【罕见病例】中枢神经系统Rosai

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病理结果

Rosai-Dorfman 病（Rosai-Dorfman disease，RDD） 又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy），是一种少见的良性组织细胞增生性疾病， 多位于淋巴结内， 颅内RDD极少见在WHO 的颅内肿瘤分型中， 颅内RDD被列入组织细胞肿瘤中的非郎格汉细胞组织细胞增生性病变的范畴。颅内RDD常缺乏全身性表现， 神经系统表现亦缺乏特征性，多以头痛起病，根据病灶位置可有相应神经功能障碍，甚至出现癫痫。肿块体积较大时有颅内压增高表现。

Rosai-Dorfman病在病理学上表现为不同形态的组织细胞、大量成熟的浆细胞和淋巴细胞组成“明暗”相间的区域。中枢神经系统结外Rosai-Dorfman病病变主要位于大脑凸面、矢状面、鞍上、海绵窦和岩骨斜坡区。超过90％的病变附着于脑膜，病变范围常较大，T1WI多表现为等信号，T2WI为不均匀等或低信号，增强扫描呈明显均匀强化，病变周围多伴中至重度水肿。

本病需和以下疾病鉴别: ⑴脑膜瘤，因中枢神经系统ＲDD 常表现为贴附脑膜生长的均质肿块，尤其表现为沿脑膜生长的孤立肿块，二者影像学上相似，不易鉴别，确诊需要依据组织病理学和免疫组织化学检查。若出现较广泛脑膜增厚并多发病灶时有利于鉴别。⑵神经纤维瘤病，主要与Ⅱ型神经纤维瘤病相鉴别。主要表现为听神经瘤和多发脑膜瘤，但该病多有家族性倾向，常合并有皮肤的牛奶、咖啡色斑为其特征。⑶颅内郎格汉斯细胞组织细胞增生:信号不均匀，增强后病变不均匀明显强化，可伴有邻近颅骨破坏或软组织肿块，可与RDD 鉴别。对于未累及骨质仅发生于脑膜者，二者在影像学上难以鉴别，仍需病理检查鉴别。

颅内RDD是一种少见良性疾病，临床误诊率高，若MRI发现颅内基于脑膜生长的孤立或者多发病灶，T2WI和DWI图像呈低信号影，患者为中年男性，临床起病急性伴有发热、头痛、血沉升高等，病程呈良性发展，应考虑到RDD的可能。