裂隙脑室综合征的治疗
分流术后出现严重的头痛伴随小的脑室外形被称为裂隙脑室综合征（SVS）。SVS的病理生理机制并不单一，有多种机制参与了SVS的产生。这种综合征常常出现在脑积水患者接受脑室-腹腔分流术后，但是颞叶蛛网膜囊肿接受囊肿-腹腔分流术后也能出现这一严重的并发症。虽然关于蛛网膜囊肿最适当的治疗方法目前仍存在众多的争议[1-2]，但囊肿-腹腔分流术具有创伤小、安全性高、疗效确切等优点而被广泛接受[1]。在本文中我们分析了从2005年1月至2009年1月6例颞叶蛛网膜囊肿接受囊肿-腹腔分流术后出现SVS的病例。回顾文献发现，绝大多数有关于SVS的文献报道均集中在脑积水脑室-腹腔分流术后[3-4]，而关于颞叶蛛网膜囊肿囊肿-腹腔分流术后出现SVS的报道较少[5-6]。因为蛛网膜囊肿患儿接受囊肿-腹腔分流术后出现的裂隙脑室综合征没有明显的影像学改变，因此早期诊断并给予及时的适当治疗并不容易，经常会出现误诊或者延误治疗，造成不可逆性的神经系统损伤。因此早期的发现这一综合征，并给与及时有效的治疗显得格外重要。
资料与方法
1.临床资料：男性4例，女性2例。年龄37～84个月，平均57.5个月。发现蛛网膜囊肿时的年龄为14-48个月，分流术至出现SVS症状的时间间隔为1.0-2.5年，出现SVS症状至我院就诊时间0-14个月，平均6个月。在6例患者中有4例为左颞叶蛛网膜囊肿，2例为右颞叶蛛网膜囊肿。囊肿体积为6.120～23.187 cm3，平均体积12.834 cm3。6例患者均接受低压无抗虹吸分流管的囊肿-腹腔分流。到我院时的主要症状为头痛、恶心、呕吐、视力下降。
2.影像学检查：6名患者在行囊肿-腹腔分流术前均接受了计算机断层脑扫描（CT），磁共振扫描（MRI）检查，术后间断接受CT检查。3例患者行囊肿-腹腔分流术前行CT脑池造影，2例患者术前接受了磁共振静脉成像（MRV）检查，1例患者术前接受了数字减影动脉造影（DSA）检查。6名患者在行囊肿-腹腔分流术前的CT表现为颞叶中颅窝区域边界清楚的低信号囊肿，部分病例向鞍上池延伸（图1）。3例患者于囊肿-腹腔分流术前行CT脑池造影显示囊肿同蛛网膜下腔不相沟通。囊肿-腹腔分流术后的CT或MRI表现为蛛网膜囊肿体积明显缩小，部分病例囊肿几乎消失，脑室外形正常或者呈现裂隙样（图2）。患者接受分流管泵置换术后或者联合脑室-腹腔分流术后的CT表现为囊肿体积无变化，脑室外形无变化（图3）。
3.脑脊液压力检查：所有6例患者均接受连续的腰椎穿刺记录脑脊液压力。在患者出现头痛等症状期间的脑脊液压力检查显示所有患者的脑脊液压力均大于320 cmH2O，经过给予甘露醇等脱水药物治疗后部分患者症状消失，在患者症状消失期间检测脑脊液压力显示脑脊液压力为﹣20～﹣30 cmH2O。患者再次出现症状后脑脊液压力检测显示脑脊液压力再次升高至320 cmH2O以上。
4.治疗方法：6例患者均接受了分流管腹腔端探查术。6例患者中有3例患者使用了可调压的抗虹吸分流管泵更换原囊肿-腹腔分流管泵，同时接受了使用可调压的抗虹吸分流管的脑室-腹腔分流术；1例患者接受了囊肿壁切除术及分流管取出术，后又接受高压抗虹吸分流管原囊肿区域蛛网膜下腔-腹腔分流术，其后又接受了使用低压无抗虹吸分流管的脑室-腹腔分流术；2例患者接受了单纯的可调压的抗虹吸分流管泵更换原来的囊肿-腹腔分流管泵手术。
结果
