看图识病（67）：癫痫发作

一名39岁女性，无先前创伤史，有4年癫痫发作史。

患者照片（A）显示出一条褐色变色带（A中的下箭头）从左眼眉毛延伸穿过前额进入头皮的左侧。注意大约5厘米长的白色疤痕延伸到左前额头皮区域（A中的上箭头）。轴向T1（B）显示头皮萎缩和左额叶区域的颅骨变薄（B中的蓝色箭头）。轴向FLAIR（C-E）显示涉及半卵圆中心（C），枕叶脑室周围白质（D）和颞叶白质（E）的高信号。轴向SWI（F）显示易感性晕染的多个病灶，涉及左脑半球。这些易感性区域与相位图像上的微出血一致（未包括在内）。请注意，所有异常都位于左侧。

答案：面部单侧萎缩症(facial hemiatrophy)或Parry-Romberg综合征

Parry Romberg综合征或称面偏侧萎缩症 ( facial hemiatrophy) , 为一种病因未明、进行性发展的偏侧面部组织营养障碍性疾病。

ParryRomberg综合征是一种进行性偏侧面部组织营养障碍性疾病,少数病变范围累及肢体或躯干,在1871年被Eulenberg命名为progressive hemifacial atrophy(PFH),进展性偏侧萎缩症。

此病发病年龄多为10~20岁,隐匿起病,发病率为1/700000,男性患者较少见。该病病因不明确,可继发于脂肪代谢障碍、某些病毒感染如脊髓灰质炎、创伤、内分泌紊乱、自身免疫性疾病等。部分患者可并发错构瘤、先天性动脉瘤、脑发育不全等,由此推测本病可能与遗传因素有关。

ParryRomberg综合征发病部位多为一侧面部,很少超过中线及影响躯干和四肢,表现为一侧面部局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性萎缩,且可有色素沉着、白斑、毛发的脱落、无汗、眼凹陷、舌肌萎缩、牙齿脱落等,大多数病例在进展2~20年后趋于缓解,但伴发癫痫间者可能持续进展。

病情轻重主要取决于发病的年龄和可能的脑病理变化程度。

ParryRomberg综合征的诊断是基于患者的病史和体征特点。

MR能区分患者面部皮下组织萎缩和正常肌肉,此为该病早期特征之一,故MR在ParryRomberg综合征的诊断中很有意义。

此病尚无有效的治疗方法,在进展期以改善营养状态,训练肌肉活动为主。伴癫痫间、偏头痛、三叉神经痛、眼部炎症患者给予对症治疗,畸形部位可行整形美容手术。此外,早期诊断和社会心理指导可改善患者生活质量。