脾脏SANT(含以往病例2例)
讨 论
脾硬化性血管瘤样结节性转化是一种少见的脾良性病变Ⅲ。SANT首先由Krishnan于1993年报道,原称脾索状毛细血管瘤(cord capillary hemangioma)。Rosai等在第9版《Rosai和Ackerman外科病理学》中把这种病变命名为多结节性血管瘤(multinodular hemangioma)。
直到2004年Martel等才根据其特征性的病理形态、免疫组化表型及良好的临床经过,提出该病变是脾内一种良性血管性病变,并正式将其命名为脾脏硬化性血管瘤样结节性转化。SANT患者多为女性,男女之比约1:2。
对该病变的发生机制目前还不清楚,Martel等认为SANT是一种包括炎性假瘤在内的各种脾损伤的终末病变。患者的临床症状和体征无特异性,部分患者是在体检时偶然发现。SANT可同时伴有其他疾病,如慢性淋巴细胞白血病、肺鳞癌、结肠癌、早期胃癌、肾癌等。
本病预后良好,脾脏切除即可治愈。SANT通常为单发,与周围脾分界清楚,无包膜和囊变坏死,中心可见灰白色纤维瘢痕。SANT具有相对特征性的组织形态和免疫组化标志,纤维硬化间质中多个血管瘤样结节是本病变的组织学特征,其免疫组织化学存在CD34、CD31等血管阳性表达。
影像学表现
SANT在CT平扫时表现为边界清楚的稍低或低密度肿块,偶见报道有小钙化灶及出血时呈高密度。MRI平扫T1WI呈等或稍低信号,伴出血时其内可见高信号;T2WI相对于脾呈不均匀低信号。Li等首次详细报道了1例SANT的CT表现,平扫病变呈低密度伴小灶状钙化,门静脉早期开始强化,逐渐趋于均匀,随脾脏强化程度减低,至门静脉晚期肿块与周围脾实质呈等密度,分界不清。
Karaosmanoglu及Thacker等报道SANT的MRI增强显示动脉期、门静脉期病变呈边缘环状强化和向中心的辐射状强化,这种形态学表现被认为是“辐轮状”强化。延迟期造影剂从病变边缘渐向中心充填,低信号的星芒状中心持续存在。病灶中央的低信号可能反映了纤维瘢痕组织和含铁血黄素沉着。
脾SANT的影像学表现与病理有一定的相关性。目前,SANT的CT和MRI均无坏死囊变的报道,增强扫描后病灶内常见非囊变坏死的低密度或低信号星芒状中心,SANT的病理学特点考虑可能主要是乏血管的瘢痕组织。从动脉期到延迟期呈现逐渐向心性充填的“辐轮状”强化,可能主要是被分隔的富血管的血管瘤样结节组织。
总之,单发、无包膜和囊变坏死、伴有持续低密度或低信号的星芒状纤维瘢痕、以及特异的从动脉期到延迟期呈现逐渐向心性充填的“辐轮状”强化是SANT的影像学特点。SANT是脾内一种具有特征性的的罕见良性病变,临床缺乏特异性,常不被临床和放射科医师认识。熟悉SANT的影像学表现,有助于更好的与脾的其他疾病相鉴别,但最终确诊仍依赖于病理组织学检查。
感谢 黄冈市中心医院 周刚 主持读片