Neurology病例：平山病伴双侧上肢远端对称性萎缩

15岁男孩，表现为进行性左侧至双侧手部无力和寒冷麻痹1年余。查体可见上肢肌肉萎缩，尤其是双侧背侧骨间肌。MRI可见C5-C7水平脊髓变细和髓内高信号。颈部屈曲MRI可见由于硬膜囊前移导致的双侧对称性脊髓受压（图），提示平山病（HD）。HD可模拟肌萎缩侧索硬化样症状，在颈部屈曲MRI上表现为硬膜囊扩张。大多数HD是单侧或不对称的，但据报道有10%的患者双侧对称受累，表明病情更严重。

（图：A：双侧背侧骨间肌萎缩；B：T2WI可见C5至C7水平脊髓变细和高信号；C-D：颈部屈曲时矢状位和轴位T2WI可见C3下方新月形后硬膜外腔扩大伴流空，导致下颈髓双侧对称变平）

[参考文献]

Liu Y, Zhang Y, Dong Q. Teaching NeuroImages: Hirayama Disease With Symmetric Atrophy of Bilateral Distal Upper Extremities. Neurology. 2021 Jun 8;96(23):e2899-e2900.