【每周一例】75期讨论实录 皮肌炎之殇
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病例资料
青衫赋雪😽
用激素药之后，病情进展，第三次出现纵隔气肿皮下气肿，是否有病史隐瞒，考虑药物性肺炎？皮肌炎？
张延军
病例一双肺胸膜下磨玻璃影，边缘不清，左肺上叶尖段实变，激素治疗2周后双肺胸膜下病变范围增大，1月后呈现双肺沿支气管束及胸膜下多发磨玻璃及实变影，边缘不清，支气管走形增粗，管腔略扩张，考虑间质性病变，考虑急性发作，急性间质性肺炎可考虑
那个人
老年女性，气促咳嗽为主，第一次影像胸膜下小实变，线样影，网格样改变。单纯激素治疗，病灶进展，实变增加，后期出现牵拉性支气管扩张，纵隔积气。这个要考虑CTD相关间质肺病，病情进展快，考虑皮肌炎，MDA5相关？如果感染，考虑激素相关，结核？影像不太支持，而且也特快了点
春秋
快速进展间质肺炎，考虑结缔组织病相关，皮肌炎可能性大
冯连彩
女性，咳嗽咳痰三个月，加重10天伴气促。双肺野外带胸膜下条索影，斑片影，网格影，激素治疗后加重，双肺外带胸膜下广泛网格影，小叶间隔增厚明显，一个月后病情明显加重，双肺野满布网状实变影，下肺为主，支气管血管束增粗扩张，伴弥漫磨玻璃影，纵隔气肿。从病情进展来看，患者进展迅速，激素治疗效果差，从病程看，病毒性肺炎不像，考虑非感染性疾病，考虑间质性肺疾病，皮肌炎引起得肺间质肺炎？
三个石头
三次CT表现为间质性肺炎，进展快，气胸，纵隔气肿。可以引起这些的有，肺癌，脓肿，结缔组织肺病，外伤，自发性气胸。吸入。这个病例进展迅速，结缔组织肺病可能？吸入？
红星
女性60岁 · 心累、气促伴咳嗽、咳痰3+月，加重10+天。病变弥漫性网格状、斑片状、条索状影，甲泼尼龙片32mg 治疗2周后---- 1个月后----患者自动出院，一周后死亡 ，病变步步为营，弥漫进展，纵隔及胸壁气肿最终死亡。图片未给出纵隔窗，未见提供相关实验室检查，使用激素。考虑结缔组织疾病肺部炎症？多重细菌感染？肺栓塞？
张小兵
胸膜下网格影+GGO+实变影+纵隔气肿+快速进展⇒皮肌炎相关间质性肺病。
田园晚风
百草枯中毒病程发展、影像表现都比较像，但是病史没有提供，暂时放后面，发展这么快，能否考虑AIP
徐飞
老年女性，刚开始两下肺胸膜下线，抗技术治疗无效，迅速出现网格及片状磨玻璃影，中轴间质及小叶间隔增厚，纵隔气肿，病情进展迅速，考虑1.农药（百草枯）中毒造成的纤维化？2.AIP
红日东升
老年女性，咳嗽咳痰三个月，加重10天。双肺间质性肺炎，激素治疗仍短期内迅速进展，后期合并机化。从急性进展的特点考虑:皮肌炎（尤其ADM）相关性间质性肺炎？或者找不到原因可以是AIP，如果隐瞒病史的话鉴别百草枯中毒
宇宙
初次CT两下肺胸膜下索条影，激素治疗2周后两肺支气管血管束增粗，紊乱，胸膜下间质增多，磨玻璃影及网格影，小叶间隔增厚，1月后，病变明显进展，部分实变，支气管血管束周围间质增厚，纵隔及前胸壁气肿，考虑两肺间质肺改变，药物肺损伤？
日月@中心
间质性肺炎，短期进展，急性间质性肺炎可能大，
若晗
老年女性，第一次即是肺部间质改变，给予激素后病情快速进展，理论上结缔组织性疾病应该有效，除非皮肌炎或中毒
傅昌瑜
60岁女性，心累、气促伴咳嗽咳痰3月，加重10天。第一次CT：胸膜下少量磨玻璃影，部分小叶间隔增厚，见胸膜下线。甲泼尼龙32mg治疗2周后复查胸部CT：胸膜下磨玻璃影明显增多。再一个月后病灶继续增多，似乎出现蜂窝影，从肺外带进展到中内带，出现中轴间质增厚，新出现纵隔气肿。从两个方面考虑：1.肺部疾病进行性加重，间质性病变？淋巴增殖性病变？2.使用激素后肺部出现继发性感染：奴卡？PCP？
小锁
没有别的病史，激素治疗效果不佳，考虑AIP，鉴别百草枯，奴卡
丁啸
符合间质性肺炎的表现，
joyzhy
问个问题，影像符合什么间质性肺炎样表现
丁啸
间质性肺炎又有很多型，这个应该是机化为主，可能有NSIP。joyzhy 20:04 NSIP?UIP?OP?
