流出道特发性室早室速三部曲

流出道特发性室早、室速三部曲
北京大学人民医院 作者：郭继鸿　

心电图临床应用已有110年历史，使其保持久盛不衰的原因很多。近20年来，心脏电生理与射频消融术迅速发展的反馈作用功不可没，心脏电生理如同心电图的病理解剖刀，可使很多疑难心电图得到诊断或使原诊断得以验证。心律失常的射频消融治疗对体表心电图提出了更高、更深、更广泛的要求，因为心电图常是筛选射频消融治疗适应证的第一关卡。临床治疗的迫切需求大大刺激着心电图的深入探讨研究，使其能永葆青春，并在应用110年后还在朝气蓬勃地发展。
有大量证据表明，右室流出道是特发性室早及特发性室速发生最多的部位，起源于该部位的特发性室早与室速的诊断一旦明确，经射频消融术有效治疗的成功率高达90％以上。但右室流出道与左室流出道、主动脉窦相毗邻，解剖位置十分靠近，分别位于心脏室间隔的左、右两侧。此外，右室流出道又是致心律失常性右室心肌病(ARVC)患者心脏发育不良三角的一部分，这使ARVC患者伴发的室早、室速也能起源于该部位。因此，诊断右室流出道特发性室早或室速时，至少要做这两方面的鉴别诊断。临床用于鉴别诊断的方法有多种，本文重点阐述心电图诊断与鉴别诊断的三部曲。

室早、室速源于右室流出道，还是右室游离壁

右室流出道室早、室速的心电图均表现为类左束支阻滞伴电轴正常或右偏。但起源于右室其他部位的室早、室速也都有这些特征，包括右室游离壁和右室心尖部。显然，右室流出道是右室解剖与组织变化与移行集中的部位，也是右室血流动力学压力高、变化大的部位，这些特征都使该部位成为室性心律失常的好发部位。
整个右心室的形态近似椎体，室上嵴将其分成两部分：下面为固有右心室，上方为漏斗部或称肺动脉圆锥，也被视为肺动脉起点。右室流出道位于右室的左上方，相当于右室心底部，位置较高，这一部位也称肺动脉圆锥或漏斗部。右室流出道起源于室上嵴的游离缘，止于上方的肺动脉瓣，其外形近似于一个垂直整个右室的短管，长约1.5厘米。其壁平滑，该部位无肌小梁，其向上延续时就是右室血流的肺动脉出口。
可以看出，右室流出道位于整个右室偏高的心底部（图1），起源于该部位的室早、室速的心室除极扩布时，心室除极的总方向指向下、指向右。
体表心电图aVL与aVR导联的探查电极位于心脏上方，当右室流出道室早、室速除极时，其向下、向右的除极向量将背向aVL和aVR导联的探查电极，故在这两个导联将形成以负向波为主的QRS波。而右室流出道的解剖部位更靠近室间隔，这使aVL导联QRS以负向波为主的特征更明显，更重要（图2）。而Ⅱ、Ⅲ、aVF导联的探查电极位于心脏下方，故右室流出道室早、室速的心室除极方向一定面向Ⅱ、Ⅲ、aVF导联的探查电极而形成直立的心室除极大R波。

图1 右室流出道的解剖位置

图2 右室流出道室早二联律

相反，起源于右室游离壁及心尖部的室早、室速，虽然心电图也有类左束支阻滞伴电轴不偏或轻度右偏的特征，但心室的最早激动点靠下，心室除极的总体方向与流出道截然不同。因此，通过心电图上述特征诊断起源于右室流出道的室早、室速相对容易。

室早、室速起源于右室流出道，还是主动脉窦

根据体表心电图的特征性表现，诊断右室流出道室早、室速的敏感性与特异性很高，但在右室流出道室早、室速行射频消融治疗时发现，有些患者在右室流出道部位标测与射频消融治疗的结果不理想，治疗常遇困难，甚至部分病例治疗失败。治疗失败时，如能采用周围股动脉穿刺，逆行推送消融导管到达主动脉窦并放电消融时，却能获得成功。而经造影发现，右室流出道与左室流出道、主动脉窦的解剖位置十分靠近（图3、图4）。