6例患者接受分流管腹腔端探查术均未发现分流管腹腔端梗阻第1例患者接受了分流管取出，蛛网膜囊肿壁切除术，术后患者头痛加重，并出现头皮脑脊液漏。给予患者使用高压抗虹吸分流管的原囊肿区域蛛网膜下腔-腹腔分流术后不能缓解患者症状，并出现囊肿区域硬膜下积液（图4），给予患者行低压无抗虹吸的脑室-腹腔分流术后患者所有的临床症状消失。5例患者使用可调压的抗虹吸分流管泵更换原来的囊肿-腹腔分流管泵，其中有2例患者在分流管泵工作的最低压力状态下症状逐渐消失，3例患者在分流管泵最低压状态下症状短期缓解，后经过使用在最低压力状态下可调压的抗虹吸分流管的脑室-腹腔分流术后症状完全消失。。治疗后随访时间为12-58个月，平均30个月。6例患者经过治疗后，头痛、恶心、呕吐和视力下降的症状完全消失，眼底水肿完全消失，视力基本回复到正常状态。
讨 论
在20世纪70年代，Epstein等首先发现了脑室-腔分流术后因为过度引流脑脊液而出现脑室异常变小，间断的重复出现分流管脑室端梗阻而导致异常的头痛等症状出现。随即，他们提出了裂隙脑室综合征（SVS）的概念[3-4]。在大宗文献报道中，SVS在脑室-腹腔分流术患者中出现率约为0.9%～3.3%[7]。Aoki等[5]首先报道了1例蛛网膜囊肿行囊肿-腹腔分流术后出现的脑室体积缩小伴随头痛等症状的病例，并也使用了SVS这一概念。Arai等[2]报道在77例行囊肿-腹腔分流的蛛网膜囊肿患者中SVS的出现率为5.2%。到目前为止，仅仅有很少的病例报道关于蛛网膜囊肿行囊肿-腹腔分流术后出现SVS，国内相关专业的临床医生也没有对囊肿-腹腔分流术后出现SVS的病理生理学机制、合理的治疗方案以及预防措施给予足够的重视。
尽管目前关于颞叶蛛网膜囊肿最佳治疗方案仍然存在争议，囊肿-腹腔分流术因为其创伤较小、安全较高、治疗结果较令人满意等优点而被广泛接受[1- 2]。但是，一小部分接受囊肿-腹腔分流术的蛛网膜囊肿患者因为分流管梗阻而出现颅内高压、恶心、呕吐、视乳头水肿、视物模糊甚至昏迷等症状。在这些患者中，尽管临床症状严重，但是影像学资料往往没有明显的改变，脑室体积往往是缩小或者正常体积。因此，临床医生常常不能够比较早期地给予明确诊断和适当的治疗，从而造成不可逆性的神经系统损伤。在本文中，我们回顾性地分析了我们治疗的6例颞叶蛛网膜囊肿接受囊肿-腹腔分流术后出现SVS的临床特点、治疗经过，通过分析病理生理机制得出适当的治疗策略和预防这种综合征出现的合理方案。
脑室-腹腔分流术后出现的SVS临床表现为间断出现的分流管梗阻症状、裂隙样脑室的影像学表现以及按压分流管泵后的缓慢充盈现象等三联症状[8]。关于这种现象产生的病理生理机制目前认为是过度的脑室分流后出现的脑室壁因为虹吸作用而使分流管口出现梗阻，而随着脑室压力增高后分流管口出现再通，这种间断出现的梗阻现象周而复始。Hyde-Rowan等[9]根据颅内压力的测量结果总结性地提出SVS的五种病理生理学状态，这包括：类似于脊髓样头痛的严重颅内低压状态，间断出现的脑室分流管梗阻状态，出现小脑室的颅内高压状态，正常压力脑积水状态，颅骨和脑容积不匹配状态以及与分流相关联的偏头痛状态。在CPS中的SVS也具有相同的三联症状特点，即间断出现的分流管梗阻症状（比如头痛、恶心呕吐、视力下降等）、裂隙样脑室的影像学表现以及按压分流管泵后分流管泵的缓慢充盈现象。我们认为在CPS中的SVS患者中至少存在两种病理生理状态，即高颅压状态和低颅压力状态，以及它们的交替存在。在我们的6例患者中，在出现头痛等症状时连续颅内压检测显示颅内存在高颅压状态，而当症状缓解时检测颅压显示为﹣20～﹣30 cmH2O的异常低颅压状态，但是患者已经很好耐受低颅压状态，在低颅压状态下患者没有症状，能够正常生活。我们考虑当患者行囊肿-腹腔分流术时，插入囊肿的分流管使囊肿内和蛛网膜下腔相同，脑脊液可以自由地进出囊肿。