看图识病（145）：左眼充血和眼球突出
一名56岁的妇女出现左眼充血和眼球突出，持续5-6个月。
图：冠状T2WI(A)显示一个突出的左眼上静脉(箭头)。还注意到左侧眼眶球后脂肪的搁浅。蝶鞍层面的冠状T2WI显示左侧海绵窦区域的左侧颈内动脉囊状外移。磁共振血管成像显示左颈内动脉及其分支和一个突出的左眼上静脉(弯曲箭头)。
答案：颈动脉海绵窦瘘
颈内动脉海绵窦瘘(carotid-cavernousfistula，CCF)是一种临床少见的脑血管疾病，指颈内动脉海绵窦段或其在海绵窦内的分支发生破裂，动脉血经破损口直接与海绵窦内的静脉血沟通，形成异常的动-静脉沟通，导致海绵窦内的压力增高，出现一系列临床表现。
人体内唯一的一处动脉通过静脉系统的结构即是海绵窦，由于颅脑外伤的发生率较高，因此海绵窦区极易发生动静脉瘘，其发病率约为0.17%~0.27%;
其中由外伤引起的CCF占75%以上，称为外伤性CCF，其余无外伤史者称为自发性CCF。CCF目前都归于硬脑膜动静脉瘘(海绵窦型)。
自发性CCF具有起病隐匿，病程较长，容易导致临床误诊、漏诊，早期选择治疗较为困难的特点。
一、病因分析及临床分型
自发性CCF发病机制尚不清楚，综合分析已知原因有：
(1)内分泌失调：与体内雌激素的变化有关，主要见于绝经后及妊娠期妇女，于健等报道长期服用己烯雌酚易发CCF;
(2)先天遗传性因素：患有血管发育异常和胶原纤维缺乏症，如Ehlers-Danlos综合症、先天性成骨不良等;
(3)动脉血管壁脆性增加及退行性病变：如动脉粥样硬化;
(4)海绵窦存在血栓形成：致使动静脉短路开放。CCF临床分为4型：
(1)A型：多属于外伤性，漏口通常单一，盗血量大，漏口多位于海绵窦的水平段和后升段;
(2)B型：多属于自发性，为颈内动脉脑膜支海绵窦瘘，血流漏口较多;
(3)C型：颈外动脉脑膜支海绵窦瘘，具有漏口小，分支多，供血动脉细小的特点;
(4)D型：颈外动脉脑膜支海绵窦瘘，有多个漏口，低血流，漏口小，分支多，供血动脉细小，血管内介入治疗较为困难。CCF的静脉引流可分为5组：(1)向前：引流至眼静脉、内眦静脉、面静脉，最后汇总至颈外静脉;(2)向后：引流至岩上窦、岩下窦;(3)向外：引流到蝶顶窦;(4)向下：经圆孔和卵圆孔静脉引流到翼静脉丛;(5)向对侧：同侧血流可经海绵间窦引流至对侧。临床根据动静脉的结构、影像学确诊，评估盗血量，对下一步的治疗方式选择提供可行依据。
二、临床表现
CCF常见的临床表现有：
(1)颅内血管杂音，与动脉搏动一致，这是CCF的首要症状，也是典型症状，在患侧的颞部、耳后、前额听诊可有吹风样杂音，夜间加重，严重影响患者的工作和休息，这是患者就诊的主要原因，所以治疗过程中以杂音消失为基本标准;
(2)90%以上的CCF存在搏动性突眼症状，是由于颈内动脉破裂后动脉血进入海绵窦，增加了海绵窦的压力，使得海绵窦的所有静脉回流受阻，引起球结膜充血、水肿、眼球突出，眼球随着动脉的搏动一起跳动，导致搏动性突眼;突眼的长度一般从4~24 mm，平均10mm;严重者可继发青光眼、复视、眼球运动障碍等;
(3)缺血性损害症状、5%~10%的患者可出现致命性鼻出血、颅内出血等，严重者可危及生命。
也有文献报道以耳聋、耳鸣为首发症状而就诊的自发性CCF，其特点是耳鸣与心脏搏动一致。
三、影像学依据
自发性CCF的影像学特点有：