图3 右室流出道与主动脉窦的解剖位置十分靠近

图4. 二维及三维CT检查显示右冠窦与左冠窦都与右室流出道紧密相邻

应当看到，射频消融术能使很多快速性心律失常得到根治，这大大刺激了心电图的发展，而且消融术中对这些心律失常起源部位进行标测与定位的结果也对心电图的诊断给予验证与反馈。
起源于右室流出道及主动脉窦的室早、室速一旦明确诊断，两者都能进行较高成功率的射频消融术治疗，但两者的消融术式、有效消融靶点的位置等方面都存在着明显不同，这更加需要术前心电图能提供高水准的鉴别。因此，心律失常的介入治疗大大促进了心电图的发展。
最初，两者的鉴别主要依靠V1导联QRS波R波的形态与时限，起源于主动脉窦的室早、室速的心室除极向量投影到V1导联时，其R波时限与R波幅度都比右室流出道者更宽、更高，相应的诊断标准为：当V1导联的R波时限指数（占QRS波总时间）≥50％或V1导联R波幅度指数（占QRS波总幅度）≥30％时，则诊断该室早、室速起源于主动脉窦（图5）

图5 起源于主动脉窦短阵室速的12导联心电图

患者男，35岁，心悸5年，无高血压、冠心病病史。Holter检查可见频发室早（24000/24h）及短阵室速。超声心动图证实患者左室舒张末径63mm，LVEF45％ 。诊断为频发室早、室速伴有心律失常性心肌病。
图5显示，该患者短阵室速发作时心电图有类左束支阻滞图形，Ⅱ、Ⅲ、AVF导联的室早、室速的QRS波呈大R型，且aVL和aVR导联均为明显的QS波而诊断为右室流出道室早、室速。但按右室流出道室早、室速进行射频消融治疗时却遇到困难，但在主动脉窦内消融成功。
从解剖学分析，左室流出道的出口为主动脉口，位于左室的右上方，靠近右室流出道。主动脉口处有三个称为主动脉瓣的半月瓣，其中左冠窦位置最高，右冠窦最低，这也是左冠状动脉的开口高，右冠状动脉的开口低的原因。三个主动脉瓣对应的主动脉根部向外膨出的部位称为主动脉窦，其中右冠窦跨在室间隔上，与右室流出道相邻并位于其后面，而左冠窦的前方与右室流出道毗邻。总之，两者的解剖部位邻近，主动脉窦位于右室流出道的左上方，而左冠窦、右冠窦位于紧靠右室流出道的室间隔对侧。这些解剖学特征使起源于这两个部位的室早、室速的心电图十分相像而不易区分。
一．应用V1导联R波指数（时限与幅度）鉴别
右室流出道起源的室早、室速的心电图呈类左束支阻滞的图形，伴下壁Ⅱ、Ⅲ、aVF导联QRS波的主波向上，aVL和aVR导联QRS波的主波向下。但心电图具有这些特征的人群中，大约10％~15％的这种室早、室速起源于主动脉窦，故两者如何鉴别是临床心电图学面临的一个新问题。
应用心电图进行两者鉴别的研究中，Quyang发现，一旦室早、室速起源于主动脉窦时，其V1导联QRS波的R波时限指数(即R波时限/QRS波时限)和R波振幅指数（R波振幅/QRS波振幅）均明显大于右室流出道室早、室速的对应值。R波时限是指从QRS波的起点至R波与等电位线的交点，而QRS波的最高点与最低点向等电位线做的垂线高度分别为R波与S波幅度。
进一步研究后，Quyang提出两者的心电图鉴别诊断的标准：①确定室早、室速具有（心室）流出道起源的心电图特点；②胸导联QRS波的移行区位于V2导联；③V1导联的R波时限指数≥50％，R波振幅指数≥30％。满足上述条件的室早、室速则诊断起源于主动脉窦，未能满足者诊断其起源于右室流出道。根据上述标准，图5患者的室速肯定诊断为其室早、室速起源于主动脉窦。
当患者心脏无明显转位时，上述诊断与鉴别标准的敏感性为80％，特异性为79％。
二．应用移行区积分指数鉴别
Quyang提出的心电图鉴别标准应用在临床后发现，当患者窦性心律原本就有心脏转位时，能明显影响对室早、室速起源部位的正确判断，进而降低上述诊断标准的敏感性（敏感性下降到60％）和特异性（特异性下降到55％）。
心电位可围绕心脏前后轴或长轴发生转位，这是Wilson根据aVL和aVF导联的QRS波主波方向是与V1、V2导联心电图相似性，还是与V5、V6导联QRS波有相似性而推导的理论。正常心电位时，胸前导联QRS波的移行区位于V3、V4导联，相当于V3、V4导联面对心脏室间隔部位。但大约30％的正常人存在心电位的生理性转位，可呈顺钟向，或逆钟向转位，两者分别使移行区推后出现在V5、V6导联，或提前出现在V1、V2导联，这些生理性心电位的变化与人体的体型，膈肌等有关（图6）。逆钟向转位时将使移行区提前出现在V1、V2导联，而顺钟向转位时，移行区将推后出现在V5、V6导联。
另一方面，当患者伴有心脏异常病变时，右室肥大及右心疾病常引起心电位发生顺钟向转位，左室肥大及左心疾病常引起心电轴的逆钟向转位（图6B），病理情况引起的心脏转位也能影响室早、室速的定位。

