医学影像专家讲座：多系统萎缩的MR研究——北京协和医院冯逢
视频较长，没时间看视频的老师可以先看看小看总结的文字版内容~
什么是多系统萎缩
多系统萎缩是一组散发的、进展性的神经系统变性症，伴有不同程度的自主神经功能紊乱、比较明显的震颤麻痹、小脑共济失调以及锥体束的症状和体征。
过去的诊断比较混乱，常被定义为：
特发性直立性低血压
散发性橄榄体桥小脑萎缩
纹状体黑痣变性
其共同病理特征为出现神经胶质细胞包涵体
MSA的病理改变
神经元的脱失，存在选择性分布特征：
纹状体的神经元脱失，以壳核为著；桥脑、小脑的神经元脱失
神经胶质细胞增生，出现神经胶质细胞包涵体
其免疫组化染色显示为α-synuclein（突触共核蛋白）、tau和ubiquitin蛋白表达阳性
神经变性性疾病
第一类运动障碍性疾病
遗传共济失调
脊髓变性疾病：
1.运动神经元病，MND：肌萎缩侧索硬化症，ALS
2.脊髓空洞症
3.亚急性脊髓联合变性
痴呆：
1.Alzheimer病
2.血管性痴呆
3.帕金森病、匹克病、亨廷顿病痴呆
4.CDJ\AIDS\麻痹性痴呆
第二类运动障碍性疾病
1.帕金森病，IPD
2.帕金森叠加综合征：多系统萎缩，MSA、进行性核上性麻痹，PSP、皮质基底节变性，CBD
3.舞蹈病,HD
MSA的临床诊断
常见症状和体征
1.心血管自主神经障碍，尿便功能障碍
2.进行性运动功能障碍，如运动缓慢、肢体强直、少动、姿态不稳等、2/3出现上肢震颤
3.小脑步态共济失调
4.构音障碍
5.对L-多巴反应差
MSA-P与IPD鉴别诊断困难
流行病学：没有病理证实的小于30岁发病的MSA病例，发病高峰是50来岁。
MSA临床分型
黑质、纹状体和蓝斑病变——帕金森症候群MSA-P
桥核和小脑Purkinje细胞病变——共济失调、饮水呛咳、吞咽困难MSA-C
自主神经病变——直立性低血压、膀胱直肠功能障碍-MSA-A（比例小）
辅助检查
自主神经功能实验EMG
神经影像学检查MRI
MSA的MRI表现
壳核在T2或T2*加权像上可见底信号，壳核的外缘出现裂隙状长T2信号，随后出现壳核萎缩
小脑、脑干萎缩，出现桥前池增宽，CPA池增大，四脑室扩张等征象
桥脑可能出现“十字征”（不是特异性的）
相关神经影像学的研究现状
常规MRI
MRI基于体素的灰质核团的体积测量
DTI：研究锥体外系传导通路改变，显示传导束完整性降低的改变
MRS：显示神经元脱失及神经胶质细胞增生的神经生化改变
对于铁沉积的研究报道多是基于T2WI
研究背景
铁代谢异常在运动障碍性疾病中的作用：
高浓度游离的铁离子能与细胞内的某些分子一起参与氧化还原反应，作为电子供体催化自由基的形成，自由基增多可使不饱和脂肪酸发生脂质过氧化，引发氧化过激反应，造成对蛋白质和DNA的氧化损伤，导致神经元的死亡
铁离子在锥体外沉积是其MRI信号改变的重要原因，既往有研究报道在T2WI和T2*WI上都能看到MSA壳信号的降低
以此鉴别MSA与IPD
磁敏感性加权成像是一种新的成像序列，强调的是组织之间磁敏感性的差别，比常见影像对铁离子沉积更敏感
讨论与结论
定量SWI反映了纹状体内铁的异常沉积，有助于鉴别MSA和IPD
但SWI序列仍需要进一步改进，以减少颅底磁敏感伪影对脑内结构的观察（定量测量不太准确）
MSA的MRI容积测量
（做定性测量）
研究对象
10例IPD患者
9例MSA患者
10例年轻匹配的正常对照
MSA的DTI研究
研究对象
11例MSA-P，发病时间小于5年
12例IPD，发病时间小于5年
10例年龄性别匹配的正常人
讨论与结论
1.MSA-P和IPD患者在黑质纹状体投射的FA值较正常人显著降低
2.早期MSA-P患者在黑质纹状体各感兴趣区的FA值比PD下降明显
3.MSA-P患者在黑质纹状体投射的神经元脱失和胶质增生导致局部各向异性降低
4.MSA-P患者在黑质纹状体投射的病变比PD患者进展快而严重
5.DTI对早期MSA-P和PD患者有一定的鉴别诊断价值
小结
随着MRI技术的进步，功能MRI检查日益广泛的应用于临床实践，结合病理学等基础医学的进展，我们会逐渐加深对神经变性性疾病的认识，提高早期诊断治疗能力，更有效的检测疾病的进程及治疗效果