3例成人脑干胶质瘤安全全切后超过5年均未复发

　　该文主要报导INC巴教授全切成人脑干胶质瘤3例及术后长期随访的病例，该良好的临床效果发表于2020年的脑干肿瘤手术经典专著《Surgery of the Brainstem》中，有兴趣者可直接阅读原文。

　　自从早期神经外科手术以来，脑干肿瘤曾长期被认为是无法手术治疗的肿瘤。这取决于脑干这一位置的复杂性——脑干处于大脑的“中心区”，毗邻许多大脑重要神经中枢，周围密集了各种神经血管，“手术禁区”“无法手术”、“致残率高”、“复发率和致死率高”长久以来成了脑干肿瘤的代名词，甚至连对脑干病变的活检也尽量避免。

（脑干位置，包括中脑、桥脑、延髓三部分）

　　1980年代以后，才有神经外科医生对部分脑干胶质瘤进行手术，但最初仅适用于病理活检组织学检查，直到2010年代，有几篇关于成人脑干胶质瘤手术报告指出，外科手术可有效改善脑干低级别胶质瘤预后，对于局灶性中脑和延髓胶质瘤进行手术也是安全的，并在某些情况下可以取得良好的长期效果。随着显微神经外科技术、术中辅助技术发展及脑干安全区的发现，脑干肿瘤已实现了更高程度切除乃至全切，但直到如今仅有少数手术医生有较多的全切成功案例报道。

　　INC世界神经外科顾问团教授、世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会主席、拥有30多年疑难位置手术切除经验、脑干胶质瘤个人成功手术量高达800例的德国巴特朗菲教授曾在2020年脑干肿瘤手术经典专著《Surgery of the Brainstem》中的《Adult Brainstem Gliomas》章节中回顾性研究了1996年至2017年间接受手术治疗的73例患有内在性脑干神经胶质瘤的成年患者，以下列举其中三例脑干胶质瘤全切并得到良好预后的经典案例：

23岁男士脑干中脑巨大胶质瘤

手术全切后5年未复发

　　+基本情况：23岁男士患有进行性头痛、复视和轻微的记忆力减退

　　+术前：a、b图患者术前MRI影像显示脑干中脑巨大占位，肿瘤占位引起梗阻性脑积水

　　+手术入路和体位：额叶正中颅骨切开术，仰卧位。a图箭头指示了额叶半球入路，f图术中照片显示，肿瘤主要通过椎板末端进入，高于保留的前交通动脉。

　　+术后：d、e图MRI影像提示肿瘤得到全切，病理结果为1级毛细胞型星形细胞瘤。无围手术期并发症，无神经和认知缺陷，术后5年随访未见复发。

30岁女士脑干中脑胶质瘤

手术全切后9年未复发

　　+基本情况：30岁女士，有复视和轻微右侧偏瘫

　　+术前：a、b图患者术前MRI显示中脑肿瘤，患者最初接受立体定向囊肿抽吸和间质放疗，并被诊断为毛细胞型星形细胞瘤，但肿瘤仍在生长。

　　+手术过程：病人仰卧位（c图），通过左侧颞下入路进行手术。事先放置腰部引流管，并在暴露期间释放脑脊液以放松大脑并避免颞叶损伤。术中完整保留Labbé静脉（d图），通过切开其周围的蛛网膜层而与颞叶分离。e图表示使用小型Cavitron超声手术抽吸器（CUSA）探针切除肿瘤，同时保护邻近的滑车神经（箭头指示）。

　　+术后：无手术并发症，f图显示伤口愈合正常，患者预后良好，无神经功能缺损。组织病理学检查为1级毛细胞型星形细胞瘤。g、h图术后MRI影像显示，肿瘤全切。随访MRI记录手术后9年无肿瘤复发。

20岁女孩脑干胶质瘤

手术全切，5年未复发

　　+基本情况：20岁女孩，1型神经纤维瘤病，有几种皮肤表现，有严重头痛和复视症状

　　+术前：a、b图术前MRI显示脑干中脑占位，肿瘤导致导水管闭塞。

　　+手术过程：c图表示半坐位进行了手术，通过左侧小脑上天幕下入路全切肿瘤。d图显示整个外侧枕骨区域暴露在下，直到滑车神经出口（箭头所示）。e图表示脑干的进入点选择在上丘脑的侧面，最后的肿瘤切除腔约6mm。

　　+术后：f、g图术后MRI影像显示肿瘤得到了全切。患者无并发症，无其他神经系统缺陷。术后病情平稳，术后5年内无肿瘤复发。

　　脑干胶质瘤手术要点剖析

　　脑干胶质瘤占儿童所有脑肿瘤的20％，其病程普遍较差。相比之下，成人脑干胶质瘤是一种罕见疾病，仅占成人神经胶质脑肿瘤的1％至2％，这形成了一组具有不同预后的病变。

（上图显示成人、儿童脑干胶质瘤的区别，其中成人脑干胶质瘤2年生存率>50%，而儿童脑干胶质瘤中，弥漫内生型脑干胶质瘤DIPG的2年生存率<25%，其他则>90%）

