【读经典142】软骨肉瘤 / 开普饭

软骨肉瘤(chondrosarcoma)

概述：软骨肉瘤为一可形成软骨基质的恶性肿瘤。软骨肉瘤是仅次于多发性骨髓瘤和骨肉瘤而居第三位的最常见的原发性骨肿瘤，约占原发性骨肿瘤的6.48%，占原发性恶性骨肿瘤的12.53%，男性发病率约为女性的2倍。发病高峰年龄是中老年，62%发生于30~59岁。软骨肉瘤好发部位为骨盆和长骨，特别是股骨与肱骨。90%的软骨肉瘤是原发性，10%为继发性。按解剖学部位，可分为中心型和周围型，中心型多为原发性骨肉瘤，周围型多继发于原有良性病变的基础上，如骨软骨瘤。临床上，原发性软骨肉瘤常有潜在性缓慢进行的疼痛，但不易触及肿块，而继发性软骨肉瘤可以无症状，但有较大肿块存在。典型的中心型软骨肉瘤最具特征性的X线表现为骨的髓腔部分膨胀性溶骨性破坏，肿瘤基质内有爆米花样、小环状与逗点状的钙化，骨皮质增厚，骨内缘扇贝样改变。骨膜反应可有可无，可表现为连续性的良性骨膜反应，也可表现为具侵袭性的骨膜反应，如Codman三角，放射状骨针。部分病例可伴有软组织肿块。周围型软骨肉瘤多见于骨软骨瘤的恶变发生于扁骨的骨软骨瘤恶变率较高，以骨盆最为多见，常有家族史，73%经父系遗传。其恶变征象包括：软骨帽厚度>2cm，软骨帽内散在钙化，出现软组织肿块，骨骼成熟后骨软骨瘤生长加速，不明原因的疼痛。本病需与转移性骨肿瘤、淋巴瘤、Paget病、恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤鉴别。转移性骨肿瘤40岁以上为多，以脊椎、骨盆、颅骨及肋骨最常见。淋巴瘤病程长，临床症状轻，最后确诊需活检病理及免疫组化。Paget病以骨质破坏与增生并存为特征，为一具有潜在恶性的良性病变，可发生肉瘤样变，包括骨肉瘤、纤维肉瘤及软骨肉瘤。恶性纤维组织细胞瘤一般多见于中老年人的长骨干骺端，呈溶骨性破坏，软组织肿块较明显，内无钙化可予鉴别。骨肉瘤发病年龄较小，多为10~20岁，病变以骨质破坏、瘤骨形成、骨膜反应及软组织肿块为特点。位于骨端的软骨肉瘤应与骨巨细胞瘤鉴别，后者位于骨端呈偏心性溶骨性破坏，膨胀较明显，内无明显钙化基质，可资鉴别。一些软骨肉瘤在发病早期与内生软骨瘤难以区别。

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