图6 生理与病理情况引起的心脏转位A生理情况，B异常情况

为减少这些生理与病理情况引起心电位变化的对Quyang诊断标准的敏感性与特异性的影响，随后又有学者提出可用胸前导联的移行区积分指数进行判断，实际这是去除了窦律时就存在心电转位的影响，可以看成是一次对原有心电位转位的矫正，应用胸导联移行区积分指数的方法与判断标准如下。
1.胸导联移行区
在胸前V1~V6导联中，某导联QRS波的R波与S波的振幅比值在0.9~1.1之间时（或第一个出现R波>S波的胸前导联），则该胸前导联的序列数则为移行区积分值，当移行区位于两个导联之间时，则移行区积分为两个导联序列数的中间值，例如移行区位于V2与V3导联之间，则积分为2.5。
2.移行区积分指数
分别计算患者窦性心律和室早、室速的胸导联移行区积分，然后用室早、室速的积分值减去窦性心律的积分，两者差值则为移行区积分指数的结果。
3.结果判断
⑴移行区积分指数<0分时，诊断室早、室速的起源位于主动脉窦（图7）。
⑵移行区积分指数>0分时，诊断室早、室速的起源位于右室流出道（图8）。

图7 主动脉窦内起源的室早 该室早的移行区位于窦律移行区之上，使移行区积分指数<0

图8 右室流出道起源的室早，室早的移行区位于窦律移行区之下，使移行区积分指数>0
4.目测法
所谓目测法则是先用目测确定窦律与室早时各自移行区的位置，再比较两者位置的高低，当室早的移行区位于窦律之上，则为主动脉窦室早、室速，位于窦性心律之下时，则为右室流出道室早、室速。这种用窦性心律的移行区与室早移行区位置的比较结果，恰与主动脉窦位于右室流出道左上方的实际情况一致。而且目测法的判断简单、易记，便于应用，即当室早的QRS波移行区高于窦性心律时则室早起源于主动脉窦，反之亦然。
应用移行区积分指数的方法进行鉴别诊断时，即指数<0诊断室早、室速起源于主动脉窦的敏感性高达88％，特异性82％。该结果说明，随着心电图研究的逐渐深入，随着诊断新指标的不断提出，心电图鉴别诊断能力还在不断提高着。
流出道室早、室速是特发性，还是ARVC引起注：ARVC=致心律失常性右室心肌病(Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy)

应用上述心电图诊断与鉴别诊断的各种方法既排除了右室其他部位起源的室早、室速，进而又排除了起源于主动脉窦的室早、室速后，室早或室速起源于右室流出道则已确定无疑。
但起源于右室流出道的室早、室速可有各种不同的病因，可以属于特发性室早、室速，也可能是器质性心脏病ARVC伴发的室早、室速。因此，对室早、室速的原因还要做定性诊断。
一般情况时，特发性右室流出道的室早、室速多为触发机制引起，抗心律失常药物的钙拮抗剂治疗明显有效，而ARVC患者的室早、室速多属折返性，常因患者右室正常心肌进行性被脂肪浸润及纤维组织替代的结果，这些病变多数发生在由右室流出道、心尖部和漏斗部组成的ARVC患者右室发育不良三角。
临床医生通过询问病史，经过超声心动图、磁共振等检查进行两者的鉴别多数并不困难，但遇到病例不典型时也可能存在一定的困难。为解决这一临床问题，晚近有学者提出可经心电图积分法有效鉴别两者，该方法既属无创，又应用方便，而且有着较高的敏感性与特异性。
心电图积分法鉴别两者的基本理念是：ARVC属于器质性心脏病，其基础病变能严重损害右室甚至累及左室，这使多数患者室内存在弥漫性、进行性进展的心肌脂肪化和纤维化，心肌的严重病变常引起室早、室速，而这些室早、室速也能起源于右室流出道。但因ARVC患者的室早、室速出现时，其心室除极与复极异常比特发性室早、室速明显严重.具体的鉴别诊断标准与机制详见下述。
一.心电图积分法的标准与积分
⑴患者窦律心电图的V1~V3导联存在T波倒置时，记3分，无T波倒置时记0分。
⑵Ⅰ导联室早、室速的QRS波时限≥120ms，时为阳性，可记2分。
⑶当室内存在严重而弥漫性传导障碍时，室早、室速的QRS波可在多个导联存在顿挫，其顿挫的振幅>0.05mV，并分布在等电位线的一侧时，可记2分（图9）。