　　1、患者选择：在脑干胶质瘤的治疗中，决定是否需要手术是最困难的问题之一。由于没有广泛接受的标准可参考，因此患者的选择是高度个性化的，并且基于主刀医生的经验和对每个个案的主观病情评估。医生需非常小心地识别那些可以从外科手术中得到真正益处的患者，而把那些被认为手术对他们没有帮助的患者排除在显微外科手术之外。在大多数病例中，肿瘤表现为局灶性病变，估计至少有相当数量的肿瘤肿块可以通过脑干手术切除而不增加严重的发病率，以及伴随着长期生存或甚至被治愈被认为是可能的。在极少数情况下，仅进行开放性肿瘤活检以明确组织病理学诊断（近年来，基于分子检测），在梗阻性脑积水的情况下进行内镜第三脑室造口术，或通过排空相关的压迫性肿瘤囊肿来释放局部压力。

　　2、手术目标：手术的主要目的是在不损害脑干实质的情况下尽可能多地切除肿瘤，希望为病人提供的不仅仅是姑息治疗。在低度恶性肿瘤中，尤其是毛细胞星形细胞瘤、形成菊形团的胶质神经元肿瘤和乳头状神经胶质瘤等，如果肿瘤尚未广泛侵犯脑干，许多患者甚至可以得到完全切除。在大多数这样的病例中，我们遇到了一个明确的肿瘤脑干界面，可以进行精确的解剖。在其他类型的肿瘤中，例如弥漫性或高级别胶质瘤，由于缺乏清晰的肿瘤边界，目前甚至还没有尝试过完全切除肿瘤。在后一种情况下，除了获得精确的组织病理学诊断外，显著的肿瘤细胞歼灭被认为对患者是有利的。

　　3、手术时机：一旦诊断出脑干胶质瘤并且确定该患者具备手术指征，便应该尽早进行肿瘤切除，以避免肿瘤进一步生长。然而，在少数伴有闭塞性脑积水的患者中，在肿瘤切除之前应用脑脊液（CSF）改道术（内镜下第三脑室造口术或放置脑室-腹膜分流器）似乎是有用的，以方便随后的1至2周内进行的肿瘤切除手术。

　　4、术前计划：在仔细评估脑干肿瘤的手术可切除性后，整个手术过程都是精心策划的。高质量的神经影像学检查提供了需要被治疗的病变的基本形态学特征。一旦有了这些细节信息，重要的是要按照与以后手术方式相反的顺序计划手术；首先，评估进入脑干的最佳手术入路，特别是对于非外生性病变且在脑干表面不容易看到的患者。其次是第二步，即通过最合适的手术方法选择足够的脑干暴露。对于有外生性病变的患者，选择最佳手术入路更容易，因为病变及其扩展方向决定了最佳入路的选择。一旦决定了手术入路，就可在第三步轻松计划患者的手术体位和皮肤切口。

　　注意确保患者和家属获得知情同意并充分理解手术的目的以及每种具体情况下肿瘤切除的可能性，可以安全切除的肿瘤数量以及计划的手术治疗的风险。此外，需要详细解释预期的立即手术结局和术后辅助治疗的必要性。

　　5、麻醉、术中指导和监测：术前需与麻醉师讨论计划手术程序的细节。重要的是要在手术过程中通过适当的患者体位来避免过度的静脉充血，恰当的麻醉有助于达到该目的。此外，麻醉师需准备应对相关事件，并在必要时采取适当措施。

　　在特定情况下，会使用神经导航系统进行术中指导，这对于识别肿瘤位置极为有效。此外，术中电生理监测是一种极为强大和必不可少的工具，用来在手术过程中例行监测运动、体感和听觉诱发电位。根据暴露于脑干的哪个区域，还应用了菱形窝和颅神经肌电图的定位。在以上三名患者中，术中还使用了术中核磁共振，这对于鉴定在手术期间不易识别的残留肿瘤部分最有帮助。

　　6、手术方法和手术体位的选择：手术方法应考虑到脑干肿瘤的最佳观察轨迹，如果可能的话，应沿与肿瘤纵轴相同的方向进行；手术期间应避免静脉充血；并且该方法应允许足够的骨窗暴露，而不会过度压迫或缩回周围的结构，例如颞叶或小脑。半坐位的手术体位有很多优点，尤其适用于年轻患者。但在60岁以上的患者中，特别是当患者合并有脑积水时，半坐位可能会导致手术期间脑脊液的过度流失，因此应谨慎使用，或常规地将患者置于俯卧位。

　　INC旗下世界神经外科顾问团是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团，其成员教授大多为世界神经外科各专业的奠基者、开拓者，德国巴特朗菲教授即为成员教授之一，曾接诊过多例国内及世界各地的脑干、丘脑、基底节区、胼胝体等复杂位置脑瘤患者，在国内，他被患者亲切称为“巴教授”。

　　近几月，虽然新冠肺炎疫情仍在继续，但德国INI医院从没有人员感染，且在疫情期间仍正常接诊国际病人，INC国际神经外科医生集团也成功帮助了几例疑难脑瘤患者正常赴德找巴特朗菲教授手术。如果面临疑难位置脑瘤手术切除困难、风险巨大的境况，欲追求更高质量、更佳预后的手术效果，可预约INC巴特朗菲教授远程评估病情、确定更佳手术方案。