（右肾）血管母细胞瘤

血管母细胞瘤属于少见的血管良性肿瘤

多数发生于中枢神经系统，通常发生在小脑，75%为单发，好发于成人；25%伴发von Hippel-Lindau 病（VHL），其发生于较小年龄，可伴发视网膜血管母细胞瘤、内脏囊肿、肾透明细胞癌等病变，多具有家族遗传史。§血管母细胞瘤发生于神经系统之外者少见，原发于肾脏者更为少见§原发性肾脏血管母细胞瘤

(hemangioblastoma of the kidney ,HBK)：临床无特异性表现，可无任何症状，本例病人是在外伤检查时偶然发现

HBK多见于中年人，性别差异不明显。

§光镜下观察肿瘤组织由两种成分构成，一是丰富的血管，为不同成熟阶段的毛细血管; 二是毛细血管网之间大量的间质细胞§根据瘤组织中毛细血管和间质细胞的比例不同分为 3 型:

经典型：两种成分比例大致相同

网状型：以毛细血管为主

细胞型：以间质细胞为主