原发性胆汁淤积性肝硬化和诊断

　　什么是原发性胆汁淤积性肝硬化？

　　原发性胆汁淤积性肝硬化又叫原发性胆汁性胆管炎，英文缩写是PBC，是以肝内胆汁淤积为病理特征的慢性进行性肝病。

　　PBC常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。PBC主要症状：皮肤、巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑，无压痛。

　　据2010年广州学者报道，在健康体检人群中PBC的患病率为49．2／10万，其中40岁以上女性的患病率为155．8／10万。

　　虽然PBC发病率较低，但因其对人体的危害严重，所以也是非常值得重视的。PBC大致分为四个阶段，前两个阶段并无明显症状，到第三阶段时者出现乏力、皮肤瘙痒等临床症状；从症状出现起，平均生存时间为5～8年。有症状患者的门静脉高压相关并发症10年内发生率为10％～20％，高于无症状患者。当患者出现食管胃底静脉曲张后，3年的生存率仅为59％，第一次出血后3年生存率约46％。

　　原发性胆汁淤积性肝硬化如何诊断？

　　1、免疫学检查

　　免疫学检查主要针对自身抗体进行检测，其中高效价的抗线粒体抗体（AMA）阳性是其主要特征。高效价的AMA在原发性胆汁性肝硬化患者中检出率达95%，其中M2、M4、M8、M9检测已应用于临床，尤其是M2亚型最为常用，敏感性可达90%以上。其他自身抗体有抗核抗体（ANA）、抗板层素抗体、抗gp210抗体、抗着丝点抗体、抗Sp100抗体等。

　　2、影像学 检查

　　超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

　　3、病理学检查

　　原发性胆汁性肝硬化组织病理表现为胆小管非化脓性炎症，纤维组织增生形成间隔进一步分隔肝小叶形成假小叶，肝细胞再生形成大小不等的再生结节，可见毛细胆管内胆栓形成。

　　4、其他血液检查

　　可见血清胆红素水平升高，碱性磷酸酶显著升高，γ-谷氨酰转肽酶和胆固醇增多，谷丙转氨酶、谷草转氨酶可升高至正常上限的2~4倍。血清免疫球蛋白常增多，且以IgM增多为主。