门静脉肝静脉瘘

医院:陕西省人民医院
科室:超声科
医生:刘波
机型:开立S60
患者信息:男性,体检发现:超声:肝右叶囊肿?血管瘤?CT:肝右叶低密度,建议进一步检查
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超声所见:
肝右叶显示一直径约0.4cm稍强回声结节,边界清,内回声欠均匀;紧邻肝右静脉前方显示一大小约0.76×0.66cm小囊样无回声区,边界清,形态欠规则,暗区清晰,与门静脉及肝静脉相延续,CDFI示暗区内可见红蓝相间血流信号,余肝实质回声均匀。
超声提示:
肝内中强回声结节,考虑肝血管瘤,紧邻肝右静脉前方小囊样无回声区,考虑先天性血管畸形(门静脉-肝静脉瘘)。

图片1:肝右静脉前方显示一大小约0.76×0.66cm小囊样无回声区

图片2:CDFI示暗区内可见红蓝相间血流信号


1、先天性
2、后天性,继发于肝硬化、门静脉高压、外伤、有创操作,部分与肝脏血管畸形并存
病理生理:

瘘管分流量决定病理生理特点:
1、70~80%肝脏血供来源于门静脉,大量分流致使肠道的营养物质未能经肝脏合成、代谢、转化,引起营养不良,肝脏解毒功能下降,甚至出现低血糖、高氨血症
2、20~40%的肝脏血供来源于门静脉,门静脉体静脉分流可导致肝脏慢性缺氧
分型:

Ⅰ型:一个大而恒定的瘘管将门静脉右支与下腔静脉相连
Ⅱ型:一个肝段中一个或多个瘘管将门静脉与肝静脉 外周支相连
Ⅲ型:门静脉与肝静脉外周支通过血管瘤相交通
Ⅳ型:左右叶门静脉与肝静脉的多个外周支通过多个瘘管相交通
临床表现:

1、大部分无明显症状,仅表现为高氨血症
2、有症状者:恶心、呕吐、轻度的性格改变、行为异常、意识障碍等
诊断:

影像学诊断
1、超声:彩色+频谱,不足在于局部精细结构观察不够,小瘘口检出率低,受操作人员经验影响
2、CT及MRI增强
3、血管造影:金标准,有创,费用高
治疗:

1、内科观察
2、手术:门静脉结扎、肝叶切除等
3、血管介入治疗
病程:

1、自然病程取决于瘘管分流量和年龄
2、2岁前可自行闭合
3、分流量小于30%可能不出现症状
4、≥30%可能发生肝性脑病
鉴别诊断:

1、肝动脉-门静脉瘘(HAPFS)
A、肝动脉与门静脉间异常血流通道 →门脉高压:恶性包括肝细胞癌,转移瘤,胆管细胞癌等;良性病因包括血管瘤,肝脏损伤,动脉瘤破裂以及先天性畸形
B、从组织学上HAPFS可以分为3型 :小的外围的HAPFS被定义为1型;大的中心的  HAPFS为2型;难以处理的先天性 HAPFS属于3型
2、门静脉海绵样变性(CTPV)
肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后,导致门静脉血流受阻,引起门静脉压力增高,为减轻门静脉高压,在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。
3、原发性与继发性
 参考文献:
1.Golli M , Kriaa S ,Said M , et al. Intrahepatic spontaneous portosystemic venous shunt: Value ofcolor and power Doppler sonography[J]. Journal of Clinical Ultrasound Jcu,2015, 28(1):47-50.
2.Mori H , Hayashi K ,Fukuda T , et al. Intrahepatic portosystemic venous shunt: Occurrence inpatients with and without liver cirrhosis[J]. Ajr American Journal ofRoentgenology, 1987, 149(4):711.
3.刘玉栋, 姜文静, 吕隆鲲,等. 彩色多普勒超声诊断先天性肝动脉门静脉瘘2例[J]. 中华超声影像学杂志,2005, 14(009):705-705.
4.刘建新, 张文君, 龚威. 肝内门静脉肝静脉瘘彩超表现1例[J].中国超声医学杂志, 2011, 27(010):949-949.
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