看图识病（176）：认知功能障碍

一位51岁男性，15年前被诊断为Waldenstrom氏巨球蛋白血症，在过去的2个月内，出现进行性记忆丧失和空间定向障碍。

入院时进行NECT扫描显示皮质-皮层下颞颞叶低密度（A，箭头）。第二天进行的MRI检查证实，在轴向FLAIR（B，箭头）和T2 SE（C，箭头）上存在浸润性左中颞叶病变，高信号，包括颞极、钩突、杏仁核、海马头和海马旁回。DWI（D）上没有限制扩散。钆给药后的轴位（E）和矢状面（F）T1加权图像显示，浸润性病灶（实体箭头）和弥漫性硬脊膜膨出（虚线箭头）的强烈和均匀信号增强。

答案：Bing-Neel综合征

1936年，Bing-Neel报道本病，其特点为巨球蛋白血症合并中枢神经系统症状，主要发生于50岁以上的中老年人，血清中巨球蛋白约占4%，可增加至5%或更多。

Bing-Neel综合征可分为弥漫型和肿瘤型。

前者肿瘤细胞主要分布于软脑膜间隙、脑室周围的脑白质、脑桥和髓质，表现为非定位性神经系统异常，如性格变化、认知水平下降，高颅压的脑积等，影像学通常为阴性。

后者常有定位症状或癫痫发作，影像学检查通常可获得阳性结果。

病因病理：病因不明，可能与毒素感染有关，神经系统广泛弥漫性改变，特别是脊髓、视神经、桥脑，呈现中毒一感染性神经根、脑膜、脊髓病变的征象。

眼部特征：

1．视力损害（取决于视网膜损害的程度），上睑下垂，眼外肌麻痹。

2．青光眼。轻度视乳头水肿，脉络膜视网膜炎，视网膜出血，视网膜静脉节段样扩张，血管弯曲，周边部微细动脉瘤，偶见黄斑变性及视网膜脱离。

全身特征：

1．慢性脑病变，脑出血，中风，蛛网膜下腔出血，多发性神经炎，粘膜出血。

2．体温轻度增高．面色苍白，淋巴结肿大，脾肿大，呼吸困难，四肢无力，体重下降，食欲不振。

3．由于脊髓播散性病变而有不同程度的瘫痪，四肢血管痉挛。

4．实验室检查：贫血，血沉增快，巨球蛋白血症，高蛋白血症，血液粘稠度增高，蛋白尿、管型尿，IgM过多。

治疗：理想的治疗应该是放疗联合化疗。