基于肺叶的气管支气管畸形分类方案
目前临床用来描述支气管正常解剖和畸形的最常用的标准是 Boyden 在 1955 年公布的气管支气管描述方法，该方法基于尸体解剖。但是，后来又发现多种畸形，这导致命名时有可能会有混淆。比如，气管和动脉上支气管可能由于作者的不同而用来描述相同或不同的畸形。
来自法国 Clocheville-CHUTours 医院影像科的 Guillaume 医生在 2016 年 3~4 月份的 RSNA radiographics 上发表一篇文章，该文章提供了一种新的气管支气管畸形分类方法：基于肺叶的分类方案，可将气管支气管位置畸形描绘的更加清晰。已有报道表明，气管、主支气管和中间支气管可发生多种畸形，这些畸形在 CT 上可以观察的到，但是经常被漏诊。这些畸形大多数发生于胎儿早期，可表现为重复畸形，多发生于妊娠 29～30 天，或表现为异位畸形，多发生于妊娠晚期。可同时合并其他畸形，也可单独发生。临床上多无症状，但是也可有肺部症状，如呼吸困难、反复发作的肺炎和咯血。在进行肺切除术之前，特别是进行电视辅助胸腔镜外科手术时，明确这些畸形是非常必要的，可以减少并发症的产生。而且，进行支气管镜检查前，也需要明确这些畸形情况。
正常的气管、支气管解剖
最常用的是 Boyden 描述法（图 1）。在每侧肺中，分为10个段支气管（B），与肺段（S）相对应。需要注意以下几点：1. 正常情况下，支气管分叉位于第4和5胸椎之间水平。2. 双侧肺的支气管与肺动脉的位置关系并不相同。右侧上叶支气管位于右侧肺动脉后下方，而左主支气管先从左侧肺动脉下方穿过，然后发出左肺上叶支气管。因此，右肺上叶支气管称为动脉上，因为其起点位于右肺动脉与右主支气管交叉点的上方；左肺上叶支气管称为动脉下，因为其起点位于左肺动脉与左主支气管交叉点的下方。右肺中，以正常的右肺上叶支气管（动脉上支气管）作为标准，来描述直接进入上叶的畸形支气管的位置；左肺中，参考点为左肺动脉和左主支气管交叉点。3. 双肺支气管血管分布不对称。右侧主气管短于左侧。右肺上叶支气管在距中叶支气管的上方数厘米处发出，右侧上段支气管（B6）起自中叶支气管下方。在左肺侧，舌段支气管的上段和下段均起自左肺上叶支气管，而 B6 段起点距离其较远。
图 1 为 Boyden 的支气管分段法。右侧，B1 = 尖段分支，B2 = 前段分支，B3 = 后段分支，B4 = 外侧段分支，B5 = 内侧段分支，B6 = 上段分支，B7 = 内侧基底段分支，B8 = 前基底段分支，B9 = 外侧基底段分支，B10 = 后基底段分支。左侧，B1 和 B3 起自同一主干，形成尖后段分支（B1+3），B4 = 上舌段分支，B5 = 下舌段分支，剩余分支与右侧相同
先天性气管、支气管畸形
本文主要关注发生于气管、主支气管和中间支气管的畸形。可分为 5 组（a～d）：（a）累及整个肺部，（b）累及上叶肺，（c）累及中叶肺，（d）累及下叶肺和（e）其他气管支气管畸形。大部分畸形属于异位畸形或重复畸形。异位畸形是指支气管起源异常，正常支气管和其对应的肺组织缺失。而重复畸形是正常支气管存在。重复的支气管可能会进入相应正常支气管对应的肺组织内，也可以有自己独立的肺组织，即额外的肺组织。
累及整个肺部的气管、支气管畸形