(1)供血方面：双侧颈内动脉发病率高，颈外动脉分支供血为主，也可见颈内和颈外动脉双重供血;
(2)血流量方面：大多为低流量型，供血动脉为颈内动脉分支，以脑膜垂体干及其分支多见，颈外动脉的脑膜支也常参与供血;
(3)瘘口方面：瘘口多而小，因此在临床病例中，要充分利用影像资料判断，避免漏诊。
常用的影像学检查方法：
(1)CT能够显示海绵窦在动脉期显影，且扩大明显，可显示多支引流静脉的扩张等。MSCT重建技术对CCF的诊断非常具有临床意义，包括多平面重建(multiplanarreformation，MPR)、曲面重建(curvedplanar reformation，CPR)、最大密度投影、容积再现等，容积再现主要提供直观、立体的重建图像，可多方位旋转，显示引流静脉的整体情况。MPR和CPR重建后，主要显示血管内外结构的异常，可确定瘘口的位置、大小等。
缺点为当瘘口较小并且与周围骨质关系密切时，不易发现，容易漏诊;
(2)MRI具有较高的软组织分辨率，可清晰显示扩张的海绵窦及蜿蜒扩张形态的引流静脉，还可以确定是否存在脑出血或脑实质损伤的间接征象;MRA是无创的血管造影技术，利用3D TOF法，可以清晰显示引流静脉与吻合支的开放程度、Willi环的形态与引流静脉的关系以及颈内动脉的瘘口情况;
(3)全脑血管造影术(digital substraction angiography，DSA)被普遍认为是诊断脑血管病变的金标准，其特异性和敏感性最高。
DSA可以提供充足的颅内血管解剖特点，对瘘口的位置和大小，瘘口的血流量、对侧动脉的血供、Willis环的变异、静脉引流情况、直接型瘘还是间接型瘘等提供可靠的诊断依据。
(4)彩色多普勒超声可无创、系统地观察到因瘘口引起的颅内外血流动力学改变、引流静脉的途径和颅内侧支循环代偿情况，有助于临床诊治、预后判断及便于随访。
四、治疗方法
治疗的目的是保护视力，消除杂音，使眼球回缩，防止脑缺血或出血。自发性CCF的临床症状呈进行性加重，因此必须采取有效的方法以减少动脉血液直接流入海绵窦。
但由于多个瘘口的存在，供血途径较多，故对自发性CCF的治疗仍然十分困难。20世纪70年代以前外科治疗大体分3个阶段：
第一阶段(19世纪初~1930年)：结扎患侧颈动脉，有效率为30%~40%。这种方法容易导致脑缺血的发生且容易复发，并发症重，预后差;
第二阶段(1931~1960年)：孤立术：先结扎颈部动脉，然后开颅夹闭颈内动脉床突上段，有效率为56.9%，但是这一方法仍然没有避免脑缺血的发生;
第三阶段：放风筝填塞：开颅借穿刺针导入铜丝、马尾，或者开颅直视下行修补手术。
但由于开颅手术创伤较大，其相应的并发症会给患者带来新的的痛苦，而且难以达到理想的治疗效果，所以目前有条件的医院普遍采用的是血管内治疗的方法。
随着各大厂家栓塞材料的发明和不断更新，医生栓塞技术的不断提高，血管内治疗目前已成为治疗CCF的首选方法。
CCF的血管内治疗的方法有：可脱式球囊栓塞术、微弹簧圈栓塞术、微弹簧圈联合Onyx胶栓塞术、覆膜支架置入术等，另外对于血管特殊病变可以采取多路径栓塞。
(1)可脱式球囊栓塞：外伤性高流量海绵窦瘘可脱式球囊栓塞是公认的可靠首选方式，有一定的临床效果，其治愈率在85%~95%，复发率超过11.2%。
