最熟悉的陌生人：别样的脂肪瘤
浙江省丽水市人民医院 许敬华
脂肪瘤是成人体表最为常见的良性肿瘤之一，除普通脂肪瘤外，它的一些亚型常常被忽视，包括血管脂肪瘤、髓脂肪瘤、肌脂肪瘤、软骨样脂肪瘤、梭形细胞/多形性脂肪瘤和脂肪母细胞瘤；其中以血管脂肪瘤最常见，约占10％，现在我们重点来聊聊血管脂肪瘤的那些事儿。
血管脂肪瘤又称为血管性脂肪瘤、毛细血管扩张性脂肪瘤或血管纤维脂肪瘤，其发生的原因尚未清楚，有文献报道其具有家族遗传性，曾有报道一家族中8人患此病，但我们实际工作中所见此病，家族中患同类疾病者并不多见。其病理是由脂肪瘤组织、毛细血管和基质组成的良性间质肿瘤，其中血管成分在15%～50%，小血管内带有纤维素血栓。血管脂肪瘤不同于普通的脂肪瘤和血管瘤，脂肪瘤瘤体内并无明显的血管增生，没有纤维蛋白性的血栓，而血管瘤主要是血管性增生，而无脂肪增生。
既然血管脂肪瘤与普通脂肪瘤存在着不同的病理基础，其声像图是否也存在明显的差异？作为一名“超人”，我们最大的特点可能就是：一言不合，就上图。下面图1所显示的图像为左侧前臂桡侧皮下脂肪层内稍高回声结节，范围约2.30x0.92cm；看到这样的声像图，我想，大部分超人们的第一感觉应该就是---普通脂肪瘤！接下来我们再上第二幅图，图2所示为此稍高回声结节内可见条样血流信号，看到图2的表现，我们还能笃定的认为这个结节是普通脂肪瘤吗？再补充一些临床资料，患者男性，34岁，双上肢多发肿物，质中,边界欠清,有触痛。看到这里，答案呼之欲出了，病理结果就是血管脂肪瘤（图3）。
图1 左前臂皮下稍高回声结节
图2 左前臂皮下稍高回声结节内条样血流信号
图3 双侧前臂多发血管脂肪瘤（病理）
我们知道，在普通脂肪瘤内超声是探查不到血流信号的，根据上面的声像图表现，我们是否可以把瘤内可见血流信号作为血管脂肪瘤与普通脂肪瘤的鉴别点呢？还是先上图，下面的超声图片全部是经病理证实的血管脂肪瘤。
图4 右前臂皮下血管脂肪瘤（未见明显血流信号）
图5 左侧胸壁皮下血管脂肪瘤（未见明显血流信号）
图6 右侧髋部皮下血管脂肪瘤（未见明显血流信号）
图7 右上臂皮下血管脂肪瘤（未见明显血流信号）
图8 左侧腰背部皮下血管脂肪瘤（未见明显血流信号）
图9 左侧胸壁皮下血管脂肪瘤（未见明显血流信号）
图10 左前臂皮下血管脂肪瘤（未见明显血流信号）
图11 右肘部皮下血管脂肪瘤（未见明显血流信号）
图12 左前臂皮下血管脂肪瘤（内见点状血流信号）
图13 右前臂皮下血管脂肪瘤（边缘见点状血流信号）
上面所示声像图均为彩色多普勒血流显像，可见血管脂肪瘤内多未检出血流信号，我们实际工作中遇到可见血流信号的血管脂肪瘤极少，以结节内血流信号的有无来鉴别血管脂肪瘤与普通脂肪瘤，其特异性高，但敏感性差。
本人回顾近三年超声检查后经病理证实的体表血管脂肪瘤93例，试着总结其特点如下：(1)均位于皮下脂肪层内高回声或稍高回声结节，无明显包膜，边界欠清，后方回声无改变；(2)体积较小，质地偏硬，不易变形；(3)多发常见，发生部位广泛，但以上肢尤其前臂多见（本组病例上肢占一半以上）；(4)肿块内多无血流信号（本组病例见血流者仅4例，考虑可能与瘤体内血管成分多少及纤维素血栓形成的多少有关），但如果发现类似普通脂肪瘤回声的包块内有血流信号，诊断本病特异性很高；(5)约半数以上患者主诉疼痛或有压痛，有学者将其列为除四大体表痛性肿瘤外的第五大，本人接触的患者感觉他们痛的程度不如体表四大痛性肿瘤。根据以上所述，当我们遇到体表多发、发生于上肢、疼痛、声像图表现近似脂肪瘤、瘤体内有血流信号表现的，要高度怀疑血管脂肪瘤的可能。
血管脂肪瘤作为脂肪瘤的一个亚型，在肿瘤初始阶段可无疼痛，当肿瘤逐渐生长，血管内壁可以出现血栓以及经常接受摩擦的部位可出现自发痛或者压痛。在治疗上与普通脂肪瘤也存在差异，一般认为脂肪瘤的抽脂术并不适用于血管脂肪瘤，手术切除才是其治疗的有效方法。需要注意的是手术切除过程中，血管脂肪瘤与脂肪瘤是不同的，其并无完整的包膜，与周围组织的分界不清晰，所以，不要为了寻找包膜而扩大切除的范围造成不必要的神经、血管的损伤。供应血管脂肪瘤的血管有时候只有一条，有时候可以是很多条，应当仔细分离每一支血管，并将其牢固结扎。
最后，再上一个极为特别的病例，一位12岁女孩，左侧肘部皮下结节，二维声像图如图14，彩色多普勒血流如图15，看到这样的血流图，给我的第一反应是血管瘤或者脉管畸形之类的疾病，但是最后的病理结果，仍然是血管脂肪瘤（图16）。
图14 左侧肘部皮下等回声结节
图15 左侧肘部皮下结节内丰富血流
图16 左侧肘部血管脂肪瘤
查阅文献后，感觉上面这个病例很可能是一种极为罕见的特殊血管脂肪瘤----富于细胞性血管脂肪瘤！组织学上，富于细胞性血管脂肪瘤与普通的血管脂肪瘤所不同的是，以大量的血管成分和梭形细胞为主，脂肪成分很少，在肿瘤内所占的比例可不足5％，而血管脂肪瘤则以脂肪组织为主，脂肪组织往往占到肿瘤的90％以上。另一方面，血管脂肪瘤中的血管多为毛细血管，而富于细胞性血管脂肪瘤中的血管除了毛细血管之外，还可见到中等大的静脉型血管，以及一些裂隙样的血管腔隙，部分区域内，血管之间的间质可呈黏液样。于是，请病理科医师重新阅片，反馈意见是更倾向于静脉畸形，片内所见大部分为血管成分，且多为静脉型血管，脂肪成分极少且位于边缘区。本人请病理科医师共同阅读相关文献后，均认为此病例极有可能就是富于细胞性血管脂肪瘤。