图9 QRS波在多个导联存在顿挫多个导联存在QRS波的顿挫，顿挫振幅>0.05mV，并在等电位线的一侧出现

⑷室早、室速的胸前导联移行区位于V5 、V6导联时可记1分。

以上各项指标积分见表1。

表1 心电图积分法的标准与积分

	指标	积分
窦律	V1~V3导联T波倒置	3分
室早或室速
	Ⅰ导联QRS波时限≥120ms	2分
	≥2个导联QRS波有顿挫	2分
	胸导联移形区位于V5、V6导联	1分
最高积分		8

二.各项诊断标准的机制
1.I导联QRS波增宽
大多数特发性室早、室速起源于右室流出道的靠间隔部位，心室除极的初始向量同时向室间隔的左、右两侧扩布，这使部分向量可能相互抵消。当心室除极向量投影在Ⅰ导联时，正负向量相互抵消后的QRS波时限相对较窄（<120ms）。而ARVC患者的室早、室速多数起源于右室流出道的游离壁偏前，QRS波的初始除极向量从右指向左，又因心肌组织传导缓慢，结果使Ⅰ导联QRS波时限≥120ms。
2.多导联QRS波顿挫
右室流出道的特发性室早、室速的起源靠近室间隔部位，激动初始沿心室肌传导，随后沿希浦系传导并激动整个心室，因心肌不存在病变而传导速度快捷，使QRS波时限不增宽，也无顿挫。ARVC患者的右室心肌常被脂肪或纤维组织替代，使室内传导缓慢，QRS波除始除极时间的延长、时限增宽，并在多个导联出现顿挫。此外，室内传导的缓慢还能引发生折返，引发恶性室性心律失常。因ARVC患者存在右室多部位形态与结构异常，因而能够出现多种形态的室速。
3.V1~V3导联的T波倒置
窦性心律时，正常人V1~V3导联T波倒置的现象十分少见，仅见于1％~3％的正常人。而V1~V3导联T波倒置则是ARVC患者经常存在的心电图表现。研究表明，约32％的ARVC患者心电图V1~V3导联存在T波倒置，其诊断ARVC的特异性较高。
4.胸前导联移行区推后到V5、V6导联
这与ARVC患者存在明显的右室病变、右室扩大及顺钟向转位有关，这些因素能使移行区推后而出现在V5、V6导联。
三．心电图积分法的评价
1.心电图积分法的各项指标独立诊断时的敏感性和特异性较高
⑴Ⅰ导联QRS波时限≥120ms的诊断敏感性为88％，阴性预测值91％。
⑵胸前导联移行区位于V5、V6导联的诊断特异性为100％，阳性预测值100％、阴性预测值77％。
⑶多导联存在QRS波顿挫标准的诊断敏感性79％、特异性65％、阳性预测值55％，阴性预测值85％。
2.对心电图积分法总体水平的评价
应用积分≥5分诊断室早、室速起源于ARVC的正确率为93％；敏感性84％，特异性100％、阳性预测值100％，阴性预测值91％。
总之，该心电图积分法进行时右室流出道室早、室速的定性诊断有着较高的敏感性和特异性，积分>5分时诊断为ARVC室早、室速（图10），<5分时诊断其为特发性室早、室速（图11）。

图10 本例心电图积8分，诊断为ARVC引起的室早

图11 本例因心电图积2分，诊断为特发性室早

结束语 右室流出道起源的特发性室早、室速临床常见，诊断明确时，90％以上能经射频消融术根治。其与ARVC伴发的室早、室速都可能表现为类左束支阻滞图形伴下壁Ⅱ、Ⅲ、aVF导联有直立高大的R波。但特发性室早、室速的起源多靠近室间隔，而ARVC室早、室速的起源多数靠近游离壁，通过心电图积分法能有效鉴别两者，其重要的临床意义在于ARVC患者伴发的室速属于病理性，明确诊断后应积极给予药物治疗或植入ICD预防猝死。
当患者同时存在其他心电图其他异常时，如伴有多种形态的室速，则更倾向于ARVC的诊断。而伴有Epsilon波时，诊断ARVC的特异性高达100％，敏感性20％。同时鉴别诊断时，还要结合患者的临床表现（是否存在心功能不全等）。可以看出，本文介绍的心电图三部曲诊断方法有着广阔临床应用前景，应当高度重视和积极应用，其对明确起源于右室流出道特发性室早、室速的诊断有着重要作用。