支气管位置是内脏 - 心房位置关系的一方面，指的是心房、肺、肝脏、胃和脾脏相对于中线的位置关系。内脏正位是指上述各器官位置正常，内脏逆位是指内脏呈镜像转位，内脏对称位是指那些既不属于内脏正位也不属于内脏逆位的畸形。在内脏对称位中，右侧异构是指双侧均呈右侧样改变，而左侧异构是指双侧均呈左侧样改变。右侧异构（以前称为无脾综合征）典型表现为右侧支气管异构、双侧右心房、无脾脏、中线肝和位置多变的胃。左侧异构（以前称为多脾综合征或 Ivemark 综合征），通常表现为左侧支气管异构、双侧左心房、多脾脏、中线肝和位置多变的胃。但是这些畸形并不是同时出现，支气管位置并不总是与心房和腹部脏器位置一致。位置畸形与先天性心脏病、原发性纤毛运动障碍（包括 Kartagener 综合征）、肠旋转不良等其他腹部畸形有关联。在支气管右侧异构人群中，先天性心脏病非常多见，在一岁左右死亡率约 80%～90%。支气管左侧异构预后稍好些，合并先天性心脏病的几率较低，一岁左右死亡率约 60%，尸检发现合并先天性心脏病的几率约 50%。但是，因为断层成像的广泛使用，这个发病率可能是被高估了。CT上，上叶支气管与同侧肺动脉的关系是衡量支气管位置最准确的标志（图 2）。上叶支气管为动脉上的肺为右肺，上叶支气管为动脉下的肺为左肺。因此，右侧支气管异构为双侧上叶支气管均为动脉上支气管（图 3），左侧异构为双侧上叶支气管均为动脉下支气管（图 4）。
图 2 为上叶支气管与肺动脉的关系是确定支气管位置的标志。（a）内脏正位，右肺上叶支气管位于动脉上（箭头），左肺上叶支气管是动脉下（短尖头）。内脏逆位时，正好相反。（b）当双侧上叶支气管都是相同位置时，即为异构，双侧均为动脉上，则为右侧异构，双侧均为动脉下，则为左侧异构
图 3 为支气管右侧异构，4 个月女婴，心室双出口。（a）增强扫描气管支气管 3D 重建后，左侧支气管树与右侧支气管树相同。（b）支气管和肺动脉 3D 重建，双侧上叶支气管均为动脉上位，均起源于同侧肺动脉的后方。符合支气管右侧异构的表现。同时患者合并有右心房异构和部分脏器畸形，如无脾脏等
图 4 为支气管左侧异构，61 岁男性。LULB = 左肺上叶支气管。（a）对比增强 3D 重建，与左肺上叶支气管类似，右侧 B4 和 B5 起自上叶支气管。（b）叠加三维重建 CT 图像，示双侧上叶支气管均为动脉下，其起点均低于同侧肺动脉与主支气管的交点水平。符合左侧异构表现。患者同时合并有左侧心房异构和多脾等畸形
累及上叶肺的气管、支气管畸形
1. 气管分支畸形
Sandifort 首次在 1785 年使用气管分支畸形来描述一个直接起源于气管的右肺上叶支气管。后来有学者将这个概念扩展为任何起源于气管或主支气管的并直接进入上叶肺的气管分支畸形。直接起源于气管的支气管畸形在进行气管插管时有较大的风险会因管腔阻塞而导致肺叶或肺段的不张或呼吸衰竭。因此，本文建议将气管分支畸形的定义限制为直接起源于气管或气管分叉处的分支，而不包括起源于主支气管或中间支气管的分支（图 5）。
图 5 为累及上叶的支气管畸形示意图。A = 右侧气管分支，B = 右侧动脉前上分支，C = 右侧后上动脉分支，D = 左侧气管分支，E = 左侧动脉上分支，F = 左侧动脉前下分支
气管分支畸形大部分发生于右侧。所有有报道的发生于左侧的气管分支畸形，大多数起源于左主支气管，所以应归为左侧动脉上支气管或左侧动脉下支气管。根据各种支气管镜、支气管造影术和 CT 研究表明，右侧气管分支畸形成人发生率为 0.1%～1.3%，儿童发生率为 1.5%～2%。特殊情况下，儿童右侧气管分支畸形的发生率可达 78%，这些情况包括：唐氏综合征；胸廓、前肠或肺部畸形；气管狭窄和其他气管支气管畸形。临床上，气管分支畸形有反复发作的肺炎（图 6）、喘鸣或小儿呼吸窘迫等表现。成人多无症状。