在常规栓塞治疗后，颅内血管杂音可以得到即刻改善，球结膜充血水肿情况几小时后可以逐渐好转，大约1周后，眼球基本恢复正常。自发性CCF有一定的自愈倾向，有报道称25%~30%的自发性CCF可以形成血栓而自愈。
所以，当患者有治疗顾虑时，可以选择暂时保守治疗，如病情加重时再进行介入治疗。
(2)单纯性使用微弹簧圈栓塞，风险高，封堵不完全，临床较少使用，一般多选择联合液体栓塞系统综合填塞，能够取得较好疗效。
(3)微弹簧圈联合Onyx胶栓塞术：当漏口较小(2~3 mm)且为复发的CCF时，可考虑使用弹簧圈联合Onyx胶辅助治疗，可以取到满意效果。该技术应该以弹簧圈为基础，Onyx胶为辅助填塞补漏。
如果Onyx胶单独使用，液体胶失去弹簧圈网架结构，易导致误栓正常颅内动静脉，造成严重后果。
(4)覆膜支架置入术：覆膜支架的上市，给CCF的治疗带来新的曙光。其优点是进行病变隔绝，保留和重塑颈内动脉的完整结构，尤其适用于血管解剖情况较好的年轻患者。覆膜支架治疗颅内动脉病变要把握好严格的使用适应证。
有报道称，当瘘口过大需要闭塞患侧颈动脉时或者瘘口小而多，需要填塞多个微弹簧圈和大量Onyx胶栓塞时，选用覆膜支架一次性覆盖瘘口，是简单又有效的治疗方案。
马永会等分析了国内使用Willis覆膜支架治疗外伤性CCF的效果，对4例患者进行5~14个月的随访，未见临床症状复发，证实具有一定的临床疗效。
覆膜支架是在支架柔软度和生物相容性方面加以技术改进，由裸支架、聚四氟乙烯膜、球囊导管组成，特点为没有颅内占位效应、血管柔顺性好。
使用适应证为：瘘口长度小于支架长度;血管无严重迂曲;支架覆盖区域没有重要的血管分支，不会导致分支血管的阻塞;支架植入尽量避开眼动脉，并超过瘘口两端2mm，防止影响视网膜供血，损伤患者视力。但目前，覆膜支架在治疗CCF中的应用时间较短，临床缺乏大样本病例报道和远期疗效观察。
(5)康超文和刘觉仕报道，复发性或难治性的CCF进行血管内治疗时，可选择多路径的介入治疗方式，能够取得一定的疗效。
如对于B、C型CCF的形态，为了填塞海绵窦，切断进入海绵窦瘘口支流，选择经静脉入路较动脉入路操作简便，治疗较完全，可达到治疗效果。
五、疗效评价
理想的治疗效果应是既能闭塞动脉和海绵窦之间的瘘口，又能保持颈内动脉的通畅，实现解剖意义上的治愈。评价治疗效果，应从临床表现和影像学效果两方面进行综合分析。
临床症状改善评价标准：颅内血管杂音消失，患者突眼症状恢复，球结膜水肿改善，视力下降等症状消失;影像学复查评价标准：海绵窦相关引流静脉不再显影，颅内动脉结构正常，远端动脉血流通畅。
综合相关文献分析，海绵窦是人体内唯一一处动脉通过静脉的结构，又因位于颅底部，周边存在骨质薄弱而且凹凸不平及较多孔隙裂等结构，故外伤导致的CCF多见。
自发性的CCF临床表现隐匿，病程长，症状不典型，临床治疗较困难，大多因眼部不适就诊眼科，也可表现耳聋、耳鸣就诊于耳鼻喉科，在经过无创检查头颅CTA及MRA或彩色多普勒超声影像的辅助下，为全面诊断提供影像依据，最终确诊再行有创的脑血管造影检查，结合动静脉结构的评估，选择合适的治疗方案，早诊断、早治疗，避免漏诊、误诊、延误病情，减少并发症，改善预后，提高患者的生活质量。
文献出处：
赵浩，潘文龙，沈春森，罗永春，张振海，张强，徐如祥.自发性颈内动脉海绵窦瘘临床诊治研究进展[J].中华神经创伤外科电子杂志，2018，4(01)：50-52.