霍金走了！他与5年死亡率90%的疾病缠斗55年，谁知道这个奇迹的谜底？ / 开普饭

“他是一名伟大的科学家，也是一位不同寻常的人……”当今最著名的物理学家、《时间简史》的作者——史蒂芬·霍金，于3月14日在英国剑桥平静去世，享年76岁。讣告传来，整个人类世界对他的怀念如潮水一般涌来。

全身瘫痪，不能言语，只有3根手指可以活动……除了科学家的身份，霍金也是一位伟大的肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者。ALS是运动神经元病的代表，发病率在十万分之一，属于罕见病。“渐冻人”是对运动神经元病患者的形象称谓，患者意识清醒，能随意支配的肌肉活动却越来越少，从全身瘫痪到不能吞咽，最后连呼吸也无法维持，整个人像是被逐渐冷冻起来……

这种病的死亡率很高，50%的人会在3年内死亡，90%的人存活不超过5年，可以撑过20年的只有低于5%的机率。“渐冻人”霍金却撑过了55年的光阴，活到76岁，这样的生命奇迹是如何创造的？这个谜底能否解开？

不幸中的幸运儿

1963年，21岁的霍金被诊断患有ALS，医生宣告他只有两年的生命。然而幸运的是，两年之后他还活着，而且病情进展比其他患者要缓慢得多。

ALS通常在中年才会发病，确诊的平均年龄是55岁。而霍金对抗ALS的过程一开始就跟别人不一样，因为他很年轻就发病。尽管早期的诊断让霍金遭受病痛的折磨，但也让他有更多机会“适应”这个病症，比那些诊断更晚的人们活得更久。

ALS的变种极其多样，霍金能够活得久，可能是因为他属于juvenile-onset，juvenile-onset指25岁以前发病的类型。科学家发现，年轻患者的存活率明显更高，病情恶化得慢。

国际医学界对ALS的致病原因仍不了解，有些专家认为其与基因缺陷、环境因素有关。到目前为止，也没有治愈或阻止该病病情发展的方法。临床上，对于“渐冻症”患者延缓病症有效的药物，主要是“利鲁唑”，它能减缓神经元的变性和死亡的扩散，延长患者的生命。

抓紧每一秒呼吸

ALS的主要致命原因有两个：一是呼吸肌受到影响，导致呼吸衰竭，这也是ALS患者最普遍的死亡方式；二是吞咽肌肉失能，导致营养不良、脱水而死。如果没有这两种病症，病患能够存活很久。

大部分的ALS患者只能通过呼吸机辅助呼吸，而随着呼吸状况的恶化，必须进行气管手术。1985年，霍金在访问欧洲核子研究中心的旅途中得了肺炎，虽然医生制住了感染，但为了帮助他呼吸，医生切开了他的气管，把一根管子插了进去。气管切开手术为霍金提供了呼吸支持，但也使他从此无法发声，此后只能借助电脑语音合成器与外界进行交流。霍金生前吞咽肌功能也受到了很大的影响，他的进食是靠护理人员直接将食物推进食管。

对于命垂一线的境遇，霍金说：“每一天对我来说，都可能是最后一天，我会善待自己的每一分、每一秒。”

无微不至的护理

对于霍金这样的患者，他们能否活下来，很大程度上取决于是否能获得一流的医疗护理。护工团队24小时轮班照顾霍金，帮助他延长了寿命。为此，霍金曾数次向英国国家卫生事业局致敬，感谢他们提供高质量的治疗。

“渐冻症”患者的衣食住行，都需要特殊的照护。比如，“渐冻人”的衣物要选择纯棉、高织细线、超薄的质地，款式以圆领、开身、宽大为佳，勤洗换，常消毒。配餐以高热量食物为主，营养全面，种类多样，包括谷物、肉蛋奶、蔬果、高汤等，做法清淡，还要及时补充水和电解质，多吃利尿食物，如西瓜汁、绿豆汤、冬瓜等。居室要进行无障碍改造，空间简洁，少杂物，床头只留必用品，护理床软硬适度，不能太高，床单、被子为纯棉、竹纤维、天丝等材质，抗菌不粘身，室内光线柔和等。