图 6 为 16 个月男孩，反复发作肺炎，右侧气管分支畸形，法洛四联症。（a）胸片示右肺上叶的实变影（* 号）与左肺下叶心脏后实变影相连（短箭头）。（b）胸片 3 天后胸部增强 CT 示，右肺上叶（黑色箭头）和左肺下叶（短箭头）均有实变区。红色箭头示为实变区通气的异位的右侧气管分支。
CT上，气管分支畸形容易诊断。分支多起自气管的远端，气管分叉上方约2cm 左右（图 7）。CT报告中需要注明分支距离气管分叉的距离，以便麻醉医生在插管时注意。有些情况下，异常分支可能很小，或表现为近端狭窄。也有可能为盲端，而表现为先天性右气管分支憩室。
图 7 为 15 岁男孩，右侧气管分支畸形。胸部 CT 三维重建示一异常的右侧气管分支，起自气管右侧壁，距离气管分叉水平不到 2 cm。B1 和 B2 段支气管起自该气管分支，右肺上叶支气管近端狭窄（箭头）。右肺上叶支气管仅发出 B3 段支气管
气管分支畸形多为位置畸形，而非重复性畸形，比例约为 3：1。右侧气管分支可以对整个右肺上叶、一到两个肺段、一个亚肺段或亚亚肺段进行通气。异位的气管分支最少可以对上段肺的一部分进行通气。当整个右肺上叶支气管被右侧气管分支所替代时，该分支常被称为「猪支气管」，因为这与猪的正常解剖相似。当气管分支畸形为重复性畸形时，由畸形支气管通气的肺组织称为「气管肺叶」，多有额外叶间裂可以区分。可在肺叶内或肺叶外，与肺奇叶无关，肺奇叶的假叶间裂是由奇静脉造成。若气管分支完全取代右肺上叶支气管时，右侧主支气管可能会有狭窄，这可能是在胎儿时期，右肺上叶支气管缺如而导致右侧主支气管发育不全导致。左侧气管分支畸形通常与右侧气管分支畸形相关，形成真正的双侧气管分支畸形，而不是气管右侧异构时的双侧右气管分支畸形。左侧气管分支开口处通常位于右侧气管分支对侧。双侧气管分支与下游气管直径变窄有相关性。
2. 右侧动脉前上分支畸形
右侧动脉前上分支畸形指的是所有直接起自右主支气管并直接进入右肺上叶的异常分支，起点位于右肺上叶支气管（动脉上支气管）水平之上（图 5）。发生率约为右侧气管分支的两倍，而且发病倾向类似。通常无症状。CT上，右侧动脉前上畸形分支起源于右主支气管侧壁（图 8）。位置畸形型占 82%，末端为盲端者罕见。需要进行鉴别诊断的是副心支，后者右中间支气管干内侧发出的向心脏方向走行的多余支气管。
图 8 为 18 岁男性，法洛四联症，右侧动脉前上分支畸形。支气管树 3D 重建示一异常的右侧动脉前上分支，其起源于右侧主支气管，并与一异位的 B1 段支气管相连。符合右侧动脉前上分支异位畸形的表现
3. 右侧动脉后上分支畸形
右侧动脉后上分支畸形是指任何起自右肺上叶支气管（动脉上支气管）起点下方支气管树的，并直接进入右肺上叶的异常分支（图 5）。右肺上叶支气管的段及亚段起自中叶支气管者被一些学者称为微小畸形（图 9）。另一个畸形为上叶支气管与中叶支气管起自同一水平，但目前仅有一例报道。
图 9 为 15 岁男孩右侧动脉后上分支异位畸形，因异常的左肺动脉和部分肺静脉反流畸形接受手术纠正。（a）冠状位 3D 重建示 B2 和 B3 段起自中叶支气管。（b）斜位 3D 重建示 B1 是唯一一支起源于右肺上叶支气管的肺段支气管分支。B3 支直接起自中叶支气管，B2 支起自 B4 支
4. 左肺动脉上分支畸形
