Neurology病例:Charcot肩:Chiari畸形伴脊髓空洞相关的关节病

39岁男性,表现为肩痛,肿胀,活动受限1年。左肩和上臂麻木已有20年。查体提示左肩振动觉减退,盂肱关节不稳定和脱位。X片可见肱骨头破坏(图1);脊椎MRI可见小脑扁桃体下疝和颈髓空洞(图2)。诊断为脊髓空洞症所致关节病。

1型Chiari畸形可能与脊髓空洞症相关,可引起感觉缺失。Charcot关节病以伴神经感觉缺失患者相关关节破坏为特征。脊髓空洞导致的神经病可累及肩部,出现Charcot肩。

(图1:肩关节X片提示肱骨头破坏[箭])

(图2:A:矢状位T2WI可见小脑扁桃体下疝[弯箭]和颈髓空洞[直箭];B:横断面T2WI可见左外侧脊髓空洞,和Charcot肩同侧;C:矢状位T1WI可见Chiari畸形伴小脑扁桃体下疝畸形[弯箭]和脊髓空洞[直箭])

[参考文献]

Bocca LF, Tonholo Silva TY, Ejnisman B, Pedroso JL, Barsottini OG.Teaching NeuroImages: The Charcot shoulder: Chiari malformation with syringomyelia associated with arthropathy.Neurology. 2017 Jul 25;89(4):e38-e39.

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