如果使用低压的不抗虹吸的囊肿腹腔分流管会使蛛网膜囊肿体积很快缩小，缩小后由于分流管的虹吸作用使囊肿壁附着在分流管口，堵塞分流管口，造成梗阻，使得颅内出现高压状态，当蛛网膜下腔的压力同蛛网膜囊肿的压力到达一定平衡后，脑脊液再次进入蛛网膜囊肿内，使得囊肿壁从分流管上脱离下来，分流管再次开始工作，颅内高压状态得以缓解，这两种状态间断出现。而低压的无抗虹吸作用的分流管产生的另一个危害是过度分流，分流管源源不断地将脑脊液分流至腹腔，使得患者脑脊液的正常分泌出现问题产生过度的脑脊液分泌状态。这种现象在我们治疗的第1例患者中得到充分发现。在接诊第1例患者时，我们对CPS后的SVS还不是非常了解，因此采用了囊肿壁切除术结合分流管取出手术。但是在我们探查分流管腹腔端时我们发现分流管腹腔端没有梗阻，脑脊液从腹腔端流出的速度非常快。我们粗略地计算了一下，如果以这样的速度，患者一天要分泌900 ml以上的脑脊液，这是一种病理性的过度分泌状态。当我们将囊肿壁切除和分流管取出后患者出现切口处脑脊液漏和难以忍受的高颅压头痛。我们现在回想，当患者出现病理性的脑脊液过度分泌状态时，一旦将分流管取出，异常分泌的脑脊液没有了引流渠道，出现脑脊液漏和异常高颅压状态是不可避免的。对于第1例患者我们又使用了抗虹吸的高压分流管，但是患者的症状不能缓解，并出现硬膜下积液。我们现在分析：患者已经耐受了异常低颅压状态，使用高压分流管不能给予患者低颅压状态，而且也不能引流足够的异常分泌的脑脊液，因此不能缓解症状。最后因为患者不能担负可调压力分流管的费用，我们使用了无抗虹吸作用的低压分流管进行的脑室-腹腔分流，术后患者的症状完全缓解。使用无抗虹吸作用的不可调压力的低压分流管会使患者继续保持过度分流状态，使颅内压保持在过低水平，这有可能减弱患者脑组织波动的能力从而限制患者颅骨的生长。但是因为患者的经济能力和严重的症状，我们没有其他的选择。幸运的是，患者随访58个月，症状完全缓解，没有见到明显的颅骨发育畸形。从第2例患者开始，我们已经比较了解CPS中SVS的病理特点和临床表现，当CPS患者间断出现头痛等症状时，我们首先连续进行腰椎穿刺，记录患者颅内压力，如果符合高压状态和低压状态间断出现特征以及影像学上脑室较小的特点，SVS不难确诊。我们的治疗战略是首先确定分流管腹腔端是否梗阻，如果没有梗阻，那么使用可调压力的抗虹吸的分流管泵替换原来的低压泵。使可调压力的分流管泵保持在最低工作压力状态下，并给予患者脱水等降低颅压力的辅助治疗，如果患者能够得到有效的症状缓解，那么逐渐减少脱水药物剂量。患者出院后每3个月上调一次分流管泵的压力，最终保持在90 cmH2O压力。在我们的5例使用可调压力的分流管泵置换术的患者中有2例患者症状逐渐缓解，有3例联合使用了脑室-腹腔分流术，在脑室-腹腔分流术中也使用了抗虹吸的可调压力的分流管。并从最小的工作压力状态开始调节，逐渐提高压力，最后患者症状完全缓解。我们认为如果患者在经济上不能够承担可调压力的分流管泵，直接使用低压分流管的脑室-腹腔分流术也是可以接受的，但是必须向患者家属交代将来可能存在出现颅骨发育畸形的风险。
Pudenz和Folta[10]猜测在高颅压状态下脑室体积不扩大的原因在于脑室分流的过程造成脑室室管膜下胶质增生和脑室壁胶质增生，这种胶质增生使得脑室顺应性减少，因此在脑室压力增加的情况下脑室体积没有增大。Oi和Matsumoto[11]在1986年使用狗的动物模型成功的验证了这一假设，复制出了SVS模型，通过病理证实脑室壁和室管膜下层确实存在严重的胶质增生。此外，在儿童期的脑脊液过度分流可以减小脑组织的正常波动从而可能会造成小颅畸形和颅缝早闭，这也会造成脑室壁堵塞分流管，并限制脑室的扩张，产生裂隙脑室症状。我们认为在CPS中的SVS也会出现因为脑脊液分流的过程出现脑室壁顺应性减小进而出现裂隙脑室的影像学改变。
