿瘤向椎管内播散,如髓母细胞瘤、生殖细胞瘤等。原发于脊髓内的肿瘤可生长在任何脊髓节段,以颈胸段为主,如室管膜瘤、星形细胞瘤等。从常见病、多发病的角度,本例易考虑为室管膜瘤。

四、诊断与鉴别诊断

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诊断要点

本病例的特点为中老年男性患者,以腰痛、双下肢麻木一年,加重伴双下肢瘫痪一周入院 。MR平扫示胸8-9椎体水平脊髓稍增粗伴类椭圆形异常信号影,T1WI呈等信号,T2WI及T2WI脂肪抑制呈不均匀稍高信号,边界较清晰,增强后可见明显强化,偏前部可见不规则条状、略扭曲相对稍低信号影。从常见病、多发病的角度,本例易诊断为室管膜瘤。如开阔诊断思维,并具有较丰富的临床经验,病灶增强后偏前部不规则条状、略扭曲相对稍低信号影提示瘤内或瘤周迂曲的畸形血管流空信号和/或伴血栓形成可能,也应想到血管母细胞瘤的可能性。

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鉴别诊断

(1)室管膜瘤:好发于成人,以马尾、终丝最常见。典型者病灶常位于脊髓中央,增强扫描呈明显均匀强化,且有清晰的强化边使肿瘤边界更清楚,这是本病较特征性的表现。另外,由于慢性出血,含铁血黄素沉着,在肿瘤周边常出现低信号的“帽征”。可继发脊髓空洞症,无流空血管影。

(2)星形细胞瘤:好发于儿童,颈胸髓多见,典型者肿瘤范围相当广泛,可多个节段受累,病灶边界不清,呈偏心性非对称性生长,囊变率较高,增强后常呈明显不均匀强化,肿瘤内或周围无流空血管影。

(3)髓外硬膜下肿瘤: 外生样脊髓血管母细胞瘤还应与髓外硬膜下肿瘤鉴别,血管母细胞瘤常髓内外同时受累,血管流空常见,增强后邻近软脊膜可见“尾征”,可继发囊性改变,邻近脊髓水肿常见。神经鞘瘤、神经纤维瘤常发生于脊髓腹外侧方, 沿椎间孔生长更加明显;脊膜瘤常发生于中年女性,与脊髓间可见脑脊液信号线样影,邻近蛛网膜下腔增宽,脊髓受压变形向对侧移位,一般无脊髓空洞。

病例供稿:上海同济大学附属同济医院放射科  席芊  副教授

专家点评

点评专家:

河南省人民医院  王梅云  教授

血管母细胞瘤(Hemangioblastoma)亦称血管网状细胞瘤,肿痛起源可能是胚胎早期中胚层细胞形成原始血管过程中发生障碍,残余胚胎细胞形成良性肿瘤。血管网状细胞瘤是一种真性血管性的良性肿瘤,常单发,亦可多发,多见于青壮年,男性多于女性,常见于小脑半球,与肿瘤来源于中胚层细胞残余有关。其次见于大脑半球、脑干、脊髓、丘脑,亦有报道见于视交叉、鞍内、马尾者。部分患者除有小脑或脊髄血管母细胞瘤,可合并视网膜血管母细胞瘤及肾、胰腺、肝脏及附睾囊肿.此类患者肾细胞癌、胰腺癌和嗜铬细胞瘤发病率较高,称为von Hippel-Lindau病,通常染色体显性遗传。

组织学和影像学表现根据类型不同而有不同表现:

1 型(5%):单纯囊性,无肉眼可见的结节。

2 型(60%):单纯囊性,伴壁结节。

3 型(26%):实性结节。

4 型(9%):实性结节伴内部小囊。

典型MRI表现:肿瘤结节部分明显或显著强化,囊性部分不强化,较大的肿瘤内或周围可见血管流空现象。

本例病灶位于脊髓内,脊髓内可见弥漫性广泛长T2信号影,其内见稍长T2信号肿块影,信号不均,肿块内及边缘见条状T2低信号影(提示流空血管影),增强肿块显著强化,脊膜强化血管影增多,周围广泛长T2信号影未见明显强化,符合典型脊髓内血管母细胞瘤。

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