左肺动脉上分支畸形是指在左肺动脉穿过左主支气管交叉点以上，起自左主支气管，并直接进入左肺上叶的异常分支（图 5）。是最常见的左侧支气管畸形类型。有研究表明，左侧动脉上异常分支约为左侧动脉前下异常分支的 1.7 倍，但是约为右侧前上动脉分支畸形的 1/5。通常无临床表现。与右侧前上动脉分支畸形类似，这种畸形通常不会增加插管时的风险。有报道称，该畸形可合并多种先天性畸形，如 VACTERL（椎体缺损，肛门闭锁，心脏缺损，气管食管瘘，肾畸形，肢体畸形）、先天性心脏病和其他呼吸道畸形。CT上，左侧动脉上异常分支起自左主支气管的后侧壁或侧壁，起点位于左肺动脉与左主支气管交叉点以上（图 10）。大部分为位置畸形型。畸形的分支通常至少对尖后段（S1+3 段）进行通气，以及可以对左肺下叶的前段（S2）或上段（S6）段进行通气。还可以观察到由副裂导致的左侧三叶肺。左肺动脉压迫支气管可有肺过度充气、空气潴留、支气管扩张或淋巴管扩张等表现。
图 10 为 69 岁男性，左侧动脉上分支异位畸形，无临床症状。（a）冠状位强化气管支气管树 3D 重建示一异位的 B1 支，起自左侧主支气管，直接进入左肺上叶（箭头），还可见一异位右侧气管分支（B1）。（b）三维 CT 重建气管树和肺动脉叠加图像（后斜位）示异位的左侧 B1 分支（箭头），起自左侧主支气管与左肺动脉交叉水平以上。（c）横断位 CT，该异位的左侧 B1 支（箭头）从叶间动脉（* 号）后方穿过。符合异位左侧动脉上分支畸形表现，并伴有右侧气管分支畸形该畸形常被忽视，鉴别诊断主要与肺动脉右侧异构进行鉴别。
5. 左侧动脉前下分支畸形
左侧动脉前下分支畸形是指起自左肺动脉与左主支气管交叉水平与左肺上叶支气管（动脉下分支）水平之间的左主支气管上的，并直接进入左肺上叶的异常分支（图 5）。比左侧动脉上分支畸形少见。可与其他气道畸形同时存在，如右侧动脉前上分支畸形和左侧异构（图 5）。CT 上可为位置畸形型或重复畸形型，起自左主支气管的侧壁，左肺动脉弓下方，左主支气管的上方（图 11）。异常分支起点水平与左主支气管和左肺动脉交叉点水平的位置关系，是鉴别左侧动脉上分支畸形和左侧动脉前下分支畸形的重要依据，特别是在横断位上。因为，本文建议，横断位CT上，分支走行于肺动脉后方，与右肺上叶支气管类似的称为左侧动脉上分支畸形，而走行于动脉前方的为左侧动脉前下分支畸形（图 12）。左侧动脉前下分支畸形的患者，左肺内也可以看到副裂。左侧动脉前下分支畸形与左侧动脉上分支畸形病因不同，前者多为重复畸形，后者多为位置畸形。
图 11 为 2 岁女孩，法洛四联症，双侧异位型动脉前下分支畸形（左侧异构）。（a）气管支气管树以及肺动脉融合图像示，双侧动脉下分支畸形以及左侧异构畸形。右侧（外形上和左侧支气管分支相似），异位的 B1+3 和 B2 各自独立的起自上叶支气管，上叶支气管还发出 B4+5 支。这些异位分支均起自动脉与主支气管交叉下方。（b）横断 CT 上，异位的 B2 支（箭头）、B1+3 支和 B4+5 支均从叶间动脉（* 号）的前方经过
图 12 为 7 个月男孩，法洛四联症，左侧动脉上异位分支畸形。（a）后斜位 3D 重建示异位的 B1 分支（箭头），起点与左肺上叶支气管位于同一水平。（b）后斜位 3D 重建支气管树和肺动脉重叠像示一重复性分支（箭头），起点似低于与左肺动脉与主支气管交叉水平。（c）横断位 CT，重复性分支（箭头）走形于叶间动脉（* 号）后方，与右侧上叶支气管（动脉上支气管类似）。因此，这个异位的 B1 支应该是异位的左侧动脉上分支
6. 左侧动脉后下分支畸形
