Neurology病例:获得性肝脑变性:一种认识不足的进展性肝脏疾病并发症

42岁酒精性肝硬化男性患者,住院戒酒并治疗急性酒精性肝炎,后出现动作性震颤,注意力不集中和帕金森症状转至神经科,头颅MRI可见苍白球双侧T1高信号,T2低信号病灶(图)。

获得性肝脑变性是一种诊断不足的肝硬化并发症。临床症状包括帕金森症,共济失调,舞蹈症以及认知、行为和情感障碍。典型的MRI为苍白球上T1高信号,T2低信号病灶,可能因基底节区继发性锰沉积所致。有报道认为,肝移植后本病可有好转。

(图:横断面T1WI[A]和冠状位T1WI[B]可见典型的苍白球高信号[*];横断面T2WI[C]和冠状位T2WI[D]可见苍白球低信号[*];T1高信号的鉴别诊断较少,包括脂肪,蛋白,锰[或其他金属],亚急性出血和黑色素等)

[参考文献]

Bateman JR, Roque DA.Teaching NeuroImages: Acquired hepatocerebral degeneration: An underrecognized complication of advanced liver disease.Neurology. 2016 Sep 27;87(13):e144.

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