回顾相关文献可以看到，关于SVS的治疗建议主要概括为更换原分流管，使用高压的抗虹吸的分流管泵或者可调压力的分流管泵替换原有分流管泵，或则联合使用腰腹腔分流[13]。针对我们接触的6例患者，单纯使用高压的抗虹吸分流管泵替换原有分流管泵明显没有取得效果。使用可调压力的分流管泵替换原有分流管泵的方案在部分患者中有效，但是需要辅助脱水治疗。我们没有采用腰-腹腔分流术，而是采用了脑室-腹腔分流术。一些学者建议使用腰-腹腔分流术治疗SVS，这些学者认为腰-腹腔分流更有利于将蛛网膜下腔的脑脊液分流至腹腔内[14]，使得脑表面和脑室内的压力梯度减少。但是腰[腹腔分流同时产生了脑表面和脊髓内的压力梯度差，这有产生小脑扁桃体下疝的风险。在一篇143例腰[腹腔分流的回顾性的研究中，有14%的患者出现脊柱侧弯，13.7%的患者出现后背僵硬，10%的患者出背痛，10%的患者出现坐骨神经痛，70%的患者出现不同程度的后脑下疝[15]。也有一些学者[16-19]提出腰-腹腔分流后出现小脑扁桃体下疝问题，并建议使用枕大孔减压来进行治疗。在我们的病例中为了确保在小脑室的情况下也能准确地将分流管放置在合适的位置上，我们使用了神经导航设备，6例患者中有4例进行了脑室-腹腔分流术，在神经导航的辅助下均准确地将分流管放置到合适的位置上。
在SVS患者中有部分患者会出现Chiari畸形或者脑颅骨不匹配症状并出现突然死亡[20]，在我们的病例中有2例患者出现轻度的Chiari畸形，但是没有临床症状，我们没有给予治疗，只是让患者保持定期随访。
有学者[4,21]提出使用颞肌下减压来治疗SVS。Allan和Chaseling[22]证明使用颞肌下减压可以明显地减小颅内压力。Benzel等[13]也报道了使用颞肌下减压成功治疗SVS的病例。我们同意对于出现医源性的小颅畸形和颅缝早闭患者，颞肌下减压是一个可以选择的治疗方案；而对于那些有着正常颅骨容积的SVS患者，首先应该采用的治疗方案还是更换分流管泵或者联合使用脑室-腹腔分流术。对于出现脑颅骨不匹配的患者大范围的颞肌下减压和颅骨扩张手术也是可以考虑的[12]。
目前我们的已经做了20例患者，从中总结出一些规律，即这些患者均是接受了低压的无抗虹吸作用的囊肿-腹腔分流术。此外，在接受囊肿-腹腔分流术后，这些患者的蛛网膜囊肿体积迅速减小。在囊肿-腹腔分流术后1年左右开始出现间断性的头痛，呕吐，恶心和视力下降。这20名患者都辗转于多家医院接受治疗，来自全国各地，有些是来自外地医生转诊。而我们对这一综合征的认识也是逐步的，我们认为合理的治疗策略是首先探查患者分流管的腹腔端，看是否出现梗阻。如果没有腹腔端梗住，那么使用可调压的抗虹吸的分流管泵置换原分流管泵，并给予脱水辅助治疗，如果患者症状不能缓解，联合使用具有抗虹吸作用的分流管进行脑室-腹腔分流。如果患者不能承受可调压分流管昂贵的经济负担，那么可以直接使用低压的非抗虹吸分流管进行脑室-腹腔分流。此外，更重要的是囊肿-腹腔分流术后SVS的预防。根据我们的病例以及对SVS的病例生理特点的分析，我们认为，对于囊肿-腹腔分流术后的SVS的预防最重要的是要避免使用低压的无抗虹吸作用的分流管，在分流的过程中要缓慢逐步地降低分流管的压力。临床医生对于囊肿-腹腔分流术术后出现头痛，恶心，呕吐和视力下降等症状要给予足够的重视，及时怀疑是否出现SVS，如果出现SVS要立即给予合理的治疗，以免产生不可逆性的神经系统损害。