左侧动脉后下分支畸形以前被定义为起自左肺上叶支气管，并直接进入左肺上叶的异常分支。在以前的分类方案中，该畸形被归于异常位置的上叶支气管。尚未有英文的报道。该分支也可起自左肺下叶支气管。
累及中叶肺的气管、支气管畸形
1. 中叶支气管向上异位畸形该畸形是指中叶支气管起自右侧上叶支气管水平。这种中叶支气管可以起自右侧上叶支气管，甚至是 B2 段。这种畸形非常罕见。本文的研究人员遇到过两例，均合并有先天性心脏病。CT上移位的中叶支气管与右侧上叶支气管同起源，或起源于右侧上叶支气管，距离 B6段起源有一段距离。外观上与正常的左肺解剖类似，左肺中叶，左肺上叶支气管发出舌段的上段和下段（图13）。但是，右肺上叶支气管仍然为动脉上位，并没有向下移位。鉴别诊断主要为与左侧支气管异构和异位的动脉后上分支畸形。
图 13 为 4 岁女孩，法洛四联症，中叶支气管上移畸形。（a）前斜位 3D 重建示中叶支气管异位，与右肺上叶支气管一起起自主干，距离 B6 段较远。（b）后位 3D 重建示支气管为正位，因为右肺上叶支气管为动脉上，左肺上叶支气管为动脉下
累及下叶肺的气管、支气管畸形
1. 上段上方分支畸形上段上方分支畸形是指下叶上段的一异位的亚段分支，起自主支气管或中间支气管。CT上该异常分支的起点高于中叶支气管的起点（图14）。这需要与亚上段分支畸形进行鉴别（B*），后者是一种重复型畸形，起自B6 段，并且直接进入下肺上段内。亚上段分支畸形非常常见，右肺约56% ，左肺约26%，但是上段上分支畸形非常罕见。而且，亚上段分支畸形为异位型畸形，而上段上分支畸形多为重复型畸形，两者病因不同。
图14为 80岁男性，上段上方分支畸形。（a）前斜位强化 CT 三维重建示，一起源于中间支气管外侧壁的异常分支（箭头），且位于 B6 支上方。（b）横断 CT 上，异常分支（箭头）直接进入上段（s6 段。（c）低于 b 图的横断 CT 示，B6 分支起点与中叶支气管起点水平相接近。
其他气管、支气管畸形
1. 副心支畸形
副心支畸形为重复型畸形，起自主支气管或中间支气管的内侧壁，朝向心脏。副心支是唯一一种起源于右主支气管或中间支气管内侧壁的分支，但也见于左肺。人群中发病率为 0.07%-0.5%。常为盲端，但也可有肺组织相连。多无症状，但也可有如反复发作的肺炎、咯血、咳嗽或呼吸困难。还可以发生肿瘤。可单发或多发，或并发其他呼吸道畸形，如动脉前上分支和左侧或右侧气管分支畸形。CT上该畸形较易发现（图15），中位长度为 12 mm。副心支多有三种类型：
（a）短憩室型。（b）较长，并连接一小的未发育的肺小叶。（c）中间型，有较长的憩室，但无支气管和肺泡分支。
CT上，重复型分支所连接的肺组织多表现为包绕在分支末端的一个组织团块影，或者为一个有通气的肺小叶，并以肺裂分隔。这种组织团块可见于 35.7%-50% 的患者，并可以被强化，并被归为退化或发育不全的肺组织。有肺裂分隔的通气肺小叶的发生率约为 28.5%-66%，有些患者还同时有组织团块和至少一个通气肺小叶。
图 15 示 70 岁女性，双侧副心支，无临床症状。（a）冠状位增强 CT MIP 图示，双侧多余分支（重复性分支，箭头示），分别起自中间支气管和左侧主支气管内侧壁。（b）3D 重建示，右侧副心支为中间型，表现为一个长憩室，无支气管分支，而左侧副心支为短憩室型（箭头）主要的鉴别诊断为，内侧基底段支气管，后者是唯一一个起源于下叶支气管内侧壁的分支。副心支与 B7 段的解剖变异和畸形无关，B7 局限于下叶支气管分支。
2. 桥支
桥支是一种对部分或全部右肺通气，但起源于上叶支气管的异常气管分支，是一种非常罕见的畸形。可以分为两大亚类（图 16）：