op为主，伴有nsip
张小林
理论上来说结缔组织疾病激素治疗应该有效的
张三红
支持AIP
然后就是看是原发，还是继发。
一般还是继发性的多，所谓原发大部分只是没找到病因。
继发主要见于结缔组织病。首先考虑CTD-ILD可能性大。然后再考虑具体那种， 一般大部分结缔组织病激素效果都不错。 激素效果差的主要是无肌病性皮肌炎，无肌病性皮肌炎中抗mda5阳性的；
另外这个人有纵隔气肿
皮肌炎可以有纵隔气肿，而且一般是激素治疗期间出现， 所以我支持抗MDA5阳性的无肌病性皮肌炎可能大。
如果是这种皮肌炎引起的，要激素冲击治疗。
烨
对称性胸膜下间质改变，要结合病史，支持百草枯
张小林
NSIP应该有
张三红
不明原因的特发性间质性肺炎AIP
原发可能是病毒
良孑
支气管血管束周围实变，胸膜下线，网格周围有GGO，牵拉性支扩，激素治疗后效果不佳，并可见纵隔气肿，考虑NslP或急性间质性肺炎
青衫赋雪😽
为啥一上来就激素治疗？
风之子
双肺多发纤维索条影，部分胸膜下线形成，胸膜结节样增厚，激素治疗后复查:双肺明显进展，部分胸膜下伴有磨玻璃影，支气管血管束增粗，间隔增厚，第三次复查:胸膜下间质及小叶间隔明显增厚，牵拉性支扩，部分簇状囊状影形成，胸膜下，皮下，纵隔气肿形成，66岁女性，慢性病史，间质性疾病，CTD-ILD，血管炎考虑
HANZFEI
老年女性，慢性病程急性加重。第一次起初为双下肺轻度间质改变，沿支气管血管束分布，给予口服激素治疗后，肺部间质性改变明显加重，小叶间隔增厚，牵拉性支气管扩张，纵隔以及间质性肺气肿。影像综合考虑COP，至于激素为何没有效果？解释不通。又合并其他微生物的感染？
祖康
进行性加剧，以两下肺为重的磨玻璃，牵拉性支扩，小叶间隔增厚，气管血管轴增粗，实变，结节，网状影，还有少量蜂窝，符合AIP
小锁
COP激素治疗效果好
纵膈气肿是不是上呼吸机的原因？
joyzhy
如果是CTD-ILD这个激素量够吗
丁啸
几十豪克意义不大，冲击那就要几百到一千毫克了
冯连彩
我见过一个皮肌炎的，激素治疗效果确实不好。
丁啸
百草枯早期还是GGO为主
心累、气促伴咳嗽、咳痰3+月，加重10+天。这个主诉，也不太支持百草枯
没看到气管插管
尘缘
所以最终的结果，我倾向于两个，一是转移，二是淋巴系统原发疾病（包括淋巴瘤，或淋巴类白血病）。没意见 20:12 这个影像累积间质没问题，是否继发，胸膜下线是CTD特征性的线索，至于那种类型，需要实验室辅助检查来确定
必有路
间质肺炎里面容易出现气肿的，皮肌炎概率最大
小锁
百草枯开始是GGO，那就不考虑了
尘缘
这个气肿，我分析是因为纵隔气管瘘和气管胸膜瘘的可能性大，病因嘛，转移导致的侵犯破坏
衡妈🇨🇳
遇到过两例，肺内从无到有，病程短发展快从无到有不明原因很快死亡。考虑急性间质性肺炎
