有奖看图识病（40）：反复发作性不能言语

患者，男，39岁，因反复发作性不能言语半天入院。

入院前半天，患者于活动时突发不能言语，不伴有头痛、呕吐，无肢体抽搐等。

否认输血史、冶游史。

查体：神清，吐词清楚，左侧鼻唇沟变浅，颈软，四肢肌张力、肌力正常，腱反射（++） ，双侧病理征（-），深浅感觉存在。

入院后头部MRI检查显示：右侧额叶大片状异常信号，考虑胶质瘤可能(图1-7)。

请问该疾病的临床诊断，提交答案时不要加问号（?）。

第一个答对者，我会联系答对者并给予奖品鼓励。

神经知识：边缘叶脑炎的诊断与鉴别

边缘叶脑炎(limbic encephalitis，LE)是发生于大脑边缘系统的临床症候群。特别是自身免疫介导性LE，临床上常呈亚急性起病，常常表现为近事遗忘、定向力障碍，也可出现精神行为异常，并常有癫痫发作等症状；有时难与病毒性脑炎、桥本脑病等相鉴别。

很多新发病毒性脑炎往往查不出相关明确的病原学依据，所以，更容易与自身免疫性LE相混淆。因此，需更全面地了解LE，掌握其相关特点，重视其诊断。

一、把握LE的定义、病因及临床表现

LE是指大脑边缘系统所发生的炎症或脑病。边缘叶系统包括杏仁核、海马结构、海马旁回及内嗅区、齿状回、穹窿、乳头体、下丘脑和扣带回等结构。

边缘叶系统功能与认知、情感及自主神经功能调节有关。因此，当发生LE时可表现为记忆力减退、定向力障碍，情绪改变（如淡漠或躁狂），还可表现为谵妄及睡眠障碍，有的出现痫样发作等。此外，还有一些可表现为锥体外系症状。

患者通常为亚急性起病，主要是在发作前数月渐渐出现认知功能减低，往往不被注意。部分患者通常表现为抑郁或幻觉，这可能被误诊为精神疾病。有的病情可迅速发展，严重者有意识障碍，甚至昏迷等表现。

LE最早由Corsellis提出，是指与肿瘤相关性疾病，又称为副肿瘤性LE。但随着临床研究深入，目前LE的病因主要分为感染性、自身免疫性（自身抗体介导）和自身免疫疾病伴随的边缘性脑炎。

前者一般为病毒感染所致。很多病毒均可引起LE，如单纯疱疹病毒、流感病毒、轮状病毒等，通常为病毒直接侵入大脑所致病理损伤而引起的临床表现。脑实质病灶内可见到病毒包涵体。由于目前检测水平有限，还有一些病毒或未知病毒不能被检测出来。

自身免疫性LE可以是副肿瘤性的或者是非副肿瘤性的（特发性），病理组织学检查均可见颞叶深部或边缘叶内有炎性细胞浸润，主要在血管周围有淋巴细胞浸润、神经元脱失和反应性胶质细胞增生。

自身免疫疾病伴随的边缘性脑炎包括桥本脑病、红斑狼疮性脑病等。有的日本学者认为除了上述3种病因外，还有药物相关性LE及妊娠期LE2种情况。

二、感染性LE的诊断与治疗

大多数感染性LE容易诊断，实际上也是病毒性脑炎。临床上可根据其不同病毒感染后典型的临床、神经影像学表现以及相应血清或脑脊液病毒抗体的检测结果进行诊断。

但随着病毒的变异以及新发病毒的不断出现，临床上有一些感染性LE难以通过现有检测手段进行诊断。而且这些病因不清的病毒感染其临床表现也不典型，影像改变不明显，容易被误诊。

李长清等总结的15例精神症状突出的不典型病毒性脑炎患者，临床多以精神症状起病，6例出现谵妄；脑脊液病毒学及其他病原体检测未见异常；曾诊为精神分裂症（8例）及抑郁症(2例)。后经过长时间的抗病毒治疗（最短3周，最长达14周）均获得了近期及远期的临床痊愈。这些患者的临床表现起初是以意识清晰度下降、谵妄为主的精神症状，也就是LE的表现为主，给临床诊断带来了极大困难，导致相当一部分患者被各大医院的神经科医生误诊为精神疾病而转送至精神病院或精神心理专科，因此，对表现不典型的病毒感染性LE的诊断仍有待提高。而不应单纯依赖这些患者的临床实验室检查（如血清病毒学）、脑MRI、脑电图等进行诊断，重点是要记住LE会出现认知能力下降，尤其是近记忆力迅速减退或障碍这一关键点，与原发的精神疾病相鉴别。

此外，对于病毒感染性LE的抗病毒治疗应该首选阿昔洛韦，而不是更昔洛韦。而且抗病毒治疗要坚持4周以上，少数可能8周以上才能有效。如果抗病毒的时间不够，有的患者病情再次反复，临床症候更加严重。对于病毒所致LE是否可以加用激素或者应用其他免疫治疗，如免疫球蛋白等，尚无指导意见。