1 类，右主支气管止于右肺上叶支气管，中间支气管起源左主支气管，形成一个假性气管分叉（图 17）。中叶肺由右支或桥支通气。
2 类，右主支气管止于一憩室或残缺，整个右肺由起自左主支气管的异位右主支气管同时，并形成一个假性气管分叉（图 18）。桥支患者的气管分叉位于正常水平，正对第 4 和 5 胸椎，而假性气管分叉在第 6 和 7 胸椎水平，呈一个反转的 T 形。
图16 为简易示意图，示 1 型和 2 型桥支畸形
图 17 为 6 岁女孩，伴肺动脉瓣闭锁和室间隔缺损。（a）冠状位 CT 增强 MIP 图示，右侧主支气管止于右肺上叶支气管，中间支气管起自左侧主支气管，形成假性气管分叉（短箭头）。（b）三维重建示，假性气管分叉位于 T6 水平（短箭头），而真正的气管分叉仍位于 T4 水平（箭头）。
图 18 为 14 岁女孩，慢性呼吸困难和喘息，2 型桥支畸形。（a）冠状位增强 CT MIP 图示正常位置的右侧主支气管变为憩室，但仍位于气管分叉水平（箭头），右肺由异位的右侧主支气管通气，其起自左侧主支气管，并形成假性气管分叉（短箭头）。（b）支气管树和肺动脉重叠三维重建示无 LPAS 存在。（c）三维重建示假性气管分叉位于 T6 水平（短箭头），原气管分叉仍位于 T4 水平（箭头）。左侧主支气管的狭窄解释了患者为何有喘息的症状
大部分桥支畸形与 LPAS（左肺动脉吊带畸形，是一种罕见的先天性心血管畸形，左肺动脉起源于右肺动脉，经气管与食管之间，并环绕右侧主支气管和气管远端，到达左肺门，在气管远端与主支气管近端形成吊带）有相关性。桥支畸形多在婴儿时发现，患者可因气管和 / 或左主支气管狭窄而出现喘息或呼吸困难。这些狭窄可能是与狭窄气道厚壁的软骨导致，和 / 或因膜部缺失导致。
CT是诊断桥支畸形非常好的检查手段，特别是在发现相关的气管支气管狭窄或 LPAS 方面。还有助于进行分类。
1型桥支需要和异位气管分支进行鉴别，因为在某些情况下，右侧气管分支完全异位可能会和1型桥支表现类似，右侧气管分支从起始向下直径逐渐变细。但是在右侧气管分支时，气管分叉仍在T4-T5水平，而桥支的假性气管分叉位于T6-T7水平。而且，气管分叉的角度有助于两者鉴别：异位气管分支畸形时，分叉角度正常，但是假性分叉的角度增大，呈倒T形。CT 无法诊断是否有气管或支气管软骨环缺失，所以在有狭窄时还需要支气管镜检查。
总结
先天性气管支气管畸形可累及气管、主支气管和中间支气管，临床上常被忽视，但这些畸形可能导致不良后果，特别是涉及肺部手术时。这些畸形多发生于胎儿早期，而且常合并其他一些先天性畸形。所以，当面对有先天性畸形的患者，如唐氏综合征、先天性心脏病、VACTERL 综合征、气管狭窄以及其他一些气管支气管位置畸形时，影像医生需要注意有无合并气管支气管分支畸形的存在。尽管大部分气管支气管分支畸形是偶然发现，但仍有可能一些症状，特别是儿童中，如反复发作的肺炎、咯血或呼吸困难。掌握一些解剖学标志，比如右肺上叶支气管是位于动脉上方，左肺上叶支气管是位于动脉下方，气管分叉位于 T4-T5 水平，对诊断这些畸形非常有用。使用基于肺叶的畸形分类方案（图 19-1，19-2，19-3，19-4），可以很容易对这些累及气管、主支气管和中间支气管的分支畸形进行分类。
图 19-1 示累及整个肺部的分支畸形示意图
图 19-2 示累及上叶的支气管分支畸形
图 19-3 示累及中叶和下叶的支气管分支畸形
图 19-4 示其他类型的分支畸形