张三红
间质性性肺气肿，导致纵隔气肿
joyzhy
现在 aip ctd-ild 肿瘤 炎症···还有其他吗
尘缘
胸膜不破，怎么到皮下？气管不漏，怎么到纵隔？@必有路
张三红
急性分损伤，肺泡破裂，导致间质性肺气肿
尘缘
我们各说的一个事，你说的是是肺泡破裂引起的间质性气肿，我说的是胸壁下的气肿，和纵隔的气肿[呲牙]
哦落花时节
肺部的气体通过中轴间质进入纵隔？
丁啸
我看到的MDA5阳性的皮肌炎，肺上都有机化表现。
病史一般是几个月。这个人进展的速度也比较符合。
病程一般是几个月死亡
风之子
最早的CT AIP不像
祖康
AIP多在l到6个月内死亡，死亡率约百分之六十
小锁
肺泡破裂-间质-肺门-纵膈
必有路
以前看过文献，肺泡破裂，间质。
写报告，我也有一段时间留意，皮肌炎气肿高发
尘缘
这个分布是周围及中轴淋巴间质分布。
张小兵
皮肌炎相关间质性肺病的病理特点是op,op 的特点是实变
尘缘
而且后面双上肺有多发结节了。一般的间质性改变，解释不了
丁啸
无肌病的皮肌炎和其他皮肌炎差距比较大。很可能只有肺部病变
D
这样的就只能靠查肌炎抗体谱。
雪狐7305
我也觉得这个病人是中央间质受累明显，提示淋巴增殖疾病，抗MDA5阳性无肌病性皮肌炎中央间质受累明显吗？一般觉得CTD-ILD是周围间质受累为主
· 免疫全套示：IgM3.98g/L，抗ssA/52KD抗体阳性，余项阴性。
肌炎谱：抗MDA5抗体IgG阳性（+），抗RO52抗体IgG阳性（+）。抗核抗体：<1：80。TORCH五项：弓形虫IgM阳性（+）。
<唇腺>送检唇腺组织中腺泡小叶10个，淋巴细胞5灶，
其中一灶淋巴细胞数目>50个/4mm2，腺泡萎缩，有轻度纤维化。
唇腺活检度设定为III级。
· 最终诊断：自身免疫特征间质性肺炎(IPAF)。
· 抗MDA5抗体皮肌炎
· 干燥综合征
· 呼吸衰竭
说在后面的话
1.老年女性患者，心累气促伴咳嗽咳痰3个月，加重10天入院。
2.首次CT检查双肺密度稍高，略呈磨玻璃样改变，双肺外带散在淡薄条片影及胸膜下线。这样轻微的间质性改变通常不会引发我们过多重视。
3.甲泼尼龙片治疗两周后双肺病灶明显进展，条片影明显增多，对称性分布，表现出典型急性间质性肺病特征。
此时此刻我们仍然缺乏病因学判断的线索和证据！
4.四周后肺部病灶进展迅速，增多融合且累及内中带，网格影明显，两肺密度增高，中下肺尤为显著。
纵隔大量积气且扩展至颈胸部皮下，未见气胸。
注意关键词：对称性肺间质改变，磨玻璃影，实变，进展迅速，纵隔大量积气
此时此刻也许我们应当想到“抗MDA5抗体阳性皮肌炎”并查找相关证据，包括追寻有无典型的皮肤改变等等……
只是在这一阶段被查实，患者的预后也许已经相当难以逆料！