Neurology病例:Mills综合征:代谢及结构神经影像学有助于诊断
57岁女性,表现为进行性右侧无力(先右上肢后右下肢)伴构音障碍3年,查体提示右侧无力,痉挛状态,腱反射亢进以及巴氏征阳性。临床和肌电图检查无下运动神经元疾病或感觉受累的征象。MRI和[18F]FDG-PET如图。脑脊液和血清学筛查无殊。原发性侧索硬化所致的Mills综合征(进行性偏瘫)是一种罕见的运动神经元病表型。神经影像学是必需检查,不仅能排除其他可能的病因,也能证实锥体束功能和解剖上的受累情况。
(图:横断面SWI可见左侧中央前皮层低信号[A,箭],提示神经退行性相关的异常铁沉积,伴[18F]FDG-PET上低代谢[B,箭],在定量3D立体定向表面投影分析上亦可见到[C];纤维跟踪成像[D]提示不对称的皮质脊髓束[左侧纤维密度减少,深蓝色])
[参考文献]
Porto FH, Coutinho AM, Lucato LT, Buchpiguel CA, Nitrini R.Teaching NeuroImages: Mills syndrome: Metabolic and structural neuroimaging aids to the diagnostic.Neurology. 2016 Aug 2